Ваш дерматолог

   
врач - дерматолог

 

 

Лишай красный отрубевидный Девержи

pityriasis rubra pilaris Devergie

 

Каламкарян А. А.
«Клиническая дерматология»

 

Болезнь Девержи
Болезнь Девержи

Синонимы: красный остроконечный лишай, универсальный многоформный кератоз, ограниченный кератоз.

Заболевание было описано Claudius Tarral в 1829 г., а затем P. Rayer (1835) под названием общего псориаза (psoriasis universalis). В 1857 г. Девержи дал подробное описание заболевания и предложил называть его волосяной лишай. Besnier (1889) предложил название красный волосяной лишай, которое удерживается по настоящее время.

Красный отрубевидный волосяной лишай - заболевание, характеризующееся фолликулярным гиперкератозом, отрубевидным шелушением и эритемой. Дерматоз встречается редко и мало изучен. По данным Griffiths, один случай болезни Девержи приходится на 3500 кожных больных, т. е. частота среди больных дерматозами составляет 0,03%, по данным Cozza - 0,25%. Красный волосяной лишай описан у лиц различной этнической принадлежности и цвета кожи.

Этиология и патогенез

Некоторые дерматологи усматривают этиологическую и патогенетическую связь данного дерматоза с дефицитом витамина А. Однако, литературные данные показывают, что лечение витамином А больных болезнью Девержи часто недостаточно эффективно. Кроме того, исследования Niemi и др. установили, что уровень витамина А в сыворотке крови у подавляющего большинства больных остается в пределах нормы. Некоторыми дерматологами высказывалось предположение об инфекционной и нейроэндокринной этиологии. Duperrat рассматривает красный волосяной лишай как полиэтиологический синдром. Описано около 30 семейных случаев красного волосяного лишая (Griff'ths), наличие которых не исключает наследственного характера заболевания.

Клиника

Болезнь встречается чаще у мужчин в возрасте 20-50 лет, хотя наблюдаются случаи её в различные возрастные периоды, в том числе у детей, подростков и стариков.

Некоторые дерматологи различают две формы красного отрубевидного волосяного лишая: детскую, проявляющуюся впервые в детском или юношеском возрасте, иногда семейную, что предполагает участие наследственного фактора по типу аутосомальной доминанты, и другую, взрослую - начинающуюся в среднем возрасте, не семейную и не наследственную.

Основным клиническим проявлением красного волосяного лишая является фолликулярный гиперкератоз. Высыпания представляют собой мелкую плотную фолликулярную коническую папулу размером с просяное зерно, с роговой верхушкой или же покрытую белесоватой чешуйкой. В центре такого узелка всегда можно найти волос, часто обломанный, атрофированный или скрученный. Цвет папулы варьирует от телесного до желтовато-розового и темнее.

Затем, тесно скучиваясь, узелки сливаются в однообразные псориазоподобные бляшки, сильно инфильтрированные, с сухой, шелушащейся поверхностью, перекрещенной резко обозначенными кожными бороздами. Увеличиваясь в числе и размерах, эти бляшки сливаются в широкие поля и могут занять всю поверхность кожи. При пальпации тесно расположенных папул создается впечатление терки. В связи с наличием гипер- и паракератоза бляшки имеют иногда весьма значительное сходство с псориатическими, особенно на локтях и коленях.

Развитие процесса медленное, но нередко (у 60-70% взрослых) заболевание начинается остро и за 2-3 недели может образоваться универсальная эритродермия с островками нормальной кожи. Высыпания располагаются симметрично, чаще на разгибательных поверхностях конечностей, в области локтевых и коленных суставов, на лице и шее. Типичны мелкие остроконечные фолликулярные роговые папулы на тыльных поверхностях первых и вторых фаланг пальцев рук («конусы Бенье»). У 90-95% больных кожа ладоней и подошв диффузно утолщается и пронизывается глубокими бороздами, из-за чего больные вынуждены держать кисти в полусогнутом положении. Ногти часто утолщены, продольно или поперечно исчерчены, ломки, тусклы, желтой окраски; иногда на них отмечаются псориазиформные вдавления. Волосы иногда истончены и разрежены.

При обширных поражениях кожи может встречаться лимфаденопатия. Aguilar и его соавторы высказывают мнение, что отрубевидный волосяной лишай не является только заболеванием кожи, что возможны генерализованные случаи с вовлечением других систем. Изменения мышц при отрубевидном волосяном лишае - миопатия, дистрофия, неспецифический миозит и др. - наблюдали Kierland, Orbaneja, Kaldore и другие дерматологи.

В очень редких случаях в процесс вовлекается слизистая оболочка полости рта; при этом чаще на твёрдом нёбе отмечаются отдельные мелкие остроконечные узелки и диффузные белесоватые пятна. Поражения глаз также встречаются, однако трудно сказать, являются ли они первичными или же возникают при поражении краев век глаза.

Больные ощущают чувство напряжения и стягивания кожи, иногда небольшой зуд. Хотя высыпания всюду почти одинаковы, топография поражения откладывает определенный отпечаток на их клиническую характеристику. Так, например, на туловище и конечностях имеются главным образом фолликулярные узелки и покраснение, на ладонях и подошвах - диффузная кератодермия с глубокими бороздками и трещинами, на лице покраснение и обильное шелушение (кожа лица гиперемирована, напряжена, натянута, блестящая; может образоваться выворот нижних век), а на волосистой части головы имеется только обильное шелушение, производящее впечатление перхоти. Течение красного волосяного лишая может ухудшаться во время беременности и в период менструации.

Тяжесть течения болезни имеет весьма большой диапазон: в одних случаях узелки носят строго локализованный характер, а в других - преобладает наклонность к быстрому распространению по всему телу.

Гистопатология

Фолликулярный гиперкератоз с мелкими гнездами паракератоза над сосочками. Неравномерный акантоз. Вакуольная дегенерация базального слоя. Незначительный инфильтрат дермы, состоящий из лимфоцитов, нейтрофилов и немногочисленных тучных и плазматических клеток, располагается преимущественно вокруг умеренно расширенных сосудов и волосяных фолликулов.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальную диагностику следует проводить с псориазом, фолликулярной экземой, лекарственными высыпаниями, фолликулярным ихтиозом, симметричной прогрессирующей эритрокератодермией, красным плоским лишаем.

В некоторых случаях клиническое сходство болезни Девержи с псориазом бывает настолько большим, что приходится говорить о псориазоподобной форме красного отрубевидного волосяного лишая. Наличие по краям бляшек или обширных шелушащихся очагов отдельных фолликулярных узелков значительно облегчает диагностику.

Braun-Falco и соавторы на основании результатов патогистологического, гистохимического, авторадиографического и электронно-микроскопического исследования биоптатов кожи, полученных от 5 больных болезнью Девержи, пришли к выводу, что болезнь Девержи - самостоятельное заболевание, отличное от псориаза.

Прогноз

Прогноз для жизни благоприятный, в отношении излечения неопределенный. Длительность заболевания разная, иногда значительная (до 10-25 лет). Вслед за кратковременной неполной ремиссией наступает обострение.

Лечение

Рекомендуют длительный приём витамина А внутрь и парентерально повторными курсами. Имеются сообщения о благоприятном действии кортикостероидов, метотрексата, азатиоприна. В острых случаях показано применение тиосульфата натрия, антигистаминных препаратов. Полезны теплые ванны, кератолитические, смягчающие мази, кремы, мази с кортикостероидами.

А. А. Каламкарян, Г. И, Марзеева, Е. В. Авербах, М. О. Олисова наблюдали хороший терапевтический эффект (клиническая ремиссия и значительное улучшение) у четырех больных красным волосяным лишаем Девержи от фотохимиотерапии. De Bast и его соавторы отметили хороший эффект от применения кортикостероидов (50 мг в день) в сочетании с тигазоном (75-50 мг в день) в течение нескольких месяцев.

 

Вернуться к списку статей о кожных заболеваниях

См. также:

       
  Поиск по сайту 
«Ваш дерматолог»
 
       

 

 

Реклама, размещённая на сайте «Ваш дерматолог», является одним из источников его финансирования.
Наличие рекламы медицинских центров, лекарств, методов лечения, нельзя расценивать как рекомендацию владельца сайта к их посещению, приобретению или применению.

 

Последнее обновление страницы: 30.11.2014           Обратная связь          Карта сайта

© NAU. При цитировании и копировании материалов убедительная просьба делать активную ссылку на сайт «Ваш дерматолог»

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения
и не может служить заменой очной консультации врача - дерматолога.