Ваш дерматолог

   
врач - дерматолог

 

 

Липодистрофия прогрессирующая

lipodystrophia progressiva

 

Каламкарян А. А.
«Клиническая дерматология»

 

 

Синонимы: липоатрофия, болезнь Барракера-Симона.

Относительно редкое заболевание, характеризующееся атрофией подкожной жировой клетчатки лица, шеи, плечевого пояса, грудной клетки при нормальном или избыточном отложении жира в нижней половине тела. В отечественной и зарубежной дерматологической литературе имеются единичные описания этого заболевания.

Этиология и патогенез

Кожевников П В и Degos рассматривают прогрессирующую липодистрофию как аномалию развития. В литературе придается значение нарушениям мезэнцефалона, гипофиза, щитовидной железы, яичников. Иногда развитию липодистрофии предшествуют общие инфекции (корь, скарлатина, коклюш, энцефалит), травма черепа и др.

Клиника

Заболевание чаще встречается у девочек и начинается в 6-8-летнем возрасте. Иногда заболевание носит семейный характер. Процесс атрофии подкожной жировой ткани развивается медленно, начинаясь с головы и постепенно симметрично распространяясь вниз на грудь и верхние конечности. Достигнув максимального распространения, процесс как бы заканчивается, и клиническая картина остается стабильной до конца жизни. В отдельных случаях атрофия подкожного жира ограничивается только лицом и дальше не распространяется. Подкожная жировая клетчатка в нижней части живота, на лобке, бедрах сохраняется. Из-за атрофии подкожной клетчатки в верхней части туловища создается впечатление, что живот, ягодицы, бедра, чрезмерно крупные. Довольно часто при липодистрофии отмечаются трофические изменения кожи, ногтей, волос. В очагах поражения кожа несколько истончена, сероватого цвета, легко собирается в складку. Общее состояние пациентов обычно удовлетворительное. У некоторых из них при физической нагрузке отмечается повышенная утомляемость, мышечная слабость. Со стороны внутренних органов каких-либо типичных изменений не определяется. Лабораторные исследования не выявляют заметных отклонений в процессах обмена, в составе крови и мочи. В части случаев заболевание может сочетаться с диабетом, поражением почек, нарушением менструального цикла, гиперхолестеринемией, психической лабильностью. Течение заболевания может быть различным. Наряду со стабильными на протяжении ряда лет формами наблюдаются случаи быстрого прогрессирования атрофии подкожной жировой ткани.

Гистопатология

Почти полное отсутствие жира в подкожной клетчатке.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальную диагностику следует проводить с прогрессирующей гемиатрофией лица Ромберга, с локальной липоатрофией на месте введения инсулина у больных сахарным диабетом.

Лечение

Лечебные мероприятия следует направлять на устранение сопутствующих нарушений эндокринных желез и нервной системы. Витамины комплекса В, бромиды и другие укрепляющие нервную систему средства.

 

Вернуться к списку статей о кожных заболеваниях

См. также:

 

       
  Поиск по сайту 
«Ваш дерматолог»
 
       

 

 

Реклама, размещённая на сайте «Ваш дерматолог», является одним из источников его финансирования.
Наличие рекламы медицинских центров, лекарств, методов лечения, нельзя расценивать как рекомендацию владельца сайта к их посещению, приобретению или применению.

 

Последнее обновление страницы: 30.10.2010           Обратная связь          Карта сайта

© NAU. При цитировании и копировании материалов убедительная просьба делать активную ссылку на сайт «Ваш дерматолог»

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения
и не может служить заменой очной консультации врача - дерматолога.