Ваш дерматолог

   
врач - дерматолог

 

 

Ксеродерма пигментная

xeroderma pigmentosum

 

Каламкарян А. А.
«Клиническая дерматология»

 

 

Злокачественное лентиго
Злокачественное лентиго

Синонимы: пигментная атрофическая аденома, прогрессирующий лентикулярный меланоз, пигментная атрофодермия, злокачественное лентиго.

Довольно редко встречающееся заболевание, впервые описанное в 1870 г. Kaposi. В дальнейшем о единичных подобных наблюдениях сообщили отечественные и зарубежные дерматологи.

Этиология и патогенез

Пигментная ксеродерма - генетически детерминированное заболевание, передается аутосомным геном. Большей частью носит семейный характер. Болезнь встречается чаще при близкородственных браках и вообще в изолятах - географических, национальных, религиозных и т. д. Механизм возникновения своеобразной сенсибилизации к ультрафиолетовым лучам при пигментной ксеродерме пока не ясен.
Мнение об увеличении фотодинамических субстанций в организме больных пигментной ксеродермой большинством дерматологов не поддерживается и порфирина у большинства больных не находили (Rook и Lever, 1945 и др.). По мнению ряда исследователей (Cleaver и др.), в основе пигментной ксеродермы лежит отсутствие или недостаточность в клетках (фибробластах) больных фермента УФ-эндонуклеазы, участвующего в репарации ДНК, повреждённой ультрафиолетовыми лучами.

Клиника

Заболевание поражает оба пола, хотя некоторые дерматологи считают, что среди девочек оно встречается чаще. Первые симптомы более чем у 75% больных появляются между 6 месяцами и тремя годами, но могут наблюдаться и в более старшем (14-35 лет) и даже в пожилом возрасте (на 65 году).

С раннего детства наблюдается светобоязнь и повышенная фоточувствительность с образованием на открытых участках кожи после непродолжительной инсоляции красноватых пятен, на которых впоследствии и откладывается пигмент. На коже лица, шеи, кистей, разгибательных поверхностей предплечий появляются обильные пигментные пятна (в виде веснушек) тёмно- и светло-коричневого цвета, неправильных очертаний, диаметром 0,1-0,5 см, а также мелкие плоские папулы желтоватого цвета, едва выступающие над поверхностью кожи.

Затем кожа начинает шелушиться, пигментированные места сморщиваются и становятся атрофичными (вторая стадия заболевания). На коже носа, губ, на красной кайме губ - многочисленные телеангиэктазии. Наряду с пигментированными пятнами встречаются атрофические рубцы беловатого цвета и небольшие гиперкератотические очаги. Развивается микростомия зa счет атрофии и рубцовых изменений нижней губы, красная кайма которой истончена; на губах - трещины.

В общем поражённая кожа сухая, истонченная, местами напряжена, натянута, не собирается в складки, имеет клиническое сходство с кожей при хроническом радиодермите. Атрофические изменения нередко ведут к различным обезображиваниям: эктропиону, истончению ушей и кончика носа, атрезии отверстий рта и носа. Телеангиэктазии и ангиомы, помимо кожи, наблюдаются на языке, слизистой ротовой полости.

Помимо кожи, у 80-85% больных поражаются глаза - конъюнктивит, кератит, поражение радужной оболочки (гиперпигментация, атрофия края зрачка и стромы) и роговицы глаз, что приводит к снижению зрения, почти всегда поражается кожа век. На веках могут быть дисхромии, телеангиэктазии, гиперкератозы и различные опухоли.

В поздней, третьей, стадии заболевания кожа представляет картину преждевременной старческой дистрофии с возникновением бородавчатых разращений, которые зачастую раково перерождаются. Многие дерматологи относят пигментную ксеродерму в группу облигатных преканкрозов. Развитие злокачественных новообразований на местах пигментных и атрофических пятен происходит иногда уже в первые годы жизни, особенно же с 8-10-летнего возраста. Очень быстро опухоли распадаются, дают метастазы во внутренние органы и приводят к смерти.

Появляющиеся опухоли имеют различный характер. Чаще это базалиомы и спиналиомы, реже меланомы, саркомы, перителиомы, трихоэпителиомы, эндотелиомы, ангиосаркомы. Кератоакантома является необычным осложнением пигментной ксеродермы. Нередко у больных пигментной ксеродермой наблюдаются общие дистрофические изменения органов и тканей: синдактилия II-IV пальцев на стопах, дистрофия зубов, рост отстает от возрастной нормы на 10-25 см, тотальное отсутствие волос. Интеллект больных обычно не страдает, но описана особая форма пигментной ксеродермы - синдром де Санктиса-Какионе (De Sanetis и Сасchione, 1932), характеризующаяся умственной отсталостью и другими неврологическими симптомами.

Прогноз заболевания неудовлетворительный и тем хуже, чем раньше началась болезнь. В большинстве случаев болезнь прогрессирует и ведет к смерти в возрасте 10-15 лет. Имеются единичные описания, где больные доживали до 60-70 лет.

Гистопатология

В ранней стадии заболевания: гиперкератоз, истончение мальпигиевой сети с атрофией части эпидермальных отростков, отёк верхней части дермы, хронический воспалительный инфильтрат (преимущественно вокруг сосудов) в верхней части дермы, пятнистая меланиновая пигментация базального слоя с наличием меланофоров в верхней части дермы. Во второй стадии гиперкератоз и гиперпигментация усиливаются. Эпидермис в некоторых местах атрофичен, в других - акантотичен. Ядра некоторых эпителиальных клеток атипичны, сильнее окрашены, как при старческом кератозе. В верхней части дермы дегенеративные изменения коллагена и эластических волокон такого же характера, как при старческой дегенерации кожи. В третьей (опухолевой) стадии - гистологическая картина рака. Электронно-микроскопические исследования показывают уплотнение, уменьшение кератиноцитов и их ядер, атипию ядрышек. Меланоциты также атипичны, с полиморфными меланосомами, крупные (гигантские) пигментные зерна, гранулы в меланоцитах или кератиноцитах.

Лечение

Симптоматическое. Опухоли удаляются хирургически, жидким азотом, лучами лазера. Возможно применение 5-фторурацила. Больным рекомендуется избегать воздействия инсоляции, носить красные и жёлтые вуали, шляпы с широкими полями, смазывать кожу фотозащитными кремами и мазями. Имеются сообщения о благоприятном терапевтическом эффекте у больных пигментной ксеродермой от длительного (до года) приёма ароматических ретиноидов.

 

Вернуться к списку статей о кожных заболеваниях

См. также:

 

       
  Поиск по сайту 
«Ваш дерматолог»
 
       

 

 

Реклама, размещённая на сайте «Ваш дерматолог», является одним из источников его финансирования.
Наличие рекламы медицинских центров, лекарств, методов лечения, нельзя расценивать как рекомендацию владельца сайта к их посещению, приобретению или применению.

 

Последнее обновление страницы: 30.03.2011           Обратная связь          Карта сайта

© NAU. При цитировании и копировании материалов убедительная просьба делать активную ссылку на сайт «Ваш дерматолог»

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения
и не может служить заменой очной консультации врача - дерматолога.