Ваш дерматолог

   
врач - дерматолог

 

 

Крапивница пигментная

urticaria pigmentosa

 

Каламкарян А. А.
«Клиническая дерматология»

 

Синоним: мастоцитоз кожи.

Этиология и патогенез

По выражению Demis, большинство ещё недавно существовавших теорий (инфекционная, метаболическая, токсическая, воспалительная) зачахли в ожидании подкрепляющих данных.

Fischer рассматривает это заболевание как следствие доброкачественной или злокачественной пролиферации ретикулоэндотелиальной системы.

Bigelow, Bear и Cunljffe проводят аналогию между мастоцитозом и гистиоцитозами. Demis также указывает на сходство между пигментной крапивницей и гистиоцитозом X (пролиферативный характер, инфильтраты из зрелых элементов, преимущественное развитие в детском возрасте, возможность системного и лейкемического поражения и др.), отмечая в то же время существенные различия между ними: худший прогноз гистиоцитоза X при развитии у детей, наличие солитарных очагов на коже при мастоцитозе, а в костях - при гистиоцитозе X и др.

О возможной роли генетических факторов свидетельствуют наблюдения семейных случаев, в том числе и у однояйцевых близнецов. Gay и его соавторы найдя дискордантность у монозиготных близнецов, усомнились, что пигментная крапивница представляет собой генетическое расстройство, По-видимому, количество наблюдений слишком мало, чтобы сделать определенное заключение, и вывод некоторых дерматологов об аутосомно-доминантном типе наследования пигментной крапивницы может быть верным только для отдельных родословных.

По мнению Freeman, тучные клетки при пигментной крапивнице не отличаются по структуре и процессу дегрануляции от имеющихся в непоражённой коже. Однако Naveh и его соавторы обращают внимание на такие особенности ультраструктуры как неравномерность очертаний, увеличение количества длинных интердигитирующих микровиллей и склонности к агрегации тучных клеток.

Ludatscher и его соавторы сходные изменения наблюдали лишь при диффузных кожных и системных вариантах, в то время как при солитарной мастоцитоме структура тучных клеток была такой же, как и в норме.

По мнению Selmanowitz, пигментную крапивницу следует рассматривать как состояние с мультифакториальным наследованием. Затруднения при решении вопроса о роли наследственных факторов при этом заболевании можно объяснить и трудностями получения надежной информации о наличии (или отсутствии) поражения в семьях, учитывая, что у многих процесс может проявляться в виде немногочисленных, изолированных элементов, исчезающих с возрастом, на которые больные, а тем более их родственники, могли не обращать внимания.

Клиника

Заболевание характеризуется большой вариабельностью клинической картины. Обычно различают доброкачественные (кожные и системные) и злокачественные (лейкемические) формы.

Из доброкачественных форм наиболее частой является мелкопятнистая и папулёзная форма, которая чаще развивается у детей, но может возникать и у взрослых. Проявляется в виде множественных небольших пятен и узелков в основном на туловище, в меньшей степени на конечностях, в том числе на ладонях и подошвах, на лице, редко в полости рта, округлых или овальных очертаний, своеобразного красновато-коричневатого цвета. Они незначительно возвышаются над уровнем кожи, но при даже умеренном трении краснота и отёчность усиливаются, так что элементы принимают отчётливый волдырный характер, появляется или усиливается зуд, в обычных условиях незначительный или отсутствующий. Пятна могут сливаться. Одновременно могут быть и узловатые образования, обычно немногочисленные, с более интенсивной пигментацией. Может быть повышенной кровоточивость папуло-нодозных элементов при травме. В редких случаях поверхность отдельных узловатых элементов может быть веррукозной. Описываются случаи пигментной крапивницы, очень сходные с ксантомами, под прежним названием пигментной крапивницы - ксантелазмоидеа. Так, Rasmussen наблюдал на шее и туловище у 3-месячного ребенка немногочисленные папулёзные высыпания овальных очертаний, с наибольшим диаметром около 1 см. В зоне каждой папулы было 10-12 изолированно расположенных округлых точечных пятен желтого цвета, размерами от 0,5-1 мм, что придавало элементам сетчатый характер. При трении появлялась волдырная реакция. Гистологически были обнаружены скопления тучных клеток.

Буллёзная форма пигментной крапивницы развивается исключительно у детей грудного или раннего детского возраста. По данным Dewis 69% всех опубликованных случаев развития пигментной крапивницы до двухлетнего возраста проявлялись везикуло-буллёзными высыпаниями. CapIan приводит несколько меньшие цифры - 57%. Они обычно встречаются наряду с другими проявлениями, чаще с нодулярными (множественными или изолированными), но могут им и предшествовать. Robinson ни в одном из наблюдавшихся им случаев не заметил, чтобы развитие пузырей предшествовало пятнисто-узелковым высыпаниям. Буллёзные высыпания существовали не более 3 лет с момента их возникновения. Klaus и Winkelmann не рассматривают пузырные проявления как особый морфологический вариант заболевания, если они встречаются с другими изменениями, и не придают им прогностической значимости. Эта форма может проявляться в виде одиночных или множественных пятнисто-папулёзных или узловатых высыпаний, на поверхности которых под влиянием трения или спонтанно появляются пузыри. Образование пузырей у детей объясняется большим, чем у взрослых, содержанием в очагах тучных клеток и гистамина в их гранулах.

Буллёзные реакции могут развиваться на фоне диффузной красновато-коричневатой пигментации кожи, которая слегка инфильтрирована, похожа на шагрень. За счет инфильтрации может возникать повышенная складчатость в подмышечных и пахово-бедренных складках. Пузыри могут приобретать геморрагический характер. Описано развитие буллёзных высыпаний у детей без других видимых признаков пигментной крапивницы, так называемый буллёзный мастоцитоз, в том числе в сочетании с приступами бронхиальной астмы. Они могут начинаться с приступов крапивницы, покраснения кожных покровов, с последующим развитием буллёзных элементов.

По всей вероятности, в случаях буллёзного мастоцитоза, когда обширные буллёзные высыпания являются основным клиническим проявлением, речь идет о диффузном варианте пигментной крапивницы, но со столь незначительной инфильтрацией кожи, что она выявляется преимущественно только при биопсии. Диагностика в таких случаях затруднительна, так как поражение может быть сходным с другими буллёзными дерматозами, контактным дерматитом.

Солитарные мастоцитомы почти всегда развиваются только у детей, составляя 10-15% всех случаев пигментной крапивницы. Существуют с рождения или появляются в первые недели или месяцы жизни, редко позже Клинически мастоцитома имеет вид небольшого опухолевидного образовании или нескольких тесно расположенных узелков, при трении поверхности которых отмечается положительный феномен Унны. У детей характерным признаком является образование пузырей.

Birt и Nickerson наблюдали развитие пузыря после трения солитарной мастоцитомы у ребенка, наступление быстро угасающей генерализованной волдырной сыпи. После травмы может быть покраснение лица или других участков кожного покрова, сильный зуд. Располагается преимущественно на туловище и конечностях. Обычно не связана с распространёнными формами крапивницы и поражением внутренних органов, но Lantis и Koblenzer сообщили о ребёнке, у которого на первом месяце жизни появился одиночный очаг поражения с образованием пузырей, а в 6 месяцев развилась генерализованная пятнисто-папулёзная сыпь.

Могут наблюдаться и везикулёзные реакции. Barth и Haustein не наблюдали прогрессирования после тотального удаления мастоцитомы.

Редкой формой, наблюдающейся обычно у вз рослых, является телеангиэктатическая (teleangiectasia macularis impllva perstans) с множественными высыпаниями красновато-коричневатых мелких пятен с телеангиэктазиями на поверхности. Этот вариант считается потенциально системным (Nickel, Allen).

Течение и прогноз различны, в основном в зависимости от сроков развития и типа заболевания: чем раньше развилось заболевание, тем прогноз лучше. По мнению Sochocky, мастоцитоз, развившийся на первом году жизни, в 70% случаев исчезает до периода полового созревания. Однако при диффузных буллёзных формах считается, что прогноз при более позднем появлении у детей пузырей лучше, чем в случае развития их вскоре после рождения. Подтверждением этому может быть наблюдение Fromer и Jaffe ребенка, у которого везикулёзные, а затем пятнистые высыпания развились через 3 недели после рождения, а в пять с половиной лет - признаки системности процесса (гепатоспленомегалия, острая лимфобластная лейкемия).

Описано (Ваkos et al.) развитие системного мастоцитоза и в случаях врождённой пятнистой крапивницы, до периода полового созревания протекавшей спокойно, а затем стали появляться туморозные элементы на различных участках кожного покрова, кровоточившие после травмирования, симптомы, обусловленные повышенным выделением гистамина, поражение печени, лимфоузлов, костей.

В среднем системные поражения наблюдаются примерно у 10% больных, по Rohner и Rodefmund, - значительно чаще. По данным литературы, системные формы обычно протекают доброкачественно, но у 1/3 больных может развиться лейкемия, и эта вероятность выше при развитии заболевания у взрослых.

При наблюдении в среднем в течение 28 месяцев группы больных из 26 человек болезнь закончилась летально в 6 случаях, в одном - из-за прогрессирующего течения мастоцитоза, в одном - от первичного амилоидоза, в одном - от лимфомы и в 3 - от злокачественных опухолей эпителиального происхождения (Webb et al).

Прогноз солитарных мастоцитом и диссеминированной пигментной крапивницы, возникшей у детей до полового созревания, вполне хороший. Если генерализованная пигментная крапивница возникла в период полового созревания, в 56% случаев она регрессирует, в оставшихся - асимптомна. Нодулярные элементы регрессируют раньше, чем пятнисто-папулёзные. Считается, что около 75% случаев развивается до периода полового созревания, из них 1/3 - до 6-месячного возраста, 25% - у взрослых от 15 до 40 лет.

Описаны врождённые случаи (Davis и Weisman и другими дерматологами).

Что касается отдельных форм, то наиболее часты системные поражения при диффузно-инфильтративных вариантах, особенно при эритродермическом мастоцитозе у детей. У больных диссеминированным мастоцитозом, особенно под влиянием гистамин-высвобождающих средств (аспирин, алкоголь, кодеин, полимиксин, витамин В, солнечные ожоги, горячая вода и др.), могут быть проявления гистаминового шока покраснение лица, зуд, тахикардия, падение давления, головная боль, желудочно-кишечные расстройства. Особенно это опасно у детей раннего возраста.

Описываются ассоциации пигментной крапивницы с различными патологическими состояниями: дефицитом антителообразования, ювенильной ксантогранулёмой, склеродермией, раком желудка, анетодермией, рецидивирующим опоясывающим лишаем и тяжело протекающим полирадикулоневритом.

Одними из наиболее частых системных изменений являются поражении костей, возникающие вторично за счет проникновения тучных клеток из костного мозга. Эти изменения обычно наблюдаются у взрослых. Так, у 8 из 31 больного, у которых рентгенологически выявлялись зоны уплотнения и просветления костей (Rodermund el al), был только один ребенок.

Костные изменения, диффузные или локальные, проявляются в виде очагов остеопороза или остеосклероза, болей в костях, возможны патологические переломы. Demis считает, что более вероятная частота костных изменений составляет 10-15%, а не 30, как сообщалось в литературе. Из других систем поражается печень, селезёнка, желудочно-кишечный тракт, лимфоузлы.

Изменения в желудочно-кишечном тракте могут быть в виде тошноты, диареи, пептической язвы, болевого синдрома. Гепатоспленомегалия, по данным Demis, наблюдается в 10-15% случаев пигментной крапивницы, по мнению Sochocky - в 48%.

Могут наблюдаться изменения крови (анемия, эозинофилия, лейкопения, тромбоцитопения). Лейкемии, однако, встречаются редко. Cooper и его соавторы описали 6 больных пигментной крапивницей, у которых развились злокачественные гематологические заболевания (лимфогранулематоз, лимфоцитарная лимфома). Причем, ни у одного из них ранее не было признаков системного мастоцитоза. Высыпания были пятнисто-папулёзные или бляшечные. У 2 больных - ювенильная форма. Системные формы мастоцитоза могут протекать и без поражения кожи. Vam указывает на значимость в этом случае эозинофилии в крови и тканях и считают, что во всех случаях неясной эозинофилии необходимо исключение системного мастоцитоза (исследование костного мозга, биопсия печени, селезёнки, лимфоузлов).

Гистопатология

Повышенное содержание пигмента в эпидермисе, диффузные или расположенные вокруг сосудов и придатков кожи инфильтраты из тучных клеток.

Дифференциальный диагноз

Дифференцировать пигментную крапивницу необходимо с крапивницей с пигментацией, лекарственными сыпями, ретикулезом кожи, гистиоцитомами, гистиоцитозом X, гемосидерозами, пигментными невусами, ксантоматозом, пятнисто-папулёзными сифилидами.

Лечение

Антигистаминные средства, в малых дозах резерпин, стугерон.
Возможно, ПУВА-терапия.

 

Вернуться к списку статей о кожных заболеваниях

См. также:

       
  Поиск по сайту 
«Ваш дерматолог»
 
       

 

 

Реклама, размещённая на сайте «Ваш дерматолог», является одним из источников его финансирования.
Наличие рекламы медицинских центров, лекарств, методов лечения, нельзя расценивать как рекомендацию владельца сайта к их посещению, приобретению или применению.

 

Последнее обновление страницы: 05.12.2014           Обратная связь          Карта сайта

© NAU. При цитировании и копировании материалов убедительная просьба делать активную ссылку на сайт «Ваш дерматолог»

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения
и не может служить заменой очной консультации врача - дерматолога.