Ваш дерматолог

   
врач - дерматолог

 

 

Кожа вялая

cutis laxa

 

Каламкарян А. А.
«Клиническая дерматология»

 

 

Синонимы: дерматохалазис, дерматолиз, генерализованный эластолиз.

Этиология и патогенез

Различают 2 формы: наследственную (идиопатическую) и приобретённую. Наследственная форма подразделяется (по Witkowski и Prokop, 1974) на 3 варианта:

  1. с началом в раннем детстве или даже с рождения, протекающий с поражением лёгких, что может привести к летальному исходу уже в первые годы жизни;
  2. с развитием в период полового созревания, прогрессирующим течением и вовлечением внутренних органов;
  3. ассоциированный с дистрофией костей.

Развивается в детском возрасте. Первые два варианта могут наследоваться аутосомно-доминантно или рецессивно, третий - аутосомно-рецессивно. Приобретённая cutis laxa развивается обычно после воспалительных процессов, реже в зоне опухолей, в том числе нейрофибром при болезни Реклингаузена Описано развитие cutis laxa после дерматитов, аллергических реакций на пенициллин, ангионевротического отека системной красной волчанки, высыпаний типа многоформной эксудативной эритемы, герпетиформного дерматита Дюринга.

Так как клинически идиопатическая и приобретённая формы не различаются, может возникнуть, по мнению Meigel, вопрос, не является ли приобретённая форма поздним проявлением наследственной, обусловленным воздействием внешних факторов.

Hashimoto и Kanzaki предполагают, что развитие заболевания обусловлено недостаточным образованием эластических волокон или повышением катаболических процессов в них за счет повышенной активности эластазы и недостаточной - её ингибиторов.

Scott и его соавторы указывают на возможную роль в патогенезе аутоиммунных реакций, гиперчувствительности, аномалии обмена меди, так как её дефицит ведет к нарушению структуры и функции эластина.

Клиника

Кожа в поражённых местах лишена обычной эластичности, дряблая, складчатая, свисает, имеет старческий вид. Это состояние может развиться незаметно или ему предшествует стадия отека. При растягивании кожа медленно возвращается к исходному состоянию. Наиболее выражены изменения на лице, но в процесс может вовлекаться кожа верхних конечностей, туловища.

Поражение может быть генерализованным. По мнению Schreiber и Tilley, врождённые случаи обычно генерализованные, приобретённые - локальные или ограниченные.

Описано (Barsy et al) сочетание cutis laxa с помутнением роговицы и умственной отсталостью, вероятно, представляющее собой самостоятельный синдром.

К особым формам вялой кожи относится блефарохалазис, протекающий с поражением кожи век, и синдром Ascher, представляющий собой комбинацию блефарохалазиса, струмы и двойной губы. Klauder различает 4 типа блефарохалазиса (Fuchs, сенильный, наследственный и неопределённый), сходных клинически, но неоднородных по своей природе (наследственность, снижение мышечного тонуса, вазомоторные расстройства, атрофические изменения, отеки, дисфункции щитовидной железы, хронический нефрит, болезнь Реклингаузена, cutis laxa и др.). Имеются наблюдения одностороннего развития блефарохалазиса.

Кроме изменений кожи обнаруживаются эмфизема лёгких, аневризма аорты; дивертикулы желудочно-кишечного тракта, целиакия, грыжи, гипоплазия почек, пролапс слизистой прямой кишки.

Ting и его соавторы описали сочетание cutis laxa с множественной миеломой, что, по их мнению, требует изучения вопроса о роли аутоиммунных нарушений в развитии приобретённой формы cutis laxa на что указывали ранее Nanko и его соавторы, хотя они и не обнаружили при электронно-микроскопической прямой иммунофлуоресценции антител, связанных с эластическими волокнами.

Заболевание встречается редко. Описаны врождённые случаи у сибсов.

Прогноз при доминантных формах благоприятнее, чем при рецессивных, так как при них поражение внутренних органов встречается реже. Могут быть тяжело протекающие осложнения, вызванные эмфиземой и сердечной недостаточностью. В редких случаях процесс со временем может улучшиться.

Гистопатология

Фрагментация и зернистая дегенерация эластических волокон, местами их полное отсутствие. В то время как Hashimoto и Капzaki не обнаружили изменений структуры коллагена, Klehr и его соавторы считали, что при cutis laxa поражаются не только эластические, но и коллагеновые волокна. Более того, высказано мнение, что в основе патологического процесса лежит нарушение синтеза коллагена, что ведет к внутриклеточному накоплению проколлагена. Byers указывает, что нарушение синтеза коллагена может быть обусловлено снижением активности лизилоксидазы.

Дифференциальный диагноз

Дифференцировать cutis laxa необходимо с cutis hyperelastica, псевдоксантомой эластической.

Лечение

Симптоматическое, в частности хирургическое удаление избыточной кожи.

 

Вернуться к списку статей о кожных заболеваниях

См. также:

 

       
  Поиск по сайту 
«Ваш дерматолог»
 
       

 

 

Реклама, размещённая на сайте «Ваш дерматолог», является одним из источников его финансирования.
Наличие рекламы медицинских центров, лекарств, методов лечения, нельзя расценивать как рекомендацию владельца сайта к их посещению, приобретению или применению.

 

Последнее обновление страницы: 30.11.2014           Обратная связь          Карта сайта

© NAU. При цитировании и копировании материалов убедительная просьба делать активную ссылку на сайт «Ваш дерматолог»

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения
и не может служить заменой очной консультации врача - дерматолога.