Ваш дерматолог

   
врач - дерматолог

 

 

Клиппеля-Тренонея синдром

Klippel-Thenaunay syndromum

 

Каламкарян А. А.
«Клиническая дерматология»

 

Синонимы: варикозный остеогипертрофический ангиоматозный невус Клиппеля-Тренонея.

Klippel и Trenaunay в 1900 году описали врождённый дефект, который характеризуется унилатеральным варикозным расширением вен, плоскими или туберозными ангиомами, гипертрофией костной и мягких тканей с удлинением поражённой конечности.

В литературе до 1973 г. описано всего немногим более 200 наблюдений этого заболевания.

Этиология и патогенез

Согласно современной классификации относится к группе врождённых венозных дисплазий.

Клиника

Как свидетельствуют литературные данные и как показывают наши наблюдения, заболевание чаще начинается в 3-6-летнем возрасте с появления сосудистого родимого пятна. Развитие этого синдрома с рождения встречается исключительно редко. Так, Weber (1907) наблюли 12-недельную девочку с диффузным капиллярным невусом на больший поверхности тела с увеличением верхней и нижней конечности. В дальнейшем отмечается одностороннее массивное варикозное расширение вен, плоские или туберозные гемангиомы и гипертрофия костной и мягкой тканей; поражённая конечность, чаще нижняя, по сравнению с нормальной заметно утолщена и удлинена (на несколько сантиметров).

Флебографическое исследование позволяет выявить ненормальное, развитие венозных сосудов. Гипертрофия и удлинение конечности, являющиеся характерным проявлением синдрома, связаны с влиянием изменений гемодинамики на рост костей.

Синдром Сервелла (syndromum Servell) является другой разновидностью врождённой ангиодисплазии. Он характеризуется образованием на нижних конечностях крупных варикозных узлов, свободных конкрементов внутри сосудов, рентгенологически видимых как «конфетти», сильным остеоgорозом с пустотами в костях и укорочением поражённой конечности. По характеру изменения костей этот синдром противоположен синдрому Клиппеля-Тренонея. Флебография указывает на расширение вен, а артериография изменений не обнаруживает.

Синдром Паркса-Вебера (Parkes Weber syndromum). Представляется важным разделять оригинальный синдром Клиппеля-Тренонея от синдрома Паркса Вебера и других врождённых ангиодисплазий. В 1918 году Paikes Weber описал синдром Клиппеля-Тренонея, но с наличием артерио-венозных фистул. Автор объединил эти две сосудистые аномалии (варикозные расширения вен, гипертрофия костной и мягкой тканей нижней конечности, наличие кожных гемангиом, артерио-венозных анастомозов) общим термином гемангиоэктатическая гипертрофия конечностей. Lindenauer (1965) предложил обозначить этот синдром как синдром Клиппеля-Тренонея-Вебера.

Врождённые артерио-венозные свищи (артерио-венозные фистулы) могут долго клинически не проявляться. В большинстве случаев они выявляются в возрасте 10-20 лет, что связано с гемодинамической перестройкой в связи с ростом организма; часто их появлению способствует чрезмерная физическая нагрузка и травма. Осложнением артерио-венозных фистул (свищей) являются трофические нарушения в конечности, тромбозы, эндоваскулиты, язвы, деструкция костей.

В некоторых случаях синдром Паркса Вебера приводит к таким кожным проявлениям, которые напоминают саркому Капоши. Унилатеральная локализация поражений и данные артериографии позволяют уточнить диагноз.

Лечение

Консервативное - тугая повязка, ношение эластических чулок и др.

Хирургическое лечение (перевязка или удаление лишних венозных сосудов) представляет определенную трудность.

 

Вернуться к списку статей о кожных заболеваниях

См. также:

 

       
  Поиск по сайту 
«Ваш дерматолог»
 
       

 

 

Реклама, размещённая на сайте «Ваш дерматолог», является одним из источников его финансирования.
Наличие рекламы медицинских центров, лекарств, методов лечения, нельзя расценивать как рекомендацию владельца сайта к их посещению, приобретению или применению.

 

Последнее обновление страницы: 04.12.2014           Обратная связь          Карта сайта

© NAU. При цитировании и копировании материалов убедительная просьба делать активную ссылку на сайт «Ваш дерматолог»

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения
и не может служить заменой очной консультации врача - дерматолога.