Ваш дерматолог

   
врач - дерматолог

 

 

Кимуры болезнь

 

Каламкарян А. А.
«Клиническая дерматология»

 

Синоним: ангиолимфоидная гиперплазия с эозинофилией (morbus Kimura).

Болезнь Кимуры впервые описана в Японии в 1948 году (Kimura et al.) как «необычный гранулематоз, сочетающийся с гиперпластическими изменениями в лимфоидной ткани, с эозинофилией». С тех пор много случаев описано в странах Юго-Восточной Азии (Японии, Китае и др.).

Позднее появилось сообщение о подобном процессе, который авторы обозначили как «ангиолимфоидная гиперплазия с эозинофилией» в английской, европейской литературе (Wells, Whimster, 1969). В последующих описаниях одни исследователи (Mehregam, Shapiro, 1971; Reed et al., 1972; Саго, Winkelmann, 1974; Lynn From, 1979; Hamrick et al., 1984; Flegel, 1984; Kung Ignatus et al., 1984, и др.) считали эти заболевания разными стадиями одной нозологической формы, другие - различными нозологическими единицами (Bendl et al., 1977; Rosai et al., 1979; Nelson Dan, Michael, 1984, и др.). До 1981 г. описано 250 больных (Streinzer, 1985).

Этиология и патогенез

Большинство современных дерматологов рассматривают заболевание как реактивный процесс с иммунными нарушениями. У некоторых больных обнаруживают гиперчувствительность к ряду препаратов, астму или поллиноз в анамнезе, повышение уровня иммуноглобулина Е в крови. Методом прямой иммунофлуоресценции показано отложение иммуноглобулинов А, М и С, в стенках пролиферирующих сосудов.

Клиника

Основными клиническими признаками заболевания являются одиночные или множественные кожные и подкожные узлы, увеличение лимфоузлов в сочетании с эозинофилией периферической крови. Описано вовлечение в процесс слюнных желез и подлежащих мышц. Общее состояние больных остается хорошим, поражения внутренних органов не наблюдается. Заболевание встречается в любом возрасте (от 5 до 63 лет), но чаще у лиц молодого возраста, преимущественно у женщин. Солитарные или чаще множественные красно-бурые опухолевидные разрастания плотноэластической консистенции располагаются внутрикожно или подкожно на голове, шее, реже на других участках. Кожные узелки достигают размеров до 1-1,5 см в диаметре, а подкожные узлы - 3-7 см. Дерматологические изменения могут быть весьма сходны с истинной опухолью, поэтому иногда производят их радикальное удаление.

После травмы или расчесов образования иногда сильно кровоточат. Субъективные ощущения (зуд), кик правило, отсутствуют. Поражение кожи сопровождается, как правило, увеличением регионарных лимфатических узлов и сочетается с эозинофилией в крови. Заболевание характеризуется длительным течением и отсутствием генерализации, но возможностью рецидива после удаления очага поражения.

Прогноз благоприятный, течение заболевания длительное, общее состояние больных не нарушается. У отдельных пациентов опухоли самостоятельно регрессируют.

Гистопатология

Узлы в коже и подкожной клетчатке представлены пролиферирующими сосудами в основном капиллярного типа с утолщенными стенками, воспалительным инфильтратом с большим количеством эозинофилов, а также лимфоидными фолликулами со светлыми центрами. В лимфатических узлах отмечается гиперплазия фолликулов, в паракортикальных зонах и мозговом слое - очаги сосудистой гиперплазии и инфильтрации эозинофилами.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику следует проводить с саркомой Калоши, ангиосаркомой, гемангиоэндотелиомой и другими сосудистыми опухолями, пиогенной и эозинофильной гранулёмой, ретикулогистиоцитомой, саркоидозом.

Лечение

Методы лечения ангиолимфоидной гиперплазии недостаточно разработаны, положительный эффект у части больных наблюдается от инъекции кортикостероидов в зону поражения кожи в сочетании с наружным применением кортикостероидных мазей.

 

Вернуться к списку статей о кожных заболеваниях

См. также:

 

       
  Поиск по сайту 
«Ваш дерматолог»
 
       

 

 

Реклама, размещённая на сайте «Ваш дерматолог», является одним из источников его финансирования.
Наличие рекламы медицинских центров, лекарств, методов лечения, нельзя расценивать как рекомендацию владельца сайта к их посещению, приобретению или применению.

 

Последнее обновление страницы: 30.11.2014           Обратная связь          Карта сайта

© NAU. При цитировании и копировании материалов убедительная просьба делать активную ссылку на сайт «Ваш дерматолог»

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения
и не может служить заменой очной консультации врача - дерматолога.