Ваш дерматолог

   
врач - дерматолог

 

 

Эритрокератодермия фигурная вариабельная

erythro keratodermia figurata variabilis

 

Каламкарян А. А.
«Клиническая дерматология»

 

Этиология и патогенез

Эритрокератодермия вариабельная
Эритрокератодермия вариабельная

Заболевание относится к группе генодерматозов. По-видимому, является гетерогенным, наследуется преимущественно аутосомно-доминантно.

Gewirtzman описал семью, в которой было 12 больных в 5 поколениях. Указывается на возможную роль в патогенезе нарушения обмена витамина A, отмечается роль хронической травмы, снижение в эпидермисе количества клеток Лангерганса. Многие дерматологи считают эритрокератодермию фигурную вариабельную одной из форм врождённой ихтиозиформной эритродермии. Однако Miescher, Staheli, Galen и др. обращали внимание на ряд различий в клинических проявлениях и течении этих заболеваний.

Vandeesteen и Miller на основании гистохимических и электронно-микроскопических исследований пришли к выводу, что вариабельная эритрокератодермия - заболевание, не связанное с врождённой ихтиозиформной эритродермией. Оно представляет собой первичное расстройство кератинизации эпидермального происхождения, существенным компонентом которого является значительное уменьшение количества кератиносом. Обнаружено также увеличение количества немиелинизированных нервов в сосочковом слое дермы, гидролитических ферментов - в эпидермисе. На различие между этими заболеваниями указывает также отсутствие повышенной пролиферативной активности эпидермоцитов.

Gans и Koch рассматривали вариабельную эритрокератодермию как вариант сосудистой дисплазии и полагали, что в основе нарушения кератинизации лежит патологическое расширение сосудов. Сходной точки зрения придерживался Gertler, приводя в качестве примера, подтверждающего её, развитие гиперкератоза при ангиокератоме. Каnааг усматривал в эритрокератодермии вариабельной вариант псориаза. Коляденко В. Г. и соавторы обращают внимание на возможное клиническое сходство с пустулёзным субкорнеальным дерматозом Вилькинсона.

В группу вариабельных эритрокератодермий Galen, Fleger и соавторы относят ichthyosis linearis circumflexa, описанный в 1949 г. Cornel полагает, что этот дерматоз был описан в 1922 г. Rille. По мнению Schnyder и Wiegand, ichthyosis linearis circumflexa занимает промежуточное положение между эритрокератодермиями и врождённым ихтиозом. Другие же авторы относят его к врождённой ихтиозиформной эритродермии.

Sedlacek и Krenar наблюдали больную с ichthyosis linearis circumflexa Cornel, у которой были массивные папилломатозные разрастания в промежности, резко усилившиеся во время беременности, несмотря на то, что изменения на остальной коже практически регрессировали. К цирцинарным вариабельным эритематосквамозным генодерматозам Gianotti относит и. синдром Netherton, проявляющийся изменениями на коже в виде врождённой ихтиозиформной эритродермии; аномалией волос - множественные утолщения по их длине, сходные с бамбуковой палочкой (trichorrexis invaginata, по определению Wilkinson), реже - pili torti; атопией.

Schnyder и Weigand наблюдали подобные изменения волос и при ichthyosis linearis circumflexa; Julius и Keeran - кроме того, в сочетании с умственным недоразвитием и аномалиями почек. Из 15 больных с trichorrhexis invaginata, наблюдавшихся Hurwitz у 12 кожные проявления были в виде ichthyosis linearis circumflexa, у остальных 3 - других форм ихтиоза. У 3 больных с ichthyosis linearis circumflexa имелись другие аномалии волос (ломкость, pili torti, узловатая ломкость волос), у 6 человек - волосы были нормальны. По мнению Altman и Stroud, синдром Netherton и ichthyosis linearis circumflexa представляют собой одну и ту же нозологическую единицу, в основе которой лежит нарушение кератинизации, захватывающее волосы и кожу. Авторы относят это состояние к атипическим формам ихтиоза. Учитывая, что характерной особенностью его является псориазиформная гистологическая картина очагов поражения, они считают возможным предположить существование особой группы псориазиформного ихтиоза, к которой следовало бы относить все случаи, когда при гистологическом исследовании обнаруживается картина, сходная с ихтиозом.

Клиника

Фигурные эритематосквамозные очаги, границы которых меняются в течение нескольких часов или дней, реже недель. В одних местах процесс разрешается, нередко оставляя гиперпигментацию, в других - появляются новые очаги, постепенно увеличивающиеся в размерах за счет эксцентрического роста. В центральной части интенсивность воспаления при этом уменьшается. В редких случаях могут наблюдаться явления экзематизации. Высыпания у большинства больных распространённые с наибольшей выраженностью на лице, шее, плечах, туловище. Иногда процесс занимает весь кожный покров.

Может быть ладонно-подошвенный гиперкератоз. Особенностью вариабельной эритрокератодермии, описанной Schellander и Fritsch, было универсальное поражение кожи с наличием фигурных эритематосквамозных изменений и массивными очагами гиперкератоза, достигающими крупных размеров, особенно на ягодицах и ногах, существующих с детства. Ладонно-подошвенная кератодермия, гипертрихоз, особенно в зоне гиперкератотических бляшек. Субъективные расстройства непостоянны, в виде нерезко выраженного зуда, стягивания кожи, иногда болезненности. Эритема усиливается под влиянием эмоциональных факторов, холода, ветра, жары.

Заболевание существует с рождения или чаще развивается в раннем детском возрасте. Как правило, не исчезает, хотя с возрастом интенсивность воспалительных явлений уменьшается и у взрослых обычно доминируют явления кератоза. Girouxn и Barbeau наблюдали сочетание эритрокератодермии с атаксией. Gertler опубликовал случай, когда заболевание протекало с псориазиформными проявлениями на волосистой части головы, изменениями типа acanthosis nigricans в подмышечных впадинах и на внутренней поверхности бедер, околосуставными подушечками, ладонно-подошвенным кератозом.

Cram относит к важным дифференциально-диагностическим признакам постоянно наблюдающуюся лихенификацию складок и развитие в некоторых случаях вялых субкорнеальных пузырьков. Faninger наблюдал своеобразную форму семейной ограниченной эритрокератодермии с локализацией на руках, главным образом на кистях.

Гистопатология

Выраженный гиперкератоз, паракератоз, иногда спонгиоз, расширение мальпигиевой сети. В верхней трети дермы небольшой отёк, лимфоцитарные инфильтраты. Глухенький Б. Т. и соавторы выявили дистрофические изменения в эпидермисе и дерме, одной из вероятных причин которых, по мнению авторов, является гипоксия за счет изменения сосудов, возможно генетического происхождения. Van der Schroeff и соавторы сделали предположение о возможной роли снижения количества эпидермальных клеток Лангерганса в развитии патологического ороговения.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз следует проводить с себорейной экземой, псориазом, ихтиозом, красным волосяным лишаем.

Лечение

Витамин А, аевит, рибофлавин, никотиновая кислота, витамин B12, слабые салициловые и серно-салициловые мази.

 

Вернуться к списку статей о кожных заболеваниях

См. также:

       
  Поиск по сайту 
«Ваш дерматолог»
 
       

 

 

Реклама, размещённая на сайте «Ваш дерматолог», является одним из источников его финансирования.
Наличие рекламы медицинских центров, лекарств, методов лечения, нельзя расценивать как рекомендацию владельца сайта к их посещению, приобретению или применению.

 

Последнее обновление страницы: 03.12.2014           Обратная связь          Карта сайта

© NAU. При цитировании и копировании материалов убедительная просьба делать активную ссылку на сайт «Ваш дерматолог»

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения
и не может служить заменой очной консультации врача - дерматолога.