Ваш дерматолог

   
врач - дерматолог

 

 

Эритема многоформная экссудативная

(буллёзная разновидность)

erythema exudativum multiforme bullosum

 

Каламкарян А. А.
«Клиническая дерматология»

 

 

Эритема многоформная экссудативная
Эритема многоформная экссудативная

Заболевание впервые в 1860 г. описал F. Hebra под названием многоформной экссудативной эритемы. Буллёзная разновидность является редкой атипичной формой экссудативной эритемы.

Этиология и патогенез

Большинство дерматологов придерживаются токсико-аллергической полиэтиологической концепции развития заболевания, указывая на роль медикаментозных, аллергических, инфекционных факторов, эндокринных, желудочно-кишечных, нервно-психических нарушений и т. д. Tonnesen и Soter (1979) с патогенетической точки зрения рассматривают многоформную эритему как реакцию сверхчувствительности к целому ряду факторов (инфекции, вирусы, медикаментозные средства и др.).

Многие современные дерматологи выделяют идиопатическую (при которой не удается установить причинный фактор) и симптоматическую (при которой известен этиологический фактор) форму. По мнению А. А. Каламкаряна и В. А. Самсонова, в формировании патологического процесса, вероятно, играет роль генетически обусловленная «готовность» организма, которая реализуется под влиянием различных факторов (эмоциональный стресс, простуда, инфекция, медикаментозная интоксикация и др.), способствующих аллергической перестройке, и проявляющейся по типу гиперергической реакции немедленно-замедленного типа.

Особо следует остановиться на вопросе о взаимоотношении буллёзной многоформной эритемы с синдромами Стивенса-Джонсона и Лайелла. Многие дерматологи считают, что синдромы Стивенса-Джонсона и Лайелла являются в сущности синонимами тяжёлых форм буллёзной многоформной эритемы, а их клинические различия зависят от степени выраженности реакции организма. Мнение о единстве этих патологических форм не противоречит целесообразности сохранения дифференцированного подхода к указанным заболеваниям, т. к. он предопределяет прогноз и терапевтическую тактику.

Клиника

Наиболее часто болеют лица в возрасте от 15-20 до 30-40 лет. Многоформная эритема, как и синдромы Стивенса-Джонсона и Лайелла, описаны у людей обоего пола, тяжёлые формы в 2-3 раза чаще регистрируются у мужчин, чем у женщин. Заболевание начинается внезапно подъемом температуры до 38-40°, резким ухудшением самочувствия, головными болями; могут наблюдаться тошнота, рвота, боли в мышцах, респираторные симптомы и т. д.

Характерными клиническими морфологическими признаками на коже на различных этапах развития многоформной экссудативной эритемы, токсического эпидермального некролиза и синдрома Стивенса-Джонсона в большинстве случаев являются эритематозные, эритематозно-отёчные с багрово-синюшным оттенком, типичным эксцентричным ростом симметричные высыпания различных размеров, с преимущественной локализацией на разгибательных, дистальных участках конечностей, на лице - вплоть до распространённых очагов поражения, захватывающих значительные участки кожного покрова с характерным симптомом так называемой мишени, радужной оболочки, бычьего глаза и т. д..

Пузыри имеют различные размеры и очертания, а в некоторых случаях, чаще при синдромах Лайелла и Стивенса-Джонсона, они могут достигать гигантских размеров. Содержимое пузырей серозное или серозно-гнойное. Покрышки пузырей тонки, сравнительно легко разрушаются, образуя обширные весьма болезненные, кровоточащие при дотрагивании ярко-красные эрозированные поверхности, окаймленные бахромкой обрывков покрышек пузырей - «эпидермальный воротник». У части больных наблюдаются геморрагические и петехиальные изменения. В тяжёлых случаях отмечается выпадение волос, паронихии с последующим отторжением ногтевых пластинок.

Вовлечение в процесс слизистых оболочек области естественных отверстий, особенно при тяжелой буллёзной форме полиморфной эритемы и синдроме Стивенса-Джонсона может быть довольно значительным, но наиболее выраженные изменения чаще регистрируются в полости рта, гортани, носа, области глаз. Пузыри быстро вскрываются, образуя резко болезненные, кровоточащие эрозии. Губы и десны красные, опухшие с кровянистыми корками, что делает приём пищи чрезвычайно затруднительным. При поражении глаз (у 20-25% больных) наблюдается блефароконъюнктивит с серозно-гнойным отделяемым из глазной щели, иридоциклит, кератит, помутнение роговицы и потеря зрения. К особенностям этих заболеваний следует отнести вовлечение в процесс внутренних органов по типу острой токсико аллергической миокардиодистрофии, острого бронхита, гепатита и др.

Для многоформной экссудативной эритемы характерно хроническое рецидивирующее течение, нередко отмечается сезонность заболевания, преимущественно в осенне-весеннее время.

Буллёзные формы чаще встречаются в холодное время - зимой, ранней весной и осенью, значительно реже летом.

Исход заболевания при обычной форме, как правило, благоприятный, при буллёзных формах во многом зависит от общего состояния, возраста больных; распространённости и тяжести процесса, своевременности диагностики, причинного фактора.

Гистопатология

В эпидермисе определяется внутри- и межклеточный отёк, пикноз ядер, гидропическая дегенерация базальных клеток в комбинации с очаговым некрозом эпидермиса, что может вести к формированию пузырей. При буллёзных высыпаниях пузыри в зависимости от интенсивности и остроты поражения локализуются под эпидермисом и только в старых высыпаниях они иногда располагаются внутриэпидермально. В дерме наблюдается отёк сосочкового слоя, расширение сосудов, периваскулярные инфильтраты из лимфоцитов, нейтрофилов с примесью эозинофилов.

При электронно-микроскопическом исследовании в базальных клетках эпидермиса выявляются интрацитоплазматические повреждения с потерей органелл. В средних отделах эпидермиса могут определяться электронно-плотные дискератотические тельца. Повреждённые эпидермальные клетки часто не содержат органелл.

Дифференциальный диагноз

Следует проводить с токсикодермией, герпетиформным дерматитом Дюринга, пузырчаткой, афтозным стоматитом, узловатой эритемой, «большим афтозом» Турена.

Лечение

При легком течении многоформной эритемы достаточно назначения антигистаминных и десенсибилизирующих средств. В более тяжёлых случаях и распространённых буллёзных формах присоединяют антибиотики и кортикостероиды (30-50 мг преднизолона в сутки).

Можно рекомендовать капельное внутривенное введение 2 раза в день смеси 5% раствора глюкозы (500-1000 мл), 5% аскорбиновой кислоты (1 мл), преднизолона (30 мг), инсулина (8 ЕД).

В связи с бурным освобождением лизосомальных ферментов, обусловливающих эпидермальный некролиз, с успехом применяют ингибиторы протеолитических ферментов (трасилол и др.). Местное лечение - растворы анилиновых красок, жидкость Кастеллани, дезинфицирующие и кортикостероидные мази.

 

 

Вернуться к списку статей о кожных заболеваниях

См. также:

 

       
  Поиск по сайту 
«Ваш дерматолог»
 
       

 

 

Реклама, размещённая на сайте «Ваш дерматолог», является одним из источников его финансирования.
Наличие рекламы медицинских центров, лекарств, методов лечения, нельзя расценивать как рекомендацию владельца сайта к их посещению, приобретению или применению.

 

Последнее обновление страницы: 30.11.2014           Обратная связь          Карта сайта

© NAU. При цитировании и копировании материалов убедительная просьба делать активную ссылку на сайт «Ваш дерматолог»

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения
и не может служить заменой очной консультации врача - дерматолога.