Ваш дерматолог

   
врач - дерматолог

 

 

Ихтиоз

ichthyosis

 

Каламкарян А. А.
«Клиническая дерматология»

 

Ихтиоз
Ихтиоз

Синонимы: рыбья чешуя, диффузная кератома, сауриаз.

В группу ихтиоза относятся различные заболевания, характеризующиеся нарушением ороговения кожи. Общепринятой классификации нет. В литературе описано много клинических форм ихтиоза на основании чисто внешних проявлений болезни.

В 1964 г. Greiter предложил клинико-генетическую классификацию ихтиоза, которая в 1965 г. была дополнена Wells. Эти авторы выделили:

  • аутосомно-доминантный тип (вульгарный ихтиоз, буллёзная ихтиозиформная эритродермия);
  • аутосомно-рецессивный тип (ихтиозиформная эритродермия, ламеллярный ихтиоз, синдром Рефсума, синдром Шегрена-Ларссена: рецессивный, сцепленный с Х-хромосомой).

В отечественной литературе имеются классификации, предложенные В. В. Куклиным (1974) и С. С. Кряжевой (1977).

С. С. Кряжева выделяет наследственный (истинный) ихтиоз и ихтиозиформные изменения кожи (приобретённый ихтиоз). Наследственный ихтиоз они подразделяют не на 3, а на 4 группы, выделяя

  1. аутосомно-рецессивно наследуемые синдромы, включающие ихтиоз как симптом:
    1. синдром Нетертона,
    2. синдром Юнга-Вогеля,
    3. синдром Шегрена-Ларссена,
    4. синдром Герсума,
    5. синдром Руда.
  2. В rpyппу приобретённого ихтиоза они относят:
    1. симптоматический (при гиповитаминозе А, болезнях крови, злокачественных новообразованиях и др.);
    2. сенильный;
    3. pityriasis circinata.

Этиология и патогенез

Ихтиоз - наследственное заболевание. Патогенез неясен. Имеются сообщения о нарушении у больных ихтиозом функции эндокринных желез, изменении в обмене аминокислот, ферментных нарушениях, гиповитаминозе А, о снижении окислительных процессов в клетках печени и снижении ассимиляции гликогена клетками эпидермиса.

Ихтиоз обыкновенный (ichtyosis vulgaris). Наиболее часто встречающаяся форма с аутосомно-доминантным типом наследования. Развивается обычно на 1-4 году жизни и прогрессирует до наступления периода полового созревания. В дальнейшем интенсивность клинических проявлений обычно уменьшается. В летнее время наступает улучшение, в лёгких случаях - ремиссия.

Заболевание проявляется сухостью, шелушением, ощущением стянутости кожи, иногда лёгким зудом. Окраска кожи грязно-серая. Чешуйки имеют размеры от мельчайшего до 1 см в диаметре; цвет их от белого до серого; большей частью они тонкие, полупрозрачные, полигональной формы. В центре чешуйка плотно прикреплена к коже, а края отстают от нее. Характер чешуек определяет клинические варианты ихтиоза - ксеродерма, блестящий или перламутровый, белый и др. Наиболее выраженные изменения наблюдаются над коленными, локтевыми суставами, на разгибательной поверхности плеч, предплечий, голеней. Крупные складки кожи - подмышечные, локтевые, подколенные, область половых органов, как правило, не поражаются. Ладони и подошвы сухие с подчеркнутыми кожными линиями, складками, «сегментированные». Часто на разгибательной поверхности плеч, на ягодицах имеется фолликулярный кератоз. Волосы и ногти обычно не изменены; иногда они истончаются. Сало- и потоотделение уменьшено. Имеются указания на повышенное ороговение слизистой оболочки щек и языка. Кожа больных ихтиозом раздражима; от химических веществ, мыла часто возникают дерматиты.

Имеются указания на частоту атопии у больных обыкновенным ихтиозом, склонность к развитию у них пиококковой и грибковой инфекции.

Гистопатология

Слоистый гиперкератоз; роговые пробки в устьях волосяных фолликулов; зернистый слой истончен или отсутствует. Остальные слои эпидермиса без изменений или несколько истончены. В дерме небольшая лимфоцитарная инфильтрация вокруг сосудов. Регрессивные явления в волосяных фолликулах и сальных железах. При электронной микроскопии - уменьшение зерен кератогиалина и нарушение их строения.

Дифференциальный диагноз

Проводится с ихтиозиформной эритродермией, Х-хромосомным рецессивным ихтиозом, с приобретённым ихтиозом. 

Ихтиоз Х-сцепленный рецессивный.

Синоним: чёрный ихтиоз.

Эта форма выделена Cockayne (1933) на основании генетических исследований. Имеется описание больных Х-хромосомным рецессивным ихтиозом у 6 братьев, мать которых страдала аутосомно-доминантным ихтиозом (Mevorah, 1970). Встречается только у мужчин. Женщины являются передатчиками мутантного гена.

Клиника

Заболевание протекает тяжелее, чем аутосомно-доминантный ихтиоз. Начинается обычно на первом месяце жизни, прогрессирует до периода полового созревания, в дальнейшем приобретает персистирующее течение. В летнее время обычно наступает улучшение. Кожа сухая, утолщенная, покрыта пластинчатыми чешуйками коричневатого, вплоть до чёрного цвета. Локализация такая же. как при вульгарном доминантном ихтиозе, но чаще в процесс вовлекается кожа верхней части туловища, лица, шеи. Примерно у 1/3 больных поражаются и крупные складки кожа. В отличие от вульгарного ихтиоза нет фолликулярного кератоза и поражения ладоней к подошв. Не отмечается атопия. У некоторых больных наблюдается гипогенитализм, катаракта, деменция, нарушения скелета, другие пороки развития.

Гистопатология

Роговой слой толще, компактнее, чем при доминантном вульгарном ихтиозе. Эпидермис с тенденцией к атрофии (Hofbauer и Schnyder). С. С. Кряжева указывает на очаговый акантоз. Зернистый слой сохранен или даже расширен. Регрессивные явления в волосяных фолликулах и сальных железах. Потовые железы без изменений. При электронной микроскопии - увеличение количества кератогиалиновых зерен, сохраняющих нормальную структуру.

Ихтиозиформная врождённая эритродермия Брока.

Синонимы: врождённый ихтиоз, тотальный ихтиозиформный гиперкератоз Дарье, красный врождённый кератоз Риля и др.

Заболевание описано Броком в 1902 г. Выделяют две формы - буллёзную и небуллёзную.

Буллёзная форма врождённой ихтиозиформной эритродермии

Синонимы: универсальный врождённый акантокератолиз Никольского, врождённый ихтиозиформный эпидермолиз.

Наследуется аутосомно-доминантно.

Клиника

Сразу после рождения появляются краснота кожи, пузырьки, крупнопластинчатое шелушение. Поражение чаще распространённое и даже универсальное. При тяжелой форме, но описываются и ограниченные формы, смерть может наступить вскоре после рождения. С возрастом пузыри появляются все реже, но усиливаются явления кератоза. Гиперкератотические рыхлые наслоения преимущественно выражены в крупных складках кожи, на шее. Отмечается гиперкератоз ладоней и подошв. Остальная кожа сухая, но достаточно эластичная. Потоотделение понижено. На слизистой оболочке полости рта, глотки бывают лейкоплакии. Общее состояние обычно не страдает. Другие врождённые аномалии встречаются редко.

Гистопатология

Гиперкератоз с дезорганизацией кератина. Очаги паракератоза. Акантоз. Гранулёз. Зернистая дегенерация клеток шиловидного слоя с образованием полостей. Сосочки дермы гипертрофированы с периваскулярными, преимущественно лимфоцитарными, инфильтратами. Электронно-микроскопическими исследованиями показано, что в основе заболевания лежит аномалия ороговения, в первую очередь нарушение синтеза тонофибрилл (Jacobi и Heiderbach и др.).

Дифференциальный диагноз

В раннем возрасте в период появления пузырей следует дифференцировать с врождённым буллёзным эпидермолизом, пузырчаткой новорожденных, буллёзным импетиго, доброкачественной семейной пузырчаткой Гужеро-Хейли-Хейли, с эксфолиативным дерматитом новорожденных.
В более позднем возрасте при резко выраженном гиперкератозе дифференцируют с Ichthyosis hystrix, с сухой формой ихтиозиформной эритродермии. Golbus и соавторы использовали цитогенетический и биохимический анализ культивируемых клеток амниотической жидкости, фетоскопию и биопсию кожи плода для пренатальной диагностики врождённой буллёзной нхтиознформной эритродермии (отмечен риск аборта в 5%).

 

Вернуться к списку статей о кожных заболеваниях

См. также:

       
  Поиск по сайту 
«Ваш дерматолог»
 
       

 

 

Реклама, размещённая на сайте «Ваш дерматолог», является одним из источников его финансирования.
Наличие рекламы медицинских центров, лекарств, методов лечения, нельзя расценивать как рекомендацию владельца сайта к их посещению, приобретению или применению.

 

Последнее обновление страницы: 30.11.2014           Обратная связь          Карта сайта

© NAU. При цитировании и копировании материалов убедительная просьба делать активную ссылку на сайт «Ваш дерматолог»

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения
и не может служить заменой очной консультации врача - дерматолога.