Ваш дерматолог

   
врач - дерматолог

 

 

Гранулематоз хронический  прогрессирующий дискообразный Мишера-Ледера

granulomatosis disciformis chronica et progressiva Miescher-Leder

 

Каламкарян А. А.
«Клиническая дерматология»

 

Синоним: туберкулоидный псевдосклеродермиформный симметричный гранулематоз.

Заболевание описано швейцарскими дерматологами Miescher и Leder в 1948 г.

Этиология и патогенез

Miescher и Leder связывали заболевание с туберкулёзной инфекцией, другие дерматологи рассматривают как особую разновидность саркоидоза (Tappeiner, Kogoj и др.). Chiale и его соавторы расценивали его как заболевание иммуно-аллергической природы.

Острые дискуссии вызывает вопрос об отношении гранулематоза Мишера-Ледера к липоидному некробиозу. На большом клинико-гистологическом материале было установлено, что у больных липоидным некробиозом без диабета преобладает гранулематозный тип реакции, в то время как у больных диабетом преимущественно наблюдается некробиотический тип. По-видимому, наиболее правильно рассматривать гранулематоз Мишера-Ледера не как самостоятельную нозологическую ферму, а как своеобразный гистологический (гранулематозный) вариант липоидного некробиоза. Выраженность гранулематозного или некробиотического компонента свидетельствует лишь о количественной разнице, но не дает убедительных данных для дифференциального диагноза.

Клиника

Дискообразный гранулематоз характеризуется высыпаниями мелких узелков розового цвета, постепенно увеличивающихся в размерах и достигающих порой нескольких сантиметров в диаметре (до 3-5 см). Сформировавшиеся бляшки умеренно инфильтрированы, розовато-красного цвета, часто имеют кольцевидные очертания; центр бляшек более бледный с желтоватым оттенком, по периферии отчётливо выступает ободок красно-фиолетового цвета с мелким шелушением, остро-воспалительные явления отсутствуют. При диаскопии бляшек изменения цвета нет. В центральной части бляшек постепенно формируется рубцовая атрофия Зуда и других субъективных ощущений нет. Высыпания локализуются обычно симметрично на передней и боковых поверхностях голеней, значи тельно реже на других участках - на лице, спине, груди, разгибательных поверхностях рук и др. Помимо описанной типичной клинической картины встречаются описания своеобразного течения болезни в виде полиморфных высыпаний, симулирующих липоидный некробиоз, красный плоский лишай красную волчанку. Окончательный диагноз устанавливается лишь после гистологического исследования.

Прогноз благоприятный, хотя заболевание нередко продолжается годами. Известии случаи самопроизвольного разрешения бляшек.

Гистопатология

Атрофия эпидермиса; в дерме на разной глубине очаги некробиоза коллагена, окруженные инфильтратами из лимфоцитов, гистиоцитов, фибробластов, среди которых встречаются гигантские клетки инородных тел. Значительно выражены сосудистые изменения, фиброз стенок сосудов, пролиферация эндотелия, сужение просвета вплоть до закрытия, иногда тромбозы мелких сосудов. Некоторые дерматологи подчеркивают, что некробиоз коллагена при наличии и отсутствии диабета обусловливается васкулярными изменениями. При окраске на жир в очагах некробиоза коллагена липоидные отложения отсутствуют.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз cледует проводить с липоидным некробиозом, кольцевидной гранулёмой, саркоидами, индуративной эритемой, склеродермией.

Лечение

Заболевание с трудом поддается лечению. Из средств общей терапии рекомендуются синтетические противомалярийные препараты, в частности резохин, делагил, витамины, особенно Е, ангиотрофин, ксмпламин, противодиабетические препараты. Местно - кортикостероидные мази, содержащие антибиотики, криотерапия; мелкие очаги можно удалять хирургическим путём.

 

Вернуться к списку статей о кожных заболеваниях

См. также:

       
  Поиск по сайту 
«Ваш дерматолог»
 
       

 

 

Реклама, размещённая на сайте «Ваш дерматолог», является одним из источников его финансирования.
Наличие рекламы медицинских центров, лекарств, методов лечения, нельзя расценивать как рекомендацию владельца сайта к их посещению, приобретению или применению.

 

Последнее обновление страницы: 05.12.2014           Обратная связь          Карта сайта

© NAU. При цитировании и копировании материалов убедительная просьба делать активную ссылку на сайт «Ваш дерматолог»

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения
и не может служить заменой очной консультации врача - дерматолога.