Ваш дерматолог

   
врач - дерматолог

 

 

Гранулёма лица гангренесцирующая

granuloma faciei gangraenescens

 

Каламкарян А. А.
«Клиническая дерматология»

 

Синонимы: злокачественная срединная гранулёма лица, прогрессирующая смертельная грануляционная язва носа.

В 1896 г. McBride впервые опубликовал наблюдение злокачественной гранулёмы носа.

Этиология и патогенез

Существуют инфекционная, опухолевая и иммунная гипотезы. Некоторые дерматологи рассматривают злокачественную или гангренесцирующую гранулёму лица и гранулематоз Вегенера как различные стадии одного заболевания. Однако, большинство других дерматологов рассматривают гранулематоз Вегенера и гангренесцирующую гранулёму лица как самостоятельные нозологические формы, входящие в группу системных аллергических васкулитов. По мнению Н. Е. Ярыгина, в основе гангренесцирующей гранулёмы лежит своеобразное иммунное воспаление слизистой оболочки и подлежащих тканей верхних отделов воздухоносных путей, сопровождающееся широким вовлечением в процесс сосудов микроциркуляторного русла с последующей их деструкцией.

Клиника

Мужчины болеют несколько чаще, чем женщины. Заболевание встречается в любом возрасте, но чаще у лиц 30-50 лет.

В течении гангренесцирующей гранулёмы различают три стадии.

Первая стадия характеризуется ринитом: серозно-водянистыми выделениями из носа, скоплением кровянисто-гнойных корок в носовых ходах, носовыми кровотечениями.

Во второй стадии идет прогрессирование язвенно-некротических изменений, выделения из носа становятся гнойно-кровянистыми, нарастает отёк в придаточных пазухах носа, в области носовых раковин и перегородки образуются язвы, иногда с перфорацией. Мягкие ткани лица и носа припухают. У отдельных больных наблюдаются деструкция костно-хрящевой основы носа, костей верхней челюсти и влажная гангрена мягких тканей лица (преддверие носа, верхняя губа, углы рта).

В третьей, терминальной, стадии болезни гнойно-некротические, некротически-язвенные и гангренозные изменения в полости носа, околоносовых пазухах, носоглотке, глотке, полости рта и воспалительно-деструктивные процессы в костях носа и верхней челюсти достигают максимальной степени. Влажная гангрена с преддверия носа, верхней губы и углов рта распространяется на щеки, крылья носа и нижнюю губу. Происходит разрушение стенок гайморовых пазух, носовой перегородки, раковин и костей стенки носа. Некроз распространяется на твёрдое небо, образуется рото-носовой свищ. Некротически-язвенные изменения изредка отмечаются также в пищеводе, гортани, трахее и крупных бронхах. Резко ухудшается общее состояние больных. Иногда воспалительные и деструктивные процессы возникают в нижней челюсти, глазнице и внутреннем ухе.

По сводным данным Culter и Blatt, поражение органа зрения встречается в 42% случаев гангренесцирующей гранулёмы. Основным симптомом патологии глаз у таких больных является экзофтальм, возникающий в связи с гранулематознон инфильтрацией глазных тканей и снижение зрения.

Прогноз неблагоприятный. Смерть наступает через 1-2 года. Больные погибают от сепсиса, нарастающей кахексии или массивного кровотечения из поражённых сосудов.

Гистопатология

Аллергические деструктивно-продуктивные васкулиты микроциркуляторного русла, сопровождающиеся формированием изолированных полиморфноклеточных гранулём с последующим некрозом в этих участках тканевого субстрата. Иногда наблюдается картина продуктивного или деструктивно-продуктивного артериолита с полным разрушением сосудистых стенок.

Лечение

Эффективных средств лечения нет. Временный эффект наблюдается от комбинированного лечения массивными дозами кортикостероидов в сочетании с цитостатиками (проспидин, циклофосфан), антибиотиками широкого спектра действия. В лечебный комплекс включают также рентгеновское облучение.

Вернуться к списку статей о кожных заболеваниях

См. также:

       
  Поиск по сайту 
«Ваш дерматолог»
 
       

 

 

Реклама, размещённая на сайте «Ваш дерматолог», является одним из источников его финансирования.
Наличие рекламы медицинских центров, лекарств, методов лечения, нельзя расценивать как рекомендацию владельца сайта к их посещению, приобретению или применению.

 

Последнее обновление страницы: 30.11.2014           Обратная связь          Карта сайта

© NAU. При цитировании и копировании материалов убедительная просьба делать активную ссылку на сайт «Ваш дерматолог»

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения
и не может служить заменой очной консультации врача - дерматолога.