Ваш дерматолог

   
врач - дерматолог

 

 

Гиперкератоз стойкий лентикулярный Флегеля

hyperkeratosis lenticularis perstans - Flegel

 

Каламкарян А. А.
«Клиническая дерматология»

 

Этиология и патогенез

О возможной роли генетических факторов в развитии дерматоза свидетельствуют семейные случаи. В основе заболевания лежит нарушение кератинизации неизвестной природы. Flegel полагал, что изменения начинаются в дерме, в сосочковом слое, с последующим развитием гиперкератоза. Frenk и Tapernoux, напротив, считают, что формирование гиперкератотических образований в зоне нормального эпидермиса - первичный процесс, все остальные изменения вторичны.

Большое значение в патогенезе заболевания авторы придают отсутствию телец Одланда (Odland body) и считают его аутосомно-доминантно наследуемым нарушением кератинизации, вызванным небольшим клоном патологических кератиноцитов.

Клиника

Рассеянные мелкие (до 5 мм в диаметре) красновато-коричневатые или желтовато-оранжевые роговые папулы, не сопровождающиеся обычно субъективными расстройствами. После удаления роговых масс обнаруживается углубление со слегка влажной поверхностью и феноменом точечного кровотечения. Krinitz и Schafer наблюдали развитие в основании или вокруг папул желтовато-коричневатого или красновато-коричневатого валика. Высыпания располагаются преимущественно на тыле стоп, голенях и бедрах. Значительно реже сыпь бывает и на руках. У больного, описанного Kocsard и соавторами, были рассеянные высыпания и на туловище Описан точечный кератоз на ладонях и подошвах в комбинации с рассеянными роговыми папулами и мелкими псориазиформными бляшками. Kocsard и его соавторы обнаружили маленькие округлые, величиной с острие булавки вдавления, прерывающие кожный рисунок, на ладонях и в меньшей степени на стопах. Авторы полагают, что речь может идти о двух сходных дерматозах: собственно стойком лентикулярном гиперкератозе Флегеля у пожилых мужчин с локализацией на конечностях и дискератотическом псориазиформном дерматозе, который может быть генерализованным; встречается у мужчин и женщин с псориазиформными бляшечными проявлениями и очагами гиперкератоза.

Общее состояние больных не страдает. Заболевание развивается у взрослых, несколько чаще у мужчин, с пиком в интервале от 40 до 60 лет. Может протекать неопределенно долго, без тенденции к регрессу.

Гистопатология

Гиперкератоз, местами зоны истончения эпидермиса, под участками гиперкератоза - акантоз, очаговый паракератоз, Kocsard и его соавторы (1968) подчеркивают, что утолщение рогового слоя папул носит большей частью паракератотический, а не гиперкератотический характер. В дерме - полосовидная инфильтрация из лимфоцитов и гистиоцитов. Muller и Schleicher обнаружили преобладание в инфильтратах мелких ретикулярных клеток, что дало им основание предположить возможность ретикулярной гиперплазии неизвестного происхождения. Kuokkanen указывает на наличие в инфильтратах лимфоцитов с церебриформными ядрами. Raffle и Rogers обнаружили сосудистые изменения в виде пролиферации эндотелия и утолщения стенок мелких сосудов.

Дифференциальный диагноз

Дифференцировать заболевание необходимо от болезни Кирле, псориаза, стуккокератоза, порокератоза Мибелли, фолликулярного дискератоза Дарье, бородавок, верруциформной эпидермодисплазии Левандовского-Лютца, ангиокератомы, парапсориаза, мышьякового кератоза.

Лечение

Удаление кюреткой наиболее крупных элементов, кератолитические средства.

 

Вернуться к списку статей о кожных заболеваниях

См. также:

       
  Поиск по сайту 
«Ваш дерматолог»
 
       

 

 

Реклама, размещённая на сайте «Ваш дерматолог», является одним из источников его финансирования.
Наличие рекламы медицинских центров, лекарств, методов лечения, нельзя расценивать как рекомендацию владельца сайта к их посещению, приобретению или применению.

 

Последнее обновление страницы: 06.12.2014           Обратная связь          Карта сайта

© NAU. При цитировании и копировании материалов убедительная просьба делать активную ссылку на сайт «Ваш дерматолог»

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения
и не может служить заменой очной консультации врача - дерматолога.