Ваш дерматолог

   
врач - дерматолог

 

 

Гемосидероз кожи

haemosiderosis cutis

 

Каламкарян А. А.
«Клиническая дерматология»

 

Шамберга болезнь
Шамберга болезнь

Синонимы: пурпурозно-пигментные дерматозы; пурпурозный и пигментный капиллярит.

Изменения кожи, в основе которых лежит отложение гемосидерина в дерме. Причиной является поражение капилляров.

В группу первичных гемосидерозов кожи входят: кольцевидная телеангиэктатическая пурпура Майокки (purpura annularis teleangiectodes Majocchi, 1896), прогрессирующий пигментный дерматоз Шамберга (dermatosis pigmentosa progressiva Schamberg, 1901), пурпурозный и пигментный лихеноидный ангиодермит Гужеро-Блюма (dermatitis liosachenoides purpura et pigmentosa Gougerot-Blum, 1925). Сюда же относят дерматит цвета желтой охры (Favre-Chaix, 1924-1926), дугообразную телеангиэктатическую пурпуру Touraine (1934, 1950), экзематидоподобную пурпуру Doucas-Kapetanakis (1953) и зудящую пурпуру Loewenthal (1954) и др.

Этиология и патогенез

Некоторые дерматологи признают важную роль аллергических изменений кожи. Существует мнение, что гемосидерозы кожи являются своеобразной реакцией кожи на различные факторы - переутомление, охлаждение, инфекция, в том числе фокальная, травмы, лекарственные препараты и др., которые способствуют повышению проницаемости и ломкости капилляров.

Дискуссионным считается вопрос, можно ли считать перечисленные выше основные разновидности гемосидерозов самостоятельными нозологическими единицами. Некоторые из выделенных форм гемосидерозов кожи по существу представляют собой лишь морфологические нюансы одного и того же дерматоза. Значительное сходство в клинической и гистологической картине различных форм первичных гемосидерозов кожи позволяет прийти к выводу о целесообразности объединения этих заболеваний в одну нозологическую группу - пигментно-пурпурозного дерматоза, сохранив как подразделы основные клинические формы гемосидерозов кожи.

Представляет интерес взаимоотношение лихеноидного, пурпурозного пигментного ангиодерматита Гужеро-Блюма (Gougerot-Blum) с трехсимптомным синдромом Гужеро-Дюперра (Gougerot-Duperrat). Есть основание предполагать, что ангиодерматит Гужеро-Блюма и синдром Гужеро-Дюперра близки друг к другу и что между ними имеются переходные формы.

Клиника

При телеангиэктатической пурпуре Майокки очагам поражения свойственна кольцевидная форма и наличие телеангиэктазий. В сформировавшихся очагах поражений прогрессирующего пигментного дерматита можно различать две зоны: центральную, представляющую пятно буровато-коричневого, ржавого цвета, иногда с легкой поверхностной атрофией, и периферическую зону, образованную мелкими тёмно-красными пятнышками, подобными зернышкам кайенского перца.

При ангиодерматите Гужеро-Блюма характерным симптомом является группировка геморрагических пятен и узелков. У некоторых больных наряду с группирующимися узелками может появляться и рассеянная пятнисто-узелковая сыпь. Недавно возникшие элементы отличаются ярко-красной, кирпично-красной окраской, более старые приобретают бурый оттенок, на отдельных элементах можно отметить телеангиэктазии.

При гемосидерозе кожи обычно нет изменений ни в свертываемости, ни в вязкости крови. Общее состояние пациентов остается удовлетворительным. Патологии со стороны внутренних органов не обнаруживается. Субъективные ощущения в очагах поражений, как правило, отсутствуют. Заболевание протекает хронически от нескольких месяцев до нескольких лет, с тенденцией к постепенному спонтанному разрешению.

Гистопатология

Гистопатологическая картина при разных формах гемосидероза кожи однотипна. Поражение сосудов при гемосидерозе можно охарактеризовать как продуктивно-инфильтративный капиллярит. Кровеносные капилляры в области сосочкового и подсосочкового слоев заметно расширены, имеет место новообразование капилляров, их отёчность и расширение, диапедез, пролиферация эндотелия, отложение глыбок гемосидерина в межуточном веществе, гистиоцитах и эндотелиальных клетках; в окружности капилляров отмечается незначительная, лимфогистиоцитарная и плазмоклеточная инфильтрация. Фибриноидные изменения соединительной ткани отсутствуют.

Дифференциальный диагноз

Его следует проводить с атипичными формами красного плоского лишая, особенно с пигментным красным плоским лишаем, с псевдосаркомой Капоши, саркомой Капоши.

Лечение

Мероприятия, направленные на укрепление сосудистой стенки, аскорбиновая кислота, рутин, препараты кальция, эскузан. При наличии воспалительных явлений - мази с кортикостероидами.

 

Вернуться к списку статей о кожных заболеваниях

См. также:

 

       
  Поиск по сайту 
«Ваш дерматолог»
 
       

 

 

Реклама, размещённая на сайте «Ваш дерматолог», является одним из источников его финансирования.
Наличие рекламы медицинских центров, лекарств, методов лечения, нельзя расценивать как рекомендацию владельца сайта к их посещению, приобретению или применению.

 

Последнее обновление страницы: 10.10.2010           Обратная связь          Карта сайта

© NAU. При цитировании и копировании материалов убедительная просьба делать активную ссылку на сайт «Ваш дерматолог»

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения
и не может служить заменой очной консультации врача - дерматолога.