Ваш дерматолог

   
врач - дерматолог

 

 

Гемангиоэндотелиома кожи

hemangioendothelioma cutis

 

Каламкарян А. А.
«Клиническая дерматология»

 

Синонимы: ангиосаркома, эндотелиома, лимфангиоэндотелиома, злокачественная ангиома, ангиобластическая ретикулосаркома.

Гемангиоэндотелиома, наименование которой было предложено Mallory в 1908 году, относится к группе редко встречающихся опухолей. В 1964 г. Wilson Jones выделил из общей группы гемангиоэндотелиом опухоль со своеобразной клинической картиной, которая характеризуется преимущественно поражением кожи верхней половины лица и волосистой части головы у лиц пожилого возраста и предложил для наименования этой опухоли термин ангиоэндотелиома кожи. В литературе приведены описания не более 80 наблюдений.

Этиология и патогенез

Гемангиоэндотелиома относится к группе опухолей, не поддающихся рациональной классификации, так как гистогенез её в настоящее время остается спорным. Многие дерматологи считают источником роста опухоли эндотелиальные клетки.

По мнению Weidner и Braun-Falco, опухоль развивается из недифференцированных мезенхимальных клеток. Albertini считает, что гемангиоэндотелиома является производным зародышевой ткани, способной к формированию сосудов, и называет эту опухоль ангиобластической ретикулосаркомой. Отдельные дерматологи полагают, что источником роста гемангиоэндотелиом могут быть все элементы сосудистой ткани: эндотелий, гломусные клетки, а также ангиобласты сосудистой мезенхимы.

Клиника

Гемангиоэндотелиома кожи представляет собой чаще единичные, реже множественные резко отграниченные узлы-опухоли неправильных очертаний, красновато-синюшного цвета размером от 1 до 10-15 см в диаметре. В части случаев опухоль представляет собой 2-3, а иногда и больше тесно спаянных между собой узелков.

Очаг поражения быстро увеличивается по площади и в глубину, в подкожную клетчатку. В дальнейшем наступает распад опухолевой ткани с изъязвлением. Язва постепенно увеличивается как в глубину, так и по площади. Дно её неровное, часто покрыто серозно-геморрагическими корками. По периферии опухолевого очага иногда наблюдаются отсевы. В центре опухоли нередко имеются гемангиомы, которые кровоточат при легкой травме. Часто отмечается чувствительность опухоли при ощупывании или надавливании; иногда больные жалуются на довольно сильные боли, возникающие спонтанно в форме кратковременных приступов. Гемангиоэндотелиома кожи может развиваться на любом участке кожного покрова, однако излюбленная локализация её (у 90-95% больных) - верхняя половина лица и волосистая часть головы.

Опухоль возникает преимущественно у людей старше 50-60 лет. Однако Pasyk и Depowski опубликовали случай ангиоэндотелиомы у 5-месячного ребенка.

Часто фактором, предшествующим развитию опухоли, является травма. Течение гемангиоэндотелиомы кожи, как отмечают многие дерматологи, характеризуется высокой степенью злокачественности, агрессивным ростом, рецидивами и метастазированием чаще всего в лёгкие, печень и лимфатические узлы. В большинстве случаев заканчивается смертью больных в течение нескольких месяцев.

Гистопатология

Гемангиоэндотелиома характеризуется наличием расширенных, беспорядочно анастомозирующих тонкостенных сосудов, выстланных одним или несколькими слоями атипичных эндотелиальных клеток с крупными гиперхромными ядрами. Такие же клетки видны и в просвете некоторых сосудов. Много атипичных митозов. Встречаются гигантские многоядерные клетки, тяжи незрелых эндотелиальных клеток. Коллагеновые волокна в виде обрывков: аргирофильные волокна окружают эндотелиальные тяжи и сосуды по типу базальных мембран.

Дифференциальный диагноз

Проводят с гемангиомой, синдромом Stewart-Treves, ангиолейомиосаркомой кожи.

Лечение

Хирургическое иссечение с последующим лучевым воздействием или применение химиотерапевтических цитостатических средств (проспидин, циклофосфамид, и др.).

 

Вернуться к списку статей о кожных заболеваниях

См. также:

 

       
  Поиск по сайту 
«Ваш дерматолог»
 
       

 

 

Реклама, размещённая на сайте «Ваш дерматолог», является одним из источников его финансирования.
Наличие рекламы медицинских центров, лекарств, методов лечения, нельзя расценивать как рекомендацию владельца сайта к их посещению, приобретению или применению.

 

Последнее обновление страницы: 09.10.2010           Обратная связь          Карта сайта

© NAU. При цитировании и копировании материалов убедительная просьба делать активную ссылку на сайт «Ваш дерматолог»

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения
и не может служить заменой очной консультации врача - дерматолога.