Ваш дерматолог

   
врач - дерматолог

 

 

Фокса-Фордайса болезнь

morbus Fox-Fordyce

 

Каламкарян А. А.
«Клиническая дерматология»

 

Этиология и патогенез

Причина заболевания неизвестна. Основное значение в развитии придается дисфункции апокриновых желез.

По данным Shelly и Montes основные нарушения, ведущие к развитию в последующем клинических проявлений:

  • закрытие верхней части протока апокриновых желез роговыми массами,
  • разрыв интраэпидермальной части протока,
  • микровезикуляция
  • последующая воспалительная реакция, дегенеративные изменениямя, отложение муцина.

Преимущественное развитие болезни Фокса-Фордайса у женщин, частое обнаружение дисфункции яичников (дисменорея и аменорея и др.), улучшение во время беременности, особенно в 3-м триместре, когда содержание эстрогенов наиболее высокое, усиление зуда в предменструальном периоде послужило основанием для гипотезы о причинной связи заболевания с овариальной недостаточностью.

Montes и соавторы наблюдали улучшение от эстрогенных препаратов, отметив корреляцию между улучшением течения заболевания и подавлением фолликулостимулирующего гормона. Угнетающим действием на фолликулостимулирующий гормон Kjonthal и его соавторы считают возможным объяснить положительный эффект контрацептивов при этом заболевании. Turner, однако, не обнаружил отклонения от нормы у больных андрогенов и эстрогенов.

Leyh придает большое значение в развитии этого процесса нарушению нейрогуморальной регуляции менструального цикла, проявляющемуся в относительном избытке эстрогенов и недостаточности желтого тела, замечая, однако, что редкость болезни Фокса-Фордайса при часто встречающейся дисфункции половых желез и нарушении менструального цикла свидетельствует о наличии индивидуальной предрасположенности к этому дерматозу.

Heite и Zaun обращают внимание на такие факторы, как предшествующие развитию заболевания абсцессы потовых желез, повышенную нервную возбудимость. На основании анализа данных литературы авторы выделили следующие группы наиболее частых заболеваний, предшествующих или сопровождающих болезнь Фокса-Фордайса:

  1. гидраденит
  2. фурункулез
  3. другие виды пиодермии

подмышечных впадин, лобка и других мест излюбленной локализации болезни Фокса-Фордайса; нарушение функции половых желез, нарушение щитовидной железы.

Graham и его соавторы полагают, что наличие болезни у однояйцевых близнецов могло бы быть свидетельством невоидной природы заболевания или наличия предрасположенности к его развитию, вероятно, заключающейся в неизвестном эндокринном расстройстве. В то же время не исключается возможность развития заболевания вследствие метаболических нарушений, в первую очередь накопления кислых и нейтральных мукополисахаридов.

Winkelmann и Montgomery придавали этиологическое значение муцинозной дегенерации, обнаружив муцинозный материал в просветах апокриновых желез и свободно - в дерме.

Клиника

Поражаются преимущественно места локализации апокриновых потовых желез, в первую очередь подмышечные впадины, область лобка, промежность, в редких случаях высыпания могут быть и на других участках тела. Сыпь состоит из мелких папул, их величина уменьшается к периферии очага, чаще форма их полушаровидная, редко коническая, очертания круглые, отчётлива склонность к фолликулярному или парафолликулярному расположению. Папулы располагаются густо, как правило, не сливаются. Поверхность часто гиперкератотична, цвет их может не отличаться от цвета нормальной кожи, но чаще красноватый с синюшным оттенком.

Кожа вокруг узелков без воспалительных изменений, суха, волосы разрежены, часто обломаны. Сопровождается сильным зудом, интенсивность которого становится большей перед менструациями, после нервных перенапряжений. В редких случаях зуд может отсутствовать.

Заболевание развивается во много раз чаще у женщин, чем у мужчин. Winkelmann и его соавторы полагают, что соотношение мужчин и женщин составляет 1:10. Описан редкий случай болезни Фокса-Фордайса у однояйцевых близнецов мужского пола. Обычно возникает вскоре после полового созревания у детей, в период менопаузы.

Течение хроническое, может длиться десятилетиями, вплоть до менопаузы, но возможно развитие болезни и в климактерическом периоде. Улучшение наблюдается во время беременности.

Гистопатология

Гиперкератоз, акантоз, расширение и дегенеративные изменения потовых желез, разрыв протоков их, лимфоцитогистиоцитарные инфильтраты в дерме вокруг волосяных фолликулов, потовых желез, сосудов, скопление муцина.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальную диагностику следует проводить с ограниченным нейродермитом, красным плоским лишаем, хронической экземой, псевдоксантомой эластической, сирингомой.

Лечение

УФО, введение кортикостероидов в очаги поражения, кортикостероидные мази под пленку, контрацептивы, половые гормоны (после обследования).

 

Вернуться к списку статей о кожных заболеваниях

См. также:

 

       
  Поиск по сайту 
«Ваш дерматолог»
 
       

 

 

Реклама, размещённая на сайте «Ваш дерматолог», является одним из источников его финансирования.
Наличие рекламы медицинских центров, лекарств, методов лечения, нельзя расценивать как рекомендацию владельца сайта к их посещению, приобретению или применению.

 

Последнее обновление страницы: 05.12.2014           Обратная связь          Карта сайта

© NAU. При цитировании и копировании материалов убедительная просьба делать активную ссылку на сайт «Ваш дерматолог»

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения
и не может служить заменой очной консультации врача - дерматолога.