Ваш дерматолог

   
врач - дерматолог

 

 

Фасциит эозинофильный

fasciitis eosinophilicum

 

Каламкарян А. А.
«Клиническая дерматология»

Синонимы; синдром Шульмана, диффузный фасциит.

Американский ревматолог L. Shulman в 1974 г. впервые описал двух мужчин, у которых после резкой физической нагрузки появился отёк, а затем стойкое уплотнение кожи различных участков конечностей, сопровождавшиеся эозинофилией периферической крови и гипергаммаглобулинемией. При глубокой биопсии обнаружено утолщение подкожной фасции, лимфоцитарная и плазматическая инфильтрация ее. Он предложил наименование болезни «диффузный фасциит».

В связи с наличием эозинофилии в инфильтратах Rodnan и соавторы (1975) предложили термин «эозинофильный фасциит». Caperton и Hathaway (1975) предложили название - синдром Шульмана.

К настоящему времени в мировой литературе имеются описания более 30 больных эозинофильным фасциитом, сделанные в основном ревматологами. В отечественной дерматологической литературе первое описание синдрома Шульмана принадлежит А. А. Каламкаряну (1981).

Этиология и патогенез

Shulman считает, что синдром является самостоятельным заболеванием, поскольку клинические и лабораторные данные отличаются от таковых при склеродермии.

Некоторые дерматологи (Caperton, Bennet, Feinstein) склонны рассматривать его как разновидность системной склеродермии. Atherton высказал мнение, что возможно склередема Бушке и эозинофильный фасциит являются вариантами одного заболевания.

По мнению Boisen наличие антител против ДНК и гистологические изменения сближают данное заболевание с дерматомиозитом.

Скорее всего, эозинофильный фасциит и системная склеродермия могут быть близки по своей этиологии, но клинически, гистологически и по течению - это, по-видимому, два различных заболевания.

Клиника

Признаками эозинофильного фасциита являются:

  1. частое совпадение начала заболевания со значительной физической перегрузкой.
  2. болезненность и уплотнение кожи, обычно дистальных участков конечностей;
  3. сгибательные контрактуры;
  4. отсутствие синдрома Рейно и висцеральной патологии;
  5. эозинофилия крови, увеличение уровня сывороточных иммуноглобулинов;
  6. утолщение фасции (подкожной и межмышечных) вследствие развития фиброза и периваскулярных инфильтратов, состоящих из лимфоидных, плазматических клеток и гистиоцитов с наличием эозинофилов;
  7. отсутствие выраженных изменений кожи и мышц;
  8. благоприятное действие кортикостероидной терапии.

Болеют оба пола, несколько чаще мужчины. В большинстве случаев это люди среднего возраста (39-45лет), но иногда дерматоз наблюдается у пожилых. У многих больных после резкого физического перенапряжения появляются боли, отёк и уплотнение кожи кистей, стоп, бедер и предплечий. В течение последующих двух-трех месяцев уплотнение кожи, подкожной клетчатки и мышц распространяется на лицо, грудь, живот, развиваются явления сгибательной контрактуры пальцев кистей, ограничение движений в лучезапястных, локтевых, плечевых суставах. Больные не могут поднять руки, не могут раздеться без посторонней помощи.

Кисти и стопы холодные на ощупь, но синдром Рейно отсутствует. Кожа в складку не собирается. Несмотря на проводимое интенсивное лечение (пенициллин, делагил и др.), заболевание продолжает прогрессировать. Кожные покровы вне очагов поражения бледно-розового цвета с выраженным буроватым оттенком.

Висцеральные поражения, свойственные системной склеродермии, не наблюдаются. У 3/4 больных отмечается эозинофилия в периферической крови (от 5-8 до 12-18% и более); у многих больных обнаруживается гипергаммаглобулинемия, повышение СОЭ.

Гистопатология

Наиболее выраженные изменения обнаруживаются в подкожных и межмышечных фасциях при отсутствии или слабой выраженности изменений в скелетных мышцах и коже. Фасция представляется резко отёчной, утолщенной в 2-15 раз по сравнению с нормой, склерозированной, с очаговыми и диффузными инфильтратами, состоящими в основном из лимфоидных, гистиоцитарных и плазматических клеток с примесью лейкоцитов (эозинофилов). Ни в одном из описанных случаев выраженного утолщения дермы, характерного для системной склеродермии, не было отмечено. Тканевая эозинофилия может быть очаговой или диффузной и обычно наблюдается в фасции или подкожной клетчатке. Отложение иммуноглобулинов (IgG) обнаруживается в большей половине биоптатов при прямой иммунофлуоресценции, что позволяет полагать, что иммунологические факторы могут стимулировать начало заболевания.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальную диагностику следует проводить с системной склеродермией, дерматомиозитом и склередемой Бушке.

Лечение

Отмечается хороший терапевтический эффект от применения кортикостероидных препаратов (преднизолон по 30-50 мг в сутки до получения клинической ремиссии). Рекомендуются витамины А, Е, Д; физиотерапия (местная диатермия); теплые ванны, гимнастика.

 

Вернуться к списку статей о кожных заболеваниях

См. также:

 

       
  Поиск по сайту 
«Ваш дерматолог»
 
       

 

 

Реклама, размещённая на сайте «Ваш дерматолог», является одним из источников его финансирования.
Наличие рекламы медицинских центров, лекарств, методов лечения, нельзя расценивать как рекомендацию владельца сайта к их посещению, приобретению или применению.

 

Последнее обновление страницы: 30.11.2014           Обратная связь          Карта сайта

© NAU. При цитировании и копировании материалов убедительная просьба делать активную ссылку на сайт «Ваш дерматолог»

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения
и не может служить заменой очной консультации врача - дерматолога.