Ваш дерматолог

   
врач - дерматолог

 

 

Дерматоз подроговой пустулёзный

dermatosis pustubsa subcornealis

 

Каламкарян А. А.
«Клиническая дерматология»

 

Синонимы: болезнь Снеддона-Вилькинсона, пустулез Снеддона-Вилькинсона, субкорнеальный пустулез.

Заболевание описали в 1956 г. Sneddon и Wilkinson. Большинство дерматологов считают субкорнеальный пустулез самостоятельной нозологической единицей. Однако, не все дерматологи разделяют такую точку зрения, они рассматривают этот дерматоз как своеобразную пустулёзную форму герпетиформного дерматита или пустулёзного псориаза, пустулёзного бактерида.

Этиология и патогенез

Большую роль в развитии болезни и обострении ее, по данным некоторых дерматологов, могут играть эндокринные расстройства, нарушения менструального цикла, психические травмы, аллергические заболевания и др. Так, М. Н. Бухарович и В. М. Ковалев наблюдали субкорнеальный пустулёзный дерматоз у двух сестер, страдавших дисменореей; обострения болезни у них наступали после стрессовых реакций, травм. Wolff, Dahlouk с соавторами описали больных, длительно страдающих субкорнеальный пустулёзным дерматозом, у которых отмечено повышение IgA, IgG.

Клиника

Подроговым (субкорнеальный) пустулёзным дерматозом чаще болеют женщины в возрасте 40-70 лет, хотя Beck и др. дерматологи наблюдали детей, болевших с первых недель жизни до пяти лет, а Fleger - женщину 86 лет.

Первичным элементом является пузырек с мутным содержимым, напоминающий фликтену, или дряблая пустула, возникающая на нормальной коже или чаще на участке предшествующей эритемы. После полного формирования пустулы гной скапливается в нижней половине, оставляя прозрачную жидкость в верхней половине. Величина первичных элементов колеблется от 2-3 мм в диаметре до размера горошины; очертания их округлые или овальные. Пузырьки и пустулы окружены гиперемической каймой, иногда кратковременной. Большей частью они группируются, иногда сливаясь друг с другом, образуя причудливые фигуры в виде концентрических колец, серпигинирующих гирлянд, сопряженных дуг и полудуг.

Очаги поражения постепенно увеличиваются в размерах за счет высыпания по периферии свежих элементов с заживлением в центре и образованием тонких и поверхностных коричневатых корок. В период разрешения высыпаний корки окружены по периферии бахромкой отслаивающегося рогового слоя. После заживления остаются лишь гиперпигментированные пятна, на которых вновь могут появиться пустулы. Высыпания преимущественно локализуются в подмышечных впадинах и паховых складках, но они также часто возникают на груди, спине, верхних и нижних конечностях, на туловище, то есть на любых участках кожного покрова, за исключением лица и волосистой части головы, кистей, стоп.

Поражения слизистых не наблюдается. Периодические «толчкообразные» обострения появляются обычно 2-3 раза в течение года. Они развиваются быстро, продолжаются 1-2 недели, иногда дольше. Иногда бывает незначительный зуд, чаще он отсутствует. Содержимое свежих везикуло-пустул обычно стерильное.

В препаратах-отпечатках с поверхности эрозий акантолитические клетки, как правило, не обнаруживаются; симптом Никольского отрицательный. Кожная проба с мазью, содержащей 50% йодида калия, или приём раствора йодида калия внутрь обострения не вызывает. Прямая и непрямая реакция иммунофлуоресценции отрицательная.

Общее состояние больных не нарушается, температура остается нормальной, состав крови, СОЭ не изменяются.

Продолжительность дерматоза варьирует от нескольких месяцев до многих лет (в наблюдениях Schwank и Trapl - 29 лет). Характерно спонтанное наступление ремиссий различной длительности (до нескольких лет).

Гистопатология

По мнению Sneddon и Wilkinson, наиболее характерным гистологическим признаком субкорнеального пустулёзного дерматита является быстрая трансэпидермальная миграция нейтрофилов, которые скапливаются под роговым слоем. В мальпигиевом слое - отёк и спонгиоз. В папиллярном слое дермы - расширение капилляров и вокруг них - инфильтрат, состоящий из нейтрофилов, небольшого количества эозинофилов и мононуклеарных клеток. Акантолиза нет, но иногда встречаются акантолитические клетки, возможно, обусловленные протеолитическими ферментами, имеющимися в пустулёзных элементах. Электронно-микроскопические исследования показали дегенеративные изменения в верхних слоях эпидермиса, особенно в зернистом слое. Расплавление плазматической мембраны и цитоплазмы зернистых клеток вызывает образование субкорнеальных полостей.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз следует проводить с герпетиформным импетиго Гебры, пустулёзным псориазом, герпетиформным дерматитом Дюринга, себорейным пемфигусом.

Лечение

Эффективного лечения нет. Рекомендуются кортикостероиды, сульфоны, сульфоны в комбинации с кортикостероидами, сульфаниламиды, рифампицин (бенемицин); наружное лечение симптоматическое.

 

Вернуться к списку статей о кожных заболеваниях

См. также:

 

       
  Поиск по сайту 
«Ваш дерматолог»
 
       

 

 

Реклама, размещённая на сайте «Ваш дерматолог», является одним из источников его финансирования.
Наличие рекламы медицинских центров, лекарств, методов лечения, нельзя расценивать как рекомендацию владельца сайта к их посещению, приобретению или применению.

 

Последнее обновление страницы: 30.11.2014           Обратная связь          Карта сайта

© NAU. При цитировании и копировании материалов убедительная просьба делать активную ссылку на сайт «Ваш дерматолог»

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения
и не может служить заменой очной консультации врача - дерматолога.