Ваш дерматолог

   
врач - дерматолог

 

 

Бехчета синдром

 

Каламкарян А. А.
«Клиническая дерматология»

 

 

Синоним: тройной синдром, Behcet syndromum.
Впервые описан турецким дерматологом Behcet в 1937 г.
Touraine (1950) считает этот синдром идентичным описанному им большому афтозу; Robinson и McCrumb рассматривают его как вариант многоформной эксудативной эритемы.

Этиология и патогенез

Высказывались предположения о вирусной природе, которые пока не получили подтверждения. Denman, Williams и Lehner важную роль отводят иммунным и аутоиммунным нарушениям (обнаружение циркулирующих антител к слизистой оболочке полости рта и др.). Семейные случаи заболевания, наличие болезни в нескольких поколениях одной семьи позволяют предполагать участие генетических механизмов

Клиника

Болеют лица обоего пола, мужчины чаще, чем женщины, преимущественно в возрасте от 20 до 40 лет. При синдроме Бехчета поражаются многие органы и ткани, но наиболее частыми проявлениями являются орогенитальные язвы, кожные поражения, артралгия, неврологические поражения и тромбоз сосудов. Основные симптомы по своей частоте распределяются следующим образом:

  • афтозный стоматит (у 90-100% больных),
  • язвы на гениталиях (у 80-90% больных),
  • глазные симптомы (у 60-85% больных).

Далее по частоте следуют тромбофлебиты, артриты, высыпания на коже, поражения нервной системы и др. Изменения ротовой полости характеризуются появлением афтозных эрозий и язв (как при молочнице), имеющих различные очертания. Они появляются на языке, мягком и твёрдом нёбе, нёбных дужках, миндалинах, щеках, деснах и губах и сопровождаются сильными болями. Обычно высыпания начинаются с ограниченного болезненного уплотнения слизистой оболочки, на котором затем образуется сначала поверхностная, покрытая фибринозным налетом, а затем кратерообразная язва с небольшой гиперемией вокруг. Язва может увеличиваться в размерах до 2-3 см в диаметре.

У других больных процесс начинается как обычная поверхностная афта, но спустя 5-10 дней в основании такой афты появляется инфильтрат, а сама афта превращается в глубокую язву. После заживления остаются мягкие, поверхностные, гладкие рубцы. Одновременно может существовать 3-5 очагов поражения. Иногда изъязвления афтозного характера бывают на слизистой оболочке носа, в гортани, пищеводе, желудочно-кишечном тракте. Поражения на гениталиях состоят из мелких пузырьков, поверхностных эрозий и язв, изредка с подрытыми краями. На половых органах у мужчин язвы располагаются преимущественно на мошонке, у корня полового члена и на внутренней поверхности бедер. Очертания неправильные, размеры достигают 2-4 см в диаметре. Дно язв неровное, покрытое серозно-гнойным налетом, часто резко выражена болезненность. У женщин на больших и малых половых губах в большом количестве обнаруживаются болезненные при пальпации язвы величиной от горошины до размеров трех-пятикопеечной монеты Иногда на коже туловища и конечностей наблюдаются высыпания, в виде узловатой и многоформной эксудативной эритемы, узелков, гнойничков, акнеиформных и геморрагических элементов и др.

У 15-25% больных с синдромом Бехчета встречается поверхностный рецидивирующий тромбофлебит нижних конечностей. Godeau, на основании анализа 35 историй болезни, указывают на частоту при синдроме Бехчета кардиоваскулярных осложнений. Они встречаются в 46% случаев (венозные тромбозы, поражения легочных артерий, инфаркт миокарда, перикардит и др.). По мнению Haim, синдром Бехчета - системное заболевание, основу которого составляет васкулит.

Обычно заболевание сопровождается тяжёлым общим состоянием больного, повышением температуры, сильной головной болью, общей слабостью, поражением суставов, параличами черепно-мозговых нервов, менингоэнцефалитом и др. Периодически наступает улучшение и даже спонтанная ремиссия, которая через несколько недель или месяцев сменяется рецидивом.

Прогноз

Прогноз нередко неблагоприятный При поражении глаз может развиться слепота При длительном течении заболевания наступает инвалидизация больных Особенно неблагоприятен прогноз при поражении центральной нервной системы - летальность достигает 30%.

Гистопатология

При гистологическом исследовании краев язвы слизистой оболочки выявляется воспалительный инфильтрат, состоящий из лимфоидных клеток, плазмоцитов, гистиоцитов и нейтрофильных лейкоцитов, а также обилие сосудов с разрыхленным набухшим эндотелием. При исследовании очагов поражения кожи гениталий отмечается резко выраженный отёк дермы, обилие сосудов, вокруг которых беспорядочно располагаются эритроциты. Клеточный инфильтрат состоит из лимфоцитов, полинуклеаров, гистиоцитов и фибробластов. При электронно-микроскопическом исследовании - в глубоких отделах дермы выраженные изменения посткапиллярных венул, наблюдаются очаги некроза и склероза.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз проводят с пузырчаткой, окулогенитоуретральным синдромом Рейтера, буллёзной эксудативной многоформной эритемой, афтозным стоматитом, с острой язвой Чапина-Липшюца, афтозно-язвенным фарингитом, рецидивирующими рубцующимися глубокими афтами (periadenitis mucosa necrotica Sutton).

Лечение

Рекомендуется комбинированное лечение: кортикостероиды, антибиотики, противокоревой гамма-глобулин, цитостатики (проспидин и др.). Витамины группы В, аскорутин, препараты кальция и др. Учитывая важную роль васкулита в патологии, в терапию рекомендуется включать антикоагулянты. Наружно - полоскания дезинфицирующими растворами (борной кислоты, риванола, ромашки), кортикостероидные и антибактериальные мази.

 

Вернуться к списку статей о кожных заболеваниях

См. также:

 

 

       
  Поиск по сайту 
«Ваш дерматолог»
 
       

 

 

Реклама, размещённая на сайте «Ваш дерматолог», является одним из источников его финансирования.
Наличие рекламы медицинских центров, лекарств, методов лечения, нельзя расценивать как рекомендацию владельца сайта к их посещению, приобретению или применению.

 

Последнее обновление страницы: 01.12.2014           Обратная связь          Карта сайта

© NAU. При цитировании и копировании материалов убедительная просьба делать активную ссылку на сайт «Ваш дерматолог»

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения
и не может служить заменой очной консультации врача - дерматолога.