Ваш дерматолог

   
врач - дерматолог

 

 

Атрофия кожи

(atrophia cutis)

 

Каламкарян А. А.
«Клиническая дерматология»

 

 

Этиология и патогенез

анетодермия
анетодермия - атрофия кожи

Гетерогенная группа дерматозов, общим для которых является выраженное в разной степени истончение эпидермиса и дермы, а в некоторых случаях и подкожной клетчатки и подлежащих тканей, первичного или вторичного происхождения, этиология и патогенез которых неодинаковы при разных формах и в большинстве случаев недостаточно выяснены.

При старческой атрофии кожи - это процесс физиологический, хотя и может быть ускорен неблагоприятным влиянием различных факторов (избыточная длительная инсоляция, истощение, эндокринные нарушения и др.) В основе лежит нарушение трофики, преобладание процессов диссимиляции, снижение активности цитоплазматических ферментов

При полосовидной атрофии значение имеют обменные (ожирение) и гормональные (в первую очередь синдром Иценко-Кушинга) нарушения, беременность, острые и хронические инфекции, особенно туберкулёз, тиф, скарлатина. Hauser (1958) рассматривает полосовидные атрофии кожи как проявление олигосимптомного синдрома Кушинга.

Идиопатическую прогрессирующую атрофию кожи связывают этиологически со бактерией из рода Borrelia, которая передается с укусами клещей.

Белая атрофия кожи рассматривается как результат поражения поверхностных сосудов кожи. Сосудистые изменения могут лежать в основе и пятнистой атрофии кожи.

В качестве основных причин возникновения прогрессирующей гемиатрофии лица указываются нарушения трофики, обусловленные изменениями нервной системы (пороки развития, инфекции, энцефалиты, черепно-мозговые травмы, повреждения симпатических ганглиев, особенно шейных, органические и сосудистые изменения мозга, опухоли).

Атрофодермия Пазини-Пьерини чаще считается разновидностью поверхностной склеродермии, чем собственно атрофией кожи.

В развитии некоторых форм атрофии основную роль играют наследственные факторы. Это касается прежде всего таких заболеваний как синдромы Werner, Rothmund, Thomson, Huriez, Hutohinson-Gilford. Наследственности придается значение и в случаях червеобразной атрофии кожи, но в её развитии важна роль и гормональных нарушений.

Особыми вариантами атрофии кожи являются вызванные экзогенными факторами, включая такие, как генерализованная или локальная атрофия, индуцированная кортикостероидами, актинические, хронические лучевые повреждения кожи. В развитии стероидной атрофии кожи основное значение имеют сосудосуживающий эффект кортикостероидов, особенно выраженный у фторсодержащих препаратов, торможение пролиферативно-репаративных процессов, синтеза волокнистых структур дермы, усиление дистрофических изменений коллагеновых и эластических волокон. Вторичные атрофии могут быть следствием самых разных по своей природе заболеваний (красная волчанка, пиодермия, туберкулёз кожи, третичный сифилис и др.).

Клиника

Общим для всех форм атрофий является истончение кожи и в той или иной степени подкожной клетчатки, а для некоторых из них (например, для гемиатрофии прогрессирующей лица, линейной склеродермии типа) и более глубоких тканей. Кожа теряет свою эластичность, становится вялой, сухой, нередко густо покрыта телеангиэктазиями, пигментируется. На участках атрофии возможно развитие злокачественных новообразований.

Полосовидная атрофия кожи (atrophia cutis striata) обычно наблюдается у лиц женского пола, но встречается и у мужчин, возникает в период полового созревания, при беременности, ожирении. Обычно располагается на животе, бедрах, молочных железах, пояснице в виде продольных узких полос сначала розовато-синютного, затем белесоватого цвета. В редких случаях атрофические полосы могут располагаться по всему кожному покрову, включая и лицо. Иногда изъязвляются.

Своеобразную полосовидную атрофию (stria migrans) описали Shelley и Cohen 1964), расположенную поперек спины как след от удара плетью. Атрофические изменения начались с позвоночника, где было пятно, вызванное инородным телом чёрного цвета, сходное с татуировкой, и постепенно распространялись в латеральном направлении и в течение 18 месяцев, заняв всю ширину спины. В качестве возможной причины указывается подъем тяжестей.

Локальные атрофии кожи от кортикостероидных мазей развиваются преимущественно у детей и молодых женщин, как правило, при нерациональном (длительно, многократно в течение дня) применении фторсодержащих кортикостероидов (Синалар, Фторокорт и др.). Эти изменения могут происходить в эпидермисе или дерме, быть ограниченными, диффузными или в виде полос, реже наблюдается глубокая атрофия, чаще после инъекций, чем от наружного применения. Кожа выглядит старческой, мелкоскладчатой, напоминает папиросную бумагу, легко травмируется. За счет просвечивающих сосудов и расширения капилляров, что наблюдается при более выраженном истончении кожи и более глубоком процессе, кожа приобретает ливидный оттенок, особенно значительный в тех случаях, когда кортикостероидные препараты назначены по поводу дерматозов, признаком которых являются телеангиэктазии (например, розацеа). Синюшный цвет в очагах атрофии может поддерживаться и за счет вторичной воспалительной реакции, обусловленной противовоспалительным действием фтора. Эти изменения наиболее часты на лице, шее, верхней части груди. Очаговые, в том числе полосовидные атрофии, вызванные кортикостероидными мазями, наблюдаются перианально, в подмышечных впадинах, на кистях.

Существенна роль длительного применения кортикостероидов в развитии так называемой спонтанной псевдорубцовой звездчатой атрофии кожи, располагавшейся чаще на тыле кистей и разгибательной поверхности предплечий. Некоторые дерматологи считают, что речь идет при этом не о псевдорубцовых изменениях, а о настоящих рубцах, которые развиваются не спонтанно, а под влиянием травмирования атрофически изменённой кожи. Наблюдается этот вид атрофии преимущественно у пожилых людей

Schopf описал развитие очаговой атрофии кожи, сходной с анетодермией, после трехнедельного смазывания очагов разноцветного лишая мазью, содержащей флуоцинолон-ацетонид.

Глубокие атрофии развиваются обычно после подкожных, инъекций кортикостероидных препаратов в очаг поражения. В их зоне может одновременно наблюдаться уплотнение, что придает, особенно при наличии ливидной окраски, сходство со склеродермией. Чаще атрофические изменения этого типа наблюдаются в области кистей, локтевых суставов, волосистой части головы. Они могут развиться через несколько месяцев после окончания лечения, особенно у молодых лиц.

Особым вариантом кортикостероидной атрофии является универсальная атрофия кожи, когда весь кожный покров истончен, приобретает синюшные оттенки за счет просвечивающих сосудов, множественных телеангиэктазий. Нередки кровоизлияния. Впервые эта форма атрофии описана Foldvari (1961). Обычно развивается при длительном пероральном применении кортикостероидных препаратов. Описано развитие рубцовых изменений на месте разрешившихся пузырей в процессе кортикостероидной терапии больных пузырчаткой.

Развитию атрофических изменений кожи при идиопатической прогрессирующей атрофии кожи (atrophia cutis idiopathica progressiva) предшествует отёчно-воспалительная стадия. Поражаются в основном конечности, но в процесс может вовлекаться и туловище. Постепенно воспаление стихает, окраска приобретает синюшные тона, кожа истончается, по внешнему виду напоминая папиросную бумагу (симптом А. И. Поспелова), пигментируется, появляются множественные телеангиэктазии. За счет выраженного уменьшения подкожной клетчатки просвечивают крупные сосуды. Наряду с атрофическими изменениями могут быть склеродермоподобные, фиброзные уплотнения. Возможно изъязвление, при многолетнем существовании - развитие злокачественных опухолей. В очагах идиопатической атрофии кожи могут развиваться лимфопролиферативные заболевания, лимфоцитома, лимфосаркома и другие опухолевые процессы.

При атрофодермии Пазини-Пьерини (atrophodermia idiopathica Раsini-Pierini) поражается наиболее часто кожа туловища, особенно спины вдоль позвоночника, где обнаруживаются немногочисленные, обычно крупные слегка западающие участки, вначале розовато-синюшные, затем гиперпигментированные, округлых или овальных очертаний, как правило, без уплотнения и сиреневого кольца эритемы по периферии, свойственного склеродермии. Одновременно могут быть типичные очаги поверхностной склеродермии, которые развиваются в зоне атрофически изменённой кожи или на внешне неизменённых участках кожного покрова (Kee et al., 1960). Возникает чаще у лиц женского пола в юношеском или молодом возрасте. После медленного прогрессирования остается в стационарном состоянии.

Поздние рентгеновские повреждения кожи характеризуются очагами истончения кожи, дисхромией, множественными телеангиэктазиями, пойкилодермией, часто ограниченными кератозами, которые склонны к перерождению. Могут развиваться в процессе лучевой терапии, после длительного воздействия малых доз рентгеновских лучей, особенно при нарушении техники безопасности с источниками ионизирующей радиации.

Для псевдопелады Брока характерно наличие на волосистой части головы очагов рубцевидной атрофии с алопецией, различных, обычно неравномерно округлых очертаний, часто сливающихся между собой. По их периферии может наблюдаться небольшая перифолликулярная воспалительная реакция. Наиболее вероятно, что это не самостоятельное заболевание, а конечный этап многих дерматозов, в первую очередь красного плоского лишая.

Кожа при старческой атрофии суха, истончена, морщиниста, покрыта мелкоотрубевидными чешуйками, нередко пигментирована, особенно на открытых участках. Окраска приобретает цианотический оттенок, усиливающийся за счет просвечивающих сосудов. Нередко больные страдают от мучительного зуда. Своеобразным вариантом индуцированной солнечным облучением атрофии кожи является, cutis rhomboidalis nuchae, клинически проявляющейся выраженной складчатостью кожи, ромбовидной за счет пересечения косо идущих глубоких борозд. Нередко сочетается с комедонами, множественными кистами, эластоидозом в области лица.

Прогрессирующая гемиатрофия лица (hemiatrophia faciei progressiva) клинически характеризуется постепенной, как правило, односторонней атрофией кожи, подкожной клетчатки, а также мышечной и костной ткани, захватывающей скуловую область и нижнюю челюсть, кожу лба. В редких случаях может распространиться на шею и область плеча, туловище. Отмечается западение, асимметрия лица, кожа в оча гах поражения может быть уплотнена, но чаще истончена, суха, наблюдается дисхромия. Брови и ресницы выпадают. Развивается обычно в детском или юношеском возрасте, изредка у взрослых. Может сочетаться с полосовидной склеродермией, особенно если начинается с детства. Кожа в этих случаях уплотнена, спаяна с подлежащими тканями, часто пигментирована. Поражение располагается в виде полосы, захватывающей волосистую часть головы, кожу лба, но может спускаться и на нижележащие участки лица, поражая иногда и слизистую полость рта. Атрофические изменения развиваются вторично.

Основными симптомами червеобразной атрофии кожи (atrophodermia vermiculata) являются симметричные (в казуистических случаях - унилатеральные), густо расположенные очажки атрофии на лице, преимущественно на щеках (как исключение, на других участках тела) глубиной около I мм, а также фолликулярные роговые пробки, акнеиформные, милиумподобные высыпания, встречающиеся по краю и больше в начале заболевания, разделенные узкими полосками нормальной кожи, как бы вкрапленные в нее, что придает очагам «изъеденный», сетчатый характер, сходство с поражённой червоточиной поверхностью дерева или медовыми сотами. Воспалительная реакция наблюдается не во всех случаях, более выражена в начальной стадии. Заболевание развивается в пред- и пубертатном периоде, реже позднее.

Атрофия кожи белая (atrophia cutis alba) характеризуется наличием, главным образом в области стоп, голеностопных суставов, мелких западающих очажков атрофии белого цвета, с телеангиэктазиями, ангиоматозными папулами, зоной гиперпигментации. Часто наблюдается изъязвление, сопровождающееся сильной болезненностью.

Синдром Hutchinson-Gilford, или детская прогерия, является редким аутосомно-рецессивным заболеванием. Возникает обычно в первые 6-12 месяцев жизни. За счет резко выраженной атрофии кожи и подкожной клетчатки. Ребенок имеет старческий вид. Кожа становится тонкой, складчатой, пигментируется, особенно на открытых v участках тела, сквозь нее просвечивают вены. Волосы резко редеют, вплоть до тотальной алопеции, ногти истончены, зубы дистрофичны. Лобные бугры увеличены, отмечается черепно-лицевая диспропорция, уменьшение подбородка, выпуклые глаза, что придает лицу птичье выражение. Могут быть склеродермоподобные изменения, чаще на туловище и бедрах, дистрофические изменения костей с переломами, атрофии мышц, периартикулярный фиброз. В зоне склеродермоподобных изменений выявлена гиалинизация соединительной ткани, выраженное уменьшение подкожно-жировой клетчатки. Короткие ключицы, заостренные пальцы, coxa valga, гипогонадизм; может быть отставание в психическом развитии. Больные рано погибают, в среднем не доживая до 15 лет, за счет тяжелого атеросклероза.

Гистопатология

Истончение эпидермиса и дермы, дегенерация коллагеновых и эластических волокон. При червеобразной атрофодермии в эпидермисе роговые пробки и кисты, при идиопатической прогрессирующей атрофии - в начальной стадии выраженный полосовидный, преимущественно лимфоцитарный инфильтрат, отделенный от эпидермиса узкой полоской соединительной ткани, в поздних - фиброз.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз необходимо проводить от склеродермии.

Лечение

Витамины, препараты, улучшающие трофику (компламин, продектин, андекалин и др.), при идиопатической прогрессирующей атрофии - антибиотики.

 

Вернуться к списку статей о кожных заболеваниях

См. также:

 

 

       
  Поиск по сайту 
«Ваш дерматолог»
 
       

 

 

Реклама, размещённая на сайте «Ваш дерматолог», является одним из источников его финансирования.
Наличие рекламы медицинских центров, лекарств, методов лечения, нельзя расценивать как рекомендацию владельца сайта к их посещению, приобретению или применению.

 

Последнее обновление страницы: 03.12.2014           Обратная связь          Карта сайта

© NAU. При цитировании и копировании материалов убедительная просьба делать активную ссылку на сайт «Ваш дерматолог»

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения
и не может служить заменой очной консультации врача - дерматолога.