Ваш дерматолог

   
врач - дерматолог

 

 

Ангиоматоз наследственный семейный геморрагический

angiomatosis haemorrhagica hereditaria et familiaris

 

Каламкарян А. А.
«Клиническая дерматология»

 

Синонимы: болезнь Ослера-Рендю-Вебера, наследственная геморрагическая телеангиэктазия.

Rendu (1896) описал сочетание множественных телеангиэктазий с носовыми кровотечениями. До него Rabington (1865) первым сообщил о членах одной семьи, страдавших рецидивирующими кровотечениями из носа, a Legg (1876) описал семейные телеангиэктазии. Osier (1901) выделил наследственные геморрагические телеангиэктазии в самостоятельный синдром.

Этиология и патогенез

Аутосомно-доминантное заболевание. Имеются сообщения о семьях, в которых оно обнаружено в нескольких поколениях. В основе его лежит врождённая слабость мезенхимы и дефекты мышечного и эластического слоев сосудов.

Клиника

Встречается редко; болеют как мужчины, так и женщины. Первые симптомы болезни чаще появляются во втором десятилетии жизни и выражаются частыми повторными кровотечениями, обычно из носа. В дальнейшем на коже и на слизистых оболочках появляются телеангиэктазии, паукообразные, сосудистые невусы и мелкие ангиомоподобные образования величиной от булавочной головки до 0,5-1 см в диаметре. Они располагаются на лице, преимущественно в скуловых областях, носогубных складках, на лбу, подбородке, ушных раковинах, в меньшей степени - на открытой части груди, руках, где они чаще локализуются на сгибательной поверхности пальцев, под ногтями. Слизистая оболочка рта (особенно губ и языка), носа вовлекаются почти постоянно. Сосудистые узелки могут быть также в лёгких, желудочно-кишечном тракте, в мочевом пузыре и в других органах - мягкой мозговой оболочке, ретине, печени, селезёнке, почках, и др.

Сосудистые узелки, телеангиэктазии склонны к кровотечениям, особенно в пубертатном периоде, во время беременности, инфекционных заболеваний. Повторные кровотечения могут приводить к развитию анемий; сильные кровотечения могут быть опасны для жизни. В связи с частыми кровотечениями из языка, губ следует проявлять большую осторожность при стоматологических манипуляциях, даже при чистке зубов.

Свертываемость крови, количество тромбоцитов, ретракция сгустка, время кровотечения при болезни Рендю-Ослера нормальные. Спектр клинических проявлений заболевания может быть весьма разнообразен и зависит от степени и характера вовлеченных в процесс органов. Патологические изменения с возрастом усиливаются.

Прогноз сомнительный из-за опасности больших кровотечений.

Гистопатология

В верхней части дермы (слизистой оболочки) - множественные мешковидные расширения капиллярных сосудов. В них нарушена эластическая архитектоника.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз следует проводить с телеангиэктазиями при циррозе печени, гемофилии, тромбоцитопенической пурпурой, болезнью Фабри.

Лечение

Симптоматическое.

 

Вернуться к списку статей о кожных заболеваниях

См. также:

 

 

       
  Поиск по сайту 
«Ваш дерматолог»
 
       

 

 

Реклама, размещённая на сайте «Ваш дерматолог», является одним из источников его финансирования.
Наличие рекламы медицинских центров, лекарств, методов лечения, нельзя расценивать как рекомендацию владельца сайта к их посещению, приобретению или применению.

 

Последнее обновление страницы: 10.10.2010           Обратная связь          Карта сайта

© NAU. При цитировании и копировании материалов убедительная просьба делать активную ссылку на сайт «Ваш дерматолог»

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения
и не может служить заменой очной консультации врача - дерматолога.

 

10.10.2010