Ваш дерматолог

   
врач - дерматолог

 

 

Ангиокератома

 

Каламкарян А. А.
«Клиническая дерматология»

 

Ангиокератомы
Ангиокератомы

АНГИОКЕРАТОМА (angiokeratoma) - эпителиальные выбухания, образованные субэпидермальными расширениями капиллярных полостей, сопровождающиеся реактивными изменениями эпидермиса.

Группу ангиокератом составляют:

  • ангиокератома мошонки (вульвы) Фордайса
  • ангиокератома Мибелли
  • кожные изменения при болезни Фабри
  • солитарная папулёзная ангиокератома
  • ограниченная невиформная ангиокератома

 

АНГИОКЕРАТОМА МИБЕЛЛИ

Описана Мибелли в 1889 г.

Этиология и патогенез

Наблюдается у лиц с повышенной чувствительностью к холоду, склонностью к озноблениям, что приводит к асфиксии и нарушению капиллярного кровообращения Gertler и Hundeiker полагают, что заболевание развивается на врождённой ангионевротической основе. Пенетрантность его слабая. Schnyder, Bean и Hauss относят ангиокератому Мибелли к ангиокератотическим невусам.

Клиника

Начинается в препубертатном периоде, чаще у девочек. Высыпания в виде мягких тёмно-красных, лиловатых узелков диаметром 1-5 мм, исчезающих при диаскопии. Располагаются симметрично на тыле пальцев рук или ног, иногда под ногтями. Более редкой локализацией являются локти, колени, кончик носа, ушные раковины.

Поверхность узелков шероховатая, гиперкератотичная, иногда покрыта бородавчатыми разрастаниями.. Как правило, имеются гипергидроз ладоней и подошв, акроасфиксия

А. В. Устиновский различает три стадии ангиокератомы:

  1. vascularis
  2. naeviformis
  3. verrucosum

Заболевание может остановиться на любой из них.

Течение хроническое с ухудшением в холодное время года. Редко наблюдается спонтанное разрешение высыпаний. Дерматоз иногда имеет семейный характер При капилляроскопии выявляют расширение восходящих и нисходящих колен капилляров, сужение окружающих сосудов

Прогноз благоприятный

Гистопатология

Гиперкератоз, акантоз, неравномерная пролиферация эпидермальных отростков. Расширение капилляров в сосочках и подсосочковой сети. Сосочки могут приподниматься каверноподобными, наполненными кровью полостями, выстланными эндотелием. Покрывающий их эпидермис истончен.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз проводят с другими формами ангиокератом, с геморрагическим ангиоматозом Рендю-Ослера, с гемо- и лимфангиомами, озноблениями.

Лечение

Содержание рук и ног в тепле. Удаление крупных образований с помощью жидкого азота, электрокоагуляции.

 

АНГИОКЕРАТОМА ТУЛОВИЩА ДИФФУЗНАЯ ФАБРИ

(angiokeratoma corporis diffusiiin Fabri).

Независимо друг от друга заболевание описали в 1898 г. Fabri и Anderson.

Этиология и патогенез

Кожные проявления являются симптомом редкого, врождённого, сцепленного с Х-хромосомой рецессивного заболевания, обусловленного отсутствием или уменьшением активности лизосомального энзима, который участвует в катаболизме сфинголипидов-церамидтригексозидазы (а-галактозидазы). Расщепление сфинголипидов, являющихся нормальной составной частью мозга, других органов и экстрацеллюлярных жидкостей, прерывается на определенном этапе. Это ведет к накоплению церамидтригексозида в мозге, почках, мышце сердца, в стенках сосудов и др. органах.

Клиника

Заболевание обычно наблюдается у мужчин, однако имеются сообщения о болезни Фабри у гетерозиготных женщин. У гомозиготных мужчин картина болезни бывает развернутой и обычно приводит к смерти до 40 лет. У гетерозиготных женщин чаще наблюдаются слабые проявления заболевания. Характерными для них являются помутнения роговицы.

В детском или раннем подростковом возрасте появляются очень мелкие тёмно-красные мягкие узелки с гладкой или гиперкератотической поверхностью Они располагаются рассеянно или очень густо на любом участке кожного покрова, чаще же на животе, бедрах, ягодицах, губах, щеках, кончиках пальцев, на мошонке, в подмышечных и подколенных ямках; могут появляться в полости рта, на границе твёрдого и мягкого нёба Узелки более мелкие и с меньшим гиперкератозом, чем при ангиокератоме Мибелли. Общее состояние больных и прогноз определяются сопутствующим поражением внутренних органов (боли в мышцах, гипертония, сердечно-сосудистая, почечная недостаточность и др.). Для диагностики болезни Фабри в последние годы проводят биохимические исследования, определяют содержание а-галактозидазы в лейкоцитах, биоптатах органов, фибробластах кожи, в моче; церамидтригексозид определяют в биоптатах почек и моче.

Прогноз большей частью неблагоприятный.

Гистопатология

Лакунообразное расширение поверхностных капилляров, гиперкератоз и неравномерно выраженный акантоз Электронно-микроскопически - множественные липосомоподобные цитоплазматические включения, имеющие пластинчатое строение.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз проводят с ангиокератомой Мибелли, невиформной ангиокератомой, болезнью Рендю-Ослера.

Лечение

Кортикостероиды. При остром почечном поражении - трансплантация почек.

 

АНГИОКЕРАТОМА МОШОНКИ (ВУЛЬВЫ)

(angiokeratoma scroti & vulvae)

Описана Fordyce в 1895 г.

Этиология и патогенез

Является пороком развития. Генетическая обусловленность неясна. Характер доброкачественный.

Клиника

ангиокератомы мошонки Фордайса
ангиокератомы Фордайса

Ангиокератома мошонки встречается относительно часто, обычно появляется в среднем возрасте, хотя описаны случаи более раннего появления. Ангиокератома вульвы встречается редко. На мошонке, реже на половом члене, редко на больших половых губах, в области бедер появляются отдельные или множественные узелки буро-красного цвета, диаметром 2-5 мм с гладкой или гиперкератотичеcкой поверхностью.

Иногда больные жалуются на зуд, однако это не характерно. При почесывании ангиокератомы могут кровоточить и даже быть причиной небольшой анемии.

Прогноз благоприятный.

Гистопатология

Лакунарные расширения капилляров в верхней части дермы. Эндотелий уплощен. Эпидермис над ними может быть истончен, иногда в состоянии умеренно выраженного акантоза.

Дифференциальный диагноз

Проводят с сенильными ангиомами, другими ангиокератотическими изменениями.

Лечение

Наиболее крупные или кровоточащие ангиокератомы могут быть подвергнуты диатермокоагуляции.

 

АНГИОКЕРАТОМА ТУЛОВИЩА ОГРАНИЧЕННАЯ НЕВИФОРМНАЯ

(angiokeratoma corporis circumscriptum naeviforme)

Синоним: ангиокератотический невус. Заболевание описал Fabry в 1915 году.

Этиология и патогенез

Заболевание относят к порокам развития, формирующимся в эмбриональном периоде. Оно не связано с энзимными нарушениями и отделено от диффузной ангиокератомы туловища Fabry.

Клиника

Изменения кожи большей частью имеются уже при рождении, но изредка могут появляться в детском иди даже во взрослом возрасте. Она может существовать самостоятельно или быть частью синдрома, например, синдрома Клиппеля-Тренонея-Вебера, синдрома Штурге- Вебера-Краббе. Может сочетаться с кавернозной гемангиомой.

Knoth и соавторы описали сочетание у одного пациента невиформной ангиокератомы с naevus flammcus и подкожной кавернозной гемангиомой, у двух других больных - с подкожной кавернозной гемангиомой, капиллярной и кавернозной эпидуральной гемангиомой, располагавшейся на уровне V-VII грудных позвонков. Эти наблюдения свидетельствуют о том, что невиформная ангиокератома может быть частным проявлением системных пороков развития сосудистой системы

Встречается редко. Располагается на нижних, реже на верхних конечностях, ещё реже на туловище. Изменения кожи имеют вид ливидно-красных, тёмно-красных мягких участков диаметром в 1-2 мм, не исчезающих при надавливании. Располагаются они неравномерно на ограниченных или на больших участках кожного покрова, иногда сегмептарно.

Holz и Lohel предложили подразделять невиформную ангиокератому на naevus angiokeraloticus circumscriptum и naevus angiokeratoticus systematisatus Гиперкератоз на поверхности узелков выражен очень неравномерно, часто клинически бывает незаметен и может выявляться только при гистологическом исследовании.

Прогноз благоприятный, травмы могут вызывать кровотечения.

Гистопатология

В сосочковом слое дермы - кавернозно расширенные сосудистые полости с капиллярным строением стенок, выстланных неизменённым эндотелием. Над ними очень тонкий слой коллагеновой ткани. Эпидермис истончен и гиперкератотичен.

Дифференциальный диагноз

Проводят с истинными ангиомами, диффузной ангиокератомой Фабри.

Лечение

Иссечение, удаление жидким азотом.

 

АНГИОКEPATOMA СОЛИТАРНАЯ ПАПУЛЕЗНАЯ

(angiokeratoma solitarum papulosum)

 

Синонимы: тромботическая ангиэктазия, капиллярная аневризма кожи

Этиология и патогенез

В основе заболевания лежат субэпидермальные расширения капилляров сосочков дермы, часть эктазий, преимущественно окруженных эпидермисом, тромбированы. В развитии папулёзной ангиокератомы может играть роль травма.

Клиника

Папулезная ангиокератома выглядит как ежевикоподобная опухоль. Она может появляться в любом возрасте. Папулёзная высыпная ангиокератома появляется в виде плоской или черноватой опухоли, окаймленной узелками. Поверхность её обычно грубозернистая, неправильно деформированная с равномерной и крапчатой пигментацией. Локализация может быть различной. Цвет варьирует от красного до фиолетового, коричневого или чёрного. Величина от 2 до 10 мм в диаметре. Нередко вокруг папулёзной ангиокератомы наблюдается коричневатый ободок, что может создавать сходство с меланомой.

После иссечения отдельных очагов рецидивы, как правило, не наступают. На других участках кожи новые очаги могут появляться.

Гистопатология

Расширение капилляров сосочкового слоя дермы в форме лакун; акантоз со значительным удлинением эпидермальных отростков, которые, охватывая лакуны, симулируют образование «внутриэпидермальных» кровяных кист, примерно в 1/3 случаев в эктазиях имеются тромбы, организовавшиеся или находящиеся в стадии организации. В подсосочковом слое дермы сосуды не изменены.

Дифференциальный диагноз

В первую очередь его нужно проводить с меланомой, что имеет наибольшее значение для практики; с ангиогистиоцитомой, ангиофибромой, пиогенной гранулёмой.

Лечение

Хирургическое иссечение, диатермокоагуляция.

 

Вернуться к списку статей о кожных заболеваниях

См. также:

Ангиокератома
О. Л. Иванов, А. Н. Львов
«Справочник дерматолога»

 

 

       
  Поиск по сайту 
«Ваш дерматолог»
 
       

 

 

Реклама, размещённая на сайте «Ваш дерматолог», является одним из источников его финансирования.
Наличие рекламы медицинских центров, лекарств, методов лечения, нельзя расценивать как рекомендацию владельца сайта к их посещению, приобретению или применению.

 

Последнее обновление страницы: 01.12.2014           Обратная связь          Карта сайта

© NAU. При цитировании и копировании материалов убедительная просьба делать активную ссылку на сайт «Ваш дерматолог»

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения
и не может служить заменой очной консультации врача - дерматолога.