Ваш дерматолог

   
врач - дерматолог

 

 

Аденома сальных желез симметричная

 

Каламкарян А. А.
«Клиническая дерматология»

 

 

Синонимы: Adenoma sebaceum symmetricum, туберозный склероз, синдром Бурневиля-Прингля.

Bourneville описал в 1880 г. туберозный склероз головного мозга. Симметричную аденому сальных желез описал Pringle в 1890 г.

Этиология и патогенез

Туберозный склероз относят к комплексным порокам развития, которые наследуются аутосомно-доминантно. Так как способность производить потомство у больных сильно понижена, то передача более чем в двух поколениях редка.

Клиника

Прингла-Бурневилля болезнь
Прингла-Бурневилля болезнь
Прингла-Бурневилля болезнь - околоногтевая фиброма
околоногтевая фиброма

Изменения кожи обычно появляются в детском или юношеском возрасте. Узелки величиной от булавочной головки до горошины располагаются симметрично в носо-щечных складках, на подбородке, в околоушных областях. Узелки округлой, овальной формы, уплощенные, коричневато-красного цвета, обычно тесно прилежат друг к другу, иногда сливаются, выстоят над окружающей кожей. Поверхность их гладкая, нередко с телеангиэктазиями. Часто встречаются подногтевые и околоногтевые фибромы, гипертрофические изменения десен. Следствием очагов глиоза головного мозга и атрофии коры являются эпилепсия и умственное недоразвитие.

В полную развернутую картину болезни входят также внутрицеребральные обызвествления, опухоли сетчатки, гамартомы и кисты почек, рабдомиомы сердца, гамартомы печени, щитовидной железы, яичек, кистозные изменения скелета. Имеются типичные для туберозного склероза легочные изменения, рентгенологически - сотовидная структура, милиарная пятнистость и др. Клиническими симптомами таких изменений являются нарастающая одышка, кровохарканье, спонтанный пневмоторакс.

Прогноз

Прогноз определяется изменениями в головном мозге, внутренних органах. При поражении лёгких смерть наступает от спонтанного пневмоторакса с недостаточностью правого сердца.

Гистопатология

Гистологическая структура соответствует ангиофиброматозу. Избыточное развитие сальных желез, гиперплазия капилляров, отмечаются атрофические изменения сальных желез за счет перифолликулярной пролиферации коллагена.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз проводят с epithelioma adenoides cysticum.

Лечение

Крупные узелки на лице подвергают электрокоагуляции, криодеструкции

 

Вернуться к списку статей о кожных заболеваниях

См. также:

 

 

       
  Поиск по сайту 
«Ваш дерматолог»
 
       

 

 

Реклама, размещённая на сайте «Ваш дерматолог», является одним из источников его финансирования.
Наличие рекламы медицинских центров, лекарств, методов лечения, нельзя расценивать как рекомендацию владельца сайта к их посещению, приобретению или применению.

 

Последнее обновление страницы: 30.11.2014           Обратная связь          Карта сайта

© NAU. При цитировании и копировании материалов убедительная просьба делать активную ссылку на сайт «Ваш дерматолог»

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения
и не может служить заменой очной консультации врача - дерматолога.