Ваш дерматолог

   
врач - дерматолог

 

 

Акропатия псевдосирингомиелитическая

acropathia pseudosyringomyeitica

 

Каламкарян А. А.
«Клиническая дерматология»

 

Синонимы: псевдосирингомиелитическая язвенно-мутилирующая и деформирующая акропатия; синдром Thevenard-Brown, синдром Bureau-Barriere.

Эта редкая болезнь описывается под различными названиями в зависимости от преобладания тех или иных разнообразных кожно-трофических нарушений.

Различают две формы псевдосирингомиелитической акропатии:

  1. семейную (описана впервые Thevenard и Browns в 1942 году), наследуемую по рецессивно-доминантному типу, возникающую в детстве, поражающую нижние и верхние конечности и сочетающуюся с другими врождёнными уродствами;
  2. приобретённую (описана Bureau и Barriere в 1953 году), проявляющуюся у мужчин среднего возраста поражением только нижних конечностей, при этом наследственный фактор и врождённые аномалии отсутствуют.

В отечественной и зарубежной литературе имеются единичные описания этого заболевания.

Этиология и патогенез

Этиология ненаследственной (приобретённой) формы псевдосирингомиелитической акропатии неизвестна; патогенез заболевания окончательно не выявлен. Признавая в патогенезе этого заболевания ведущую роль изменений вегетативной нервной системы, многие дерматологи полагают, что основой заболевания является, по-видимому, хроническая алкогольная интоксикация элементов периферической нервной системы (нейротоксический механизм), а предрасполагающими факторами - неблагоприятные условия внешней среды (охлаждение, хронические травмы, давление обуви, патология печени, витаминная недостаточность, метаболические нарушения и др.).

Novotny (1964) описал псевдосирингомиелитическую акропатию, характеризовавшуюся поражением симпатических узлов, и отметил в них дегенерацию клеток и фиброз.

В обширной группе трофических нарушений нижних конечностей псевдосирингомиелитическая акропатия, имея некоторые черты сходства с другими дистрофическими акропатиями, все же обладает определенными и характерными свойствами, которые позволяют выделить её в особую нозологическую форму.

Клиника

Практически заболевают только мужчины, большей частью в возрасте от 40 до 60 лет. В большинстве случаев поражаются обе нижние конечности. Заболевание начинается с гипергидроза и появления очагового подошвенного гиперкератоза чаще всего в точках опоры у основания l и V пальцев, а также на пятке, где затем образуются глубокие безболезненные округлые язвы, дно которых покрыто некротическим налетом, а края отвесные, ровные, плотные. Язвы постепенно углубляются - вплоть до кости. Постепенно деформируются стопы и пальцы, развивается акроостеолиз, ограничивается подвижность в суставах. Рентгенологически определяется остеопороз костей стоп Выражены вегетативные расстройства: кожа стоп синюшная, влажная, ногти деформированные.

Характерно диссоциированное расстройство чувствительности корешкового характера в дистальных отделах нижних конечностей: температурная и болевая чувствительность исчезают, а глубокая сохраняется. Двигательная функция не нарушается. Ахилловы рефлексы не вызываются. У некоторых больных отмечается снижение тонуса мышц нижних конечностей

Заболевание протекает длительно, торпидно, обостряясь часто зимой, с трудом поддается лечению.

Гистопатология

Морфологически определяются дегенеративные изменения в задних корешках и задних столбах спинного мозга, обнаруживаются поражения поясничных симпатических узлов.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз проводят с сирингомиелией, облитерирующим эндартериитом, полиневритом, лепрой, табесом, диабетической ангиопатией, акросклеротической формой склеродермии.

 

Вернуться к списку статей о кожных заболеваниях

См. также:

 

 

       
  Поиск по сайту 
«Ваш дерматолог»
 
       

 

 

Реклама, размещённая на сайте «Ваш дерматолог», является одним из источников его финансирования.
Наличие рекламы медицинских центров, лекарств, методов лечения, нельзя расценивать как рекомендацию владельца сайта к их посещению, приобретению или применению.

 

Последнее обновление страницы: 10.10.2010           Обратная связь          Карта сайта

© NAU. При цитировании и копировании материалов убедительная просьба делать активную ссылку на сайт «Ваш дерматолог»

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения
и не может служить заменой очной консультации врача - дерматолога.