Ваш дерматолог

   
врач - дерматолог

 

 

Акрогерия семейная

acrogeria familiaris

 

Каламкарян А. А.
«Клиническая дерматология»

 

 

Синоним: синдром Готтрона.

Впервые это очень редкое заболевание описал Gottron в 1941 году под названием «семейная акрогерия».

Этиология и патогенез

По мнению Laurent и соавторов, семейная акрогерия является следствием нарушения структуры и функции фибробластов, а по мнению Sunter и Sitzmann - нарушения коллагенового обмена. Gottron и Laugier считают её локализованным вариантом детской прогерии. В то же время некоторые другие дерматологи выделяют как самостоятельную нозологическую форму.

Семейные случаи акрогерии, столь редкого заболевания, позволяют думать о его генетической обусловленности. Как показывает анализ литературы, многие дерматологи считают целесообразным выделить акрогерию в самостоятельную нозологическую форму, рассматриваемую ими как наследственное заболевание соединительной ткани с поражением дермы, передающееся по рецессивному типу.

Клиника

Чаще заболевание наблюдается у женщин. Проявляется оно либо при рождении, либо в первые годы жизни ребенка.

Акрогерия Готтрона отличается от других атрофий кожи локализацией патологического процесса на кистях и стопах, остальная часть кожи - нормальной толщины. Лишь в редких случаях описаны одновременная атрофия кожи в области предплечий, лица, особенно кончика носа.

Кожа тыла кистей и стоп тонкая, сухая, дряблая, сморщенная, желтоватого цвета, полупрозрачная. У части больных одновременно истончается подкожная жировая клетчатка в этих областях. Пальцы конусовидно истончены, кисти маленькие (акромикрия). В ряде случаев описывают «просвечивающие» вены на теле, легкое образование кровоподтеков и рубцов. Волосы обычно не изменены, описывают различные аномалии ногтей, включая онихогрифоз.

Прогноз

Прогноз для жизни благоприятный, в отношении излечения - неопределенный.

Гистопатология

Гистологическая картина вариабельна, часто обнаруживают атрофию дермы, но жировой клетчатки не всегда. Основной патологический процесс локализуется в дерме, затрагивая эластические и коллагеновые волокна, которые могут рассматриваться как дегенеративные. Коллагеновые волокна обычно слабо окрашены. Эластические волокна фрагментированы, комкообразны, неравномерны. Сосуды субпапиллярного отдела расширены с обычными эндотелиальными клетками. Эпидермис мало изменен, имеется небольшая его атрофия, часто обнаруживают меланин в базальном слое, особенно в биоптатах с кисти.

При электронно-микроскопическом исследовании обнаружен так называемый псевдоэластический материал. Он состоит из аморфных масс с неровными краями, с тёмными и светлыми участками и небольшим количеством гранулярного материала Резко выражены изменения фибробластов - отёчная вакуолизированная цитоплазма и гранулофиламентозные образования.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз проводят с детской прогерией, с синдромом Huriez, который проявляется с младенческого возраста в виде атрофии кожи тыла кистей и склеродермоподобных изменений пальцев.

Лечение

Кремы с витаминами А и Е.

 

Вернуться к списку статей о кожных заболеваниях

См. также:

 

 

       
  Поиск по сайту 
«Ваш дерматолог»
 
       

 

 

Реклама, размещённая на сайте «Ваш дерматолог», является одним из источников его финансирования.
Наличие рекламы медицинских центров, лекарств, методов лечения, нельзя расценивать как рекомендацию владельца сайта к их посещению, приобретению или применению.

 

Последнее обновление страницы: 30.11.2014           Обратная связь          Карта сайта

© NAU. При цитировании и копировании материалов убедительная просьба делать активную ссылку на сайт «Ваш дерматолог»

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения
и не может служить заменой очной консультации врача - дерматолога.