Ваш дерматолог

   
врач - дерматолог

 

 

Акродерматит энтеропатический

acrodermatitis enteropathy

 

Каламкарян А. А.
«Клиническая дерматология»

 

Акродерматит энтеропатический
Акродерматит энтеропатический

Синоним: синдром Danbolt-Closs

Этиология и патогенез

Акродерматит энтеропатический является редким аутосомно-рецессивным заболеванием, связанным с дефицитом в организме цинка, возможно за счет нарушения его всасывания в кишечнике.

Предполагалась роль в развитии акродерматита энтеропатического кандида-инфекции, эндокринных (гипотиреоидизм, гипопаратиреоидизм, диабет, недостаточность коры надпочечников) и иммунных нарушений (в первую очередь недостаточность клеточного иммунитета), целиакии изменений обмена липидов, аминокислот. Но, по всей вероятности, в большинстве случаев эти изменения являются вторичными, зависящими главным образом от тяжести течения заболевания.

Клиника

Основными симптомами являются кожные высыпания, алопеция и диарея.

Кожная сыпь полиморфна, может располагаться по всему кожному покрову, но характерным является первоначальное появление высыпаний периорифициально (вокруг рта, носа, глаз, в перианальной области), на локтях и стопах, затем в области коленных и локтевых суставов, в крупных складках, на бедрах и ягодицах. Туловище и волосистая часть головы поражаются реже.

Вначале возникают эритематозные, везикуло-пустулёзные или буллёзные высыпания, которые сливаются в обширные очаги поражения, нередко мокнущие, часто эрозированные, покрытые серозными и серозно-гнойными корками и чешуйко-корочками. Если эксудация нерезко выражена, а шелушение значительное, что обычно бывает при длительном существовании заболевания, очаги приобретают сходство с псориатическими, тем более что они, как правило, довольно резко ограничены. Часто при локализации высыпаний на кистях и стопах развиваются паронихии. Сыпь, располагающаяся вокруг крупных суставов, как правило, не носит эксудативного характера, обычно здесь обнаруживаются небольших размеров красноватые, слегка шелушащиеся лихеноидные элементы.

В процесс вовлекается не только кожа, но и полуслизистые и слизистые: блефарит, конъюнктивит с фотофобией, глоссит, стоматит и др.. Характерно выпадение волос, которое может достигать степени тотального облысения, дистрофические изменения ногтей. Диарея резко выражена и приводит к истощению детей. Имеются описания случаев, когда заболевание протекало без диареи, а также без поражения ногтей и волос.

Больные отстают в росте, но это, по мнению Deffner и Perry, вторичный признак, зависящий от возраста ребенка, тяжести болезни и времени начала лечения. Может быть нарушено психическое развитие детей, они становятся плаксивыми, раздражительными.

По данным Heite и Ody:

  • кожные изменения наблюдаются у 100% больных,
  • выпадение волос - у 97%,
  • паронихии - у 97%,
  • дистрофия ногтей - у 96%,
  • диарея - у 91%,
  • задержка роста - у 78%,
  • обнаружение Candida albicans - у 69% больных.

Заболевание возникает преимущественно в грудном возрасте, обычно после перевода ребенка на искусственное или смешанное вскармливание, но может развиться и в более позднем детском возрасте и даже у взрослых. Часто в семьях выявляются несколько больных. По данным Wells и Winkelman, в 20% случаев дети происходят от кровнородственных браков.

Течение заболевания длительное, с периодическим возникновением обострений, даже при многолетних ремиссиях. В период полового созревания наблюдается некоторое улучшение течения заболевания. В. И. Самцов и В. Г. Малыгина отметили благоприятное влияние на течение заболевания родов.

Прогноз

Без лечения прогноз тяжёлый, больные часто погибают от интеркуррентных заболеваний.

Гистопатология

Картина неспецифического дерматита с лимфогистиоцитарной инфильтрацией вокруг сосудов. При наличии пузырей они располагаются супрабазально, обнаруживаются явления акантолиза.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз следует проводить с псориазом, детской экземой, буллёзным эпидермолизом.

Лечение

Препараты цинка, энтеросептол, общеукрепляющие средства.

 

Вернуться к списку статей о кожных заболеваниях

См. также:

 

       
  Поиск по сайту 
«Ваш дерматолог»
 
       

 

 

Реклама, размещённая на сайте «Ваш дерматолог», является одним из источников его финансирования.
Наличие рекламы медицинских центров, лекарств, методов лечения, нельзя расценивать как рекомендацию владельца сайта к их посещению, приобретению или применению.

 

Последнее обновление страницы: 30.03.2011           Обратная связь          Карта сайта

© NAU. При цитировании и копировании материалов убедительная просьба делать активную ссылку на сайт «Ваш дерматолог»

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения
и не может служить заменой очной консультации врача - дерматолога.