Ваш дерматолог

   
врач - дерматолог

 

 

Кожные признаки при некоторых соматических заболеваниях

 

В. Г. Акимов
Центральный научно-исследовательский
кожно-венерологический институт Росздрава
Москва

 

Соматические заболевания нередко сопровождаются кожными проявлениями, которые из-за своей наглядности становятся первыми признаками, привлекающими внимание пациента задолго до возникновения других симптомов болезни. Задача врача - своевременно разглядеть связь между высыпаниями на коже и незаметно развивающейся соматической болезнью, которая по своим последствиям для больного может быть неизмеримо опаснее незначительного косметического дефекта. Чем раньше будет заподозрена истинная причина кожных проявлений и больной будет направлен на обследование, тем раньше он начнет патогенетическое, а не симптоматическое лечение.

Нарушения обмена аминокислот, углеводов, липидов, пуринов, витаминов, минералов, микроэлементов, гема, болезни соединительной ткани, а также онкологические заболевания могут быть заподозрены при обычном осмотре кожного покрова. Остановимся только на некоторых группах заболеваний.

Кожные признаки нарушения липидного обмена

Липоидный некробиоз - частое проявление нарушения обмена. У одной трети больных возникает на фоне существующего сахарного диабета и диабетической ангиопатии. У другой трети больных нарушена толерантность к глюкозе. В то же время среди больных диабетом этот дерматоз встречается достаточно редко - менее чем у 1%. Причиной некробиоза коллагена в очагах поражения являются изменения сосудов микроциркуляторного русла.

Примерно у 20% больных кожные изменения появляются задолго (от 1 года до 10 лет) до развития сахарного диабета, у 25-32% - одновременно. Нет прямой зависимости между тяжестью сахарного диабета и выраженностью и прогрессированием кожного процесса.

Липоидный некробиоз на первых этапах развития клинически проявляется розовато-красными узелками конусовидной или полусферической формы с гладкой поверхностью и перламутровым блеском, преимущественно локализованными на переднебоковой поверхности голеней. Сливаясь, они образуют инфильтративные бляшки: новые - желтоватые, старые - буровато-красного цвета, с резко очерченными границами, размером от 2 до 10-12 см с лоснящейся, восковидной поверхносью. Через атрофированный эпидермис видны расширенные сосуды дермы. У больных сахарным диабетом очаги липоидного некробиоза нередко склонны к изъязвлению. После заживления язв на их месте остаются рубцы, атрофия и телеангиэктазии. Узелки, расположенные на периферии очага, приобретают более насыщенный, застойный оттенок и возвышаются над уровнем центральной части. При пальпации - склеродермоподобное уплотнение, более выраженное в центральной части. Исход - рубцевидная атрофия. Сформированные очаги поражения состоят из двух зон: в центре - кожа цвета слоновой кости, блестящая, гладкая, с рубцевидной атрофией, плотная при пальпации, напоминающая бляшечную склеродермию. Волосяные фолликулы отсутствуют.

Ксантоматозы - проявления на коже нарушенного липидного обмена. Гиперлипопротеидемии бывают первичными (наследственными) и вторичными (при тяжелом гипертиреозе, циррозе печени, хроническом панкреатите, декомпенсированном диабете, нефротическом синдроме, системной красной волчанке и других более редких заболеваниях).

С помощью электрофореза выделено 5 типов гиперлипопротеидемий, при этом кожные поражения встречаются при всех 5 типах.

Ксантелазмы - желтоватые мягкие бляшки в области век, преимущественно у женщин. Обычно указывают на семейную гиперхолестеринемию и дисбеталипопротеидемию, однако могут наблюдаться и при нормальном уровне липидов.

Сухожильные ксантомы - медленно растущие опухолевидные образования в области сухожилий (ахилловы сухожилия, разгибатели пальцев) - при семейной гиперхолестеринемии, при гипотиреозе. Больных с сухожильными ксантомами следует обследовать для исключения церебральной патологии, которая у них встречается чаще, чем в популяции.

Туберозные ксантомы - крупные опухоли и бляшки коричневого цвета, плотноватой консистенции, локализуются на локтях, коленях, пальцах, ягодицах. У больных выявляются семейные дисбеталипопротеидемии, семейные гипертриглицеридемии с фенотипом IV, гомозиготная форма семейной гиперхолестеринемии.

Эруптивные ксантомы служат маркером гипертриглицеридемии. Плоская полосовидная ксантома (обычно в складках ладоней) характерна для lll типа, плоская интертригинозная ксантома - для II типа гиперлипопротеидемии, дисбеталипопротеидемии, семейной гипертриглицеридемии с фенотипами IV и V, с недостаточностью липопротеидлипазы. Чаще других встречаются эруптивные ксантомы: множественные, симметрично расположенные папулёзные элементы с чёткими границами, при слиянии которых образуются бляшки (туберозно-эруптивные ксантомы). Опухолевидные образования размером от горошины до грецкого ореха при туберозно-эруптивной ксантоме имеют дольчатое строение, спаяны в конгломерат, неподвижные, плотные. Цвет - жёлтый, с красным ободком. Могут сочетаться с ксантелазмами и ксантомами сухожилий, особенно ахилловых. Локализация - преимущественно в области суставов (коленных, локтевых, плечевых), на ягодицах, тыльной поверхности пальцев, на коже лица, волосистой части головы.

Ксантоматоз на фоне стойкого повышения уровня холестерина, фосфолипидов и гепатоспленомегалии - характерный признак болезни Бюргера-Грютца. При билиарном циррозе печени ксантомы выявляются у 1/3 больных.

Прогноз для жизни осторожный из-за выраженного атеросклероза.

Множественные липомы и липоматоз могут появиться после некоторых инфекций (острый суставной ревматизм), после родов, быстрого похудания, поражения гипофиза и пр. Часто сопровождаются повышенным уровнем холестерина. Множественные липомы локализуются симметрично на верхних конечностях, животе, пояснице, ягодицах, бедрах.

Симметричные липомы могут быть одним из признаков синдрома Гарднера-Ричардса - наследственного по аутосомно-доминантному типу заболевания, клиническая картина которого складывается из симметричных липом, полипов толстой кишки, фибром и остеом верхней челюсти или длинных костей. В 30% случаев полипы трансформируются в рак.

Липидозы - группа заболеваний, для которых характерно накопление липидов внутри клеток, в отличие от плазматических гиперлипидемий с повышенным содержанием липидов крови.

Причиной развития служит врождённый (обычно по аутосомно-рецессивному типу) дефект лизосомальных ферментов, вследствие чего в различных тканях происходит избыточное отложение продуктов неполного расщепления липидов. Тяжесть клинической картины определяется степенью дефекта активности фермента (частичная, тотальная). Чем значительнее дефект, тем раньше возникает и тяжелее протекает болезнь.

Болезнь Фабри (ангиокератома Фабри, болезнь Андерсона-Фабри) обусловлена дефектом лизосомального энзима а-галактозидазы, что приводит к накоплению галактозил-глюкозил-церамида в клетках. Популяционная частота - 1:40 000. Генетический дефект связан с Х-хромосомой, наследуется по рецессивному типу, поэтому женщины (носители гена) болеют редко. Больные обычно умирают в возрасте до 40 лет из-за сердечной, почечной, мозговой патологии.

Первые клинические признаки проявляются в возрасте 5-7 лет недомоганием, повышением температуры тела, болями в суставах, животе, реже - жгучими болями в пальцах рук и ног, особенно при смене температуры («кризы Фабри»). Кожные проявлени возникают в детском или раннем подростковом возрасте в виде мелких тёмно-красных мягких узелков с гладкой или гиперкератотической поверхностью. Располагаются рассеянно или очень густо на любом участке кожного покрова, чаще на животе, бедрах, ягодицах, щеках, кончиках пальцев, мошонке, в подмышечных и подколенных ямках, а также в полости рта, на границе твёрдого и мягкого нёба. Узелки более мелкие, чем при ангиокератоме Мибелли. Пальпация создает впечатление «терки».

Определение активности глюкоцероброзидазы в культуре клеток амниотической жидкости позволяет проводить пренатальную диагностику во II и даже I триместре беременности.

Нарушения минерального обмена

Кальциноз кожи - отложение солей кальция в виде зерен и конкрементов при гиперкальциемии, которая развивается при нарушении функции паращито- видных желез и при опухолях, при гипервитаминозе D, хронических заболеваниях почек, заболеваниях костей, при ацидозе, склеродермии (без гиперкальциемии).

Генерализованный идионатический (первичный) кальциноз кожи - редкое заболевание, может наблюдаться в детском возрасте или у молодых людей. Проявляется мелкими, очень плотными, диаметром в несколько миллиметров узелками, локализованными в подушечках пальцев, симметрично у суставов, реже - на туловище и почти никогда - на голове. Элементы медленно увеличиваются в размерах, достигая в диаметре бляшки 5 см. В таком виде, медленно увеличиваясь в размерах, они могут существовать годами, но могут вскрываться, выделяя массу, которая по химическому составу является фосфатом кальция с небольшой долей карбоната кальция. На рентгенограмме скопления кальция хорошо видны, в отличие от клинически похожих на них узлов (тофи) из уратов при подагре.

Вторичный кальциноз развивается на местах, поражённых ранее каким-либо воспалительным процессом (туберкулёзом), паразитарной инфекцией (эхинококкоз, дракункулез, филяриатоз и др.), на местах обморожений (уши), травм, при системной красной волчанке, послеоперационных рубцах, эластической псевдоксантоме, дерматомиозите, различных новообразованиях кожи. Отложению кальция предшествуют первичные изменения соединительной ткани и сосудов кожи и подкожной клетчатки, создающие физико-химические предпосылки для их кальцификации.

У 25% больных системной склеродермией наблюдается отложение кальция в коже и подкожной клетчатке (синдром Тибьержа-Вейссенбаха). Синдром наблюдается преимущественно у больных диффузной склеродермией женщин в возрасте 30-55 лет. Сначала у больных появляются сютеродермические изменения в коже, а затем (в среднем через 11 лет) развиваются явления кальциноза в виде узлов различной величины - от булавочной головки до 2-5 см и более в диаметре. Узлы образуются преимущественно на участках, подвергающихся давлению: ладонях, подошвах, концевых фалангах пальцев, на разгибательных поверхностях предплечий, на ягодицах. Могут быть в периартикулярных тканях фаланг, локтевых и коленных суставов.

При синдроме Тибьержа-Вейссенбаха отложения кальция наблюдаются и в различных органах и тканях: печени, селезёнке, почках, желудке и пр. Отложение кальция в месте входа пищевода в желудок вызывает стеноз этого отдела пищевода и является причиной дисфагии.

Подагра - «капкан для ног» (греч.) - заболевание с нарушением пуринового обмена и накоплением мочевой кислоты в организме, протекающее с повторными приступами острого артрита, с отложением уратов в тканях и периодическими или постоянными нарушениями функций ряда органов и систем (преимущественно опорно-двигательного аппарата). Распространённость подагры - 34:100000, но правильный диагноз устанавливается нередко через 15-20 лет после начала заболевания. Подагра чаще встречается у городского населения, чрезмерно потребляющего мясо, с малой физической нагрузкой, с активной интеллектуальной деятельностью, преимущественно у мужчин, страдающих артериальной гипертензией и/или мочекаменной болезнью.

Первичная подагра - самостоятельное заболевание, в основе которого лежат генетические дефекты в энзимах, участвующих в метаболизме пуринов. Вторичная подагра - проявление других болезней (миелолейкоза, хронической почечной недостаточности, гемоглобинопатии) или следствие применения лекарственных средств, нарушающих метаболизм пуринов в организме (рибоксин, цитостатики, салуретики, индапамид).

Подагрические узлы (тофи) - отложение игольчатых кристаллов мочевой кислоты в коже, подкожной клетчатке и соединительной ткани многих суставов. Встречаются у 50-58% больных. Излюбленная локализация - ушные раковины, около суставов (пальцы, локти), в сухожилиях. В первые дни высыпания имеют вид болезненных воспалительных мягких узлов, затем они становятся твёрдыми, исчезают признаки воспаления, кожа над ними приобретает нормальную окраску. Иногда узлы вскрываются с выделением беловатой жидкости - уратов. При рентгеноскопии подагрические узлы прозрачны в отличие от узлов при кальцинозе кожи.

Паранеоплазии

Самые различные клинические проявления на коже с более или менее высокой степенью вероятности могут быть признаками развивающегося в организме онкологического процесса. В зависимости от частоты сочетания кожных проявлений с онкологическим процессом паранеопластические дерматозы делят на облигатные и факультативные, а также на наследственные синдромы. В настоящее время к паранеоплазиям относят более 60 нозологических форм: синдромы Пейтца-Джигерса-Турена, Горлина-Гольца, Базекса, Свита, Лезера-Трела; чёрный акантоз, круговидную эритему Гаммела, кольцевидную центробежную эритему Дарье, дерматомиозит, пигментную ксеродерму, буллёзный пемфигоид, герпетиформный дерматит Дюринга, фолликулярный муциноз, приобретённый ихтиоз, приобретённый гипертрихоз пушковых волос и многие другие. Для паранеопластических дерматозов характерно их исчезновение после хирургического удаления опухоли, успешной цитостатической или лучевой терапии, а также повторное возникновение прежних кожных проявлений после активации онкологического процесса.

Круговидная эритема Гаммела (erythema gyratum repens) - редкая форма облигатной паранеоплазии, впервые описанной J. Gammel в 1952 г. у женщины, больной раком молочной железы. Кожные высыпания обычно на несколько месяцев опережают появление онкологического процесса, но могут возникать одновременно или запаздывать. Клиническая картина чрезвычайно своеобразна: зудящие эритематозные шелушащиеся кольца и гирлянды причудливых, ежедневно меняющихся, ползущих (repens) очертаний, между которыми сохраняются участки неизменённой кожи. Чешуйки мелкие, отру- бевидные, но могут быть крупнопластинчатыми. После удаления опухоли зуд и клинические проявления исчезают в течение нескольких дней.

Черный акантоз (сосочково-пигментная дистрофия кожи, acanthosis nigricans) - облигатный паранеопластический дерматоз. Он разделяется на 5 типов со сходной клинической картиной, но различным прогнозом для больного.

Юношеская (доброкачественная) форма может начаться в раннем детском или подростковом возрасте, не имеет связи с эндокринными заболеваниями.

Доброкачественный акантоз, сочетающийся с эндокринными заболеваниями: инсулиннезависимым сахарным диабетом, гипотиреозом, синдромом Иценко-Кушинга, андрогенией. Близок к нему лекарственный acanthosis nigricans, развивающийся при лечении больных диэтилстильбэстролом, глюкокортикоидами, большими дозами никотиновой кислоты.

Симптоматический акантоз (псевдоакантоз) наблюдается обычно у тучных женщин со смуглой кожей.

Злокачественный acanthosis nigricans, возникший у лиц старше 40 лет, который и является облигатным паранеопластическим дерматозом, в 80-90% случаев сопутствует онкологическому процессу. В половине случаев сочетается с карциномой желудка, в 20-25% - с раком мочевыводящих путей, половых органов и другой локализации.

Клинически при всех типах чёрного акантоза наблюдается усиление пигментации кожи и её утолщение в зонах естественных складок - в паховой области, подмышечных впадинах, локтевых сгибах, на шее. Кожный рисунок усилен, на поверхности видны грязно-серые сосочковые разрастания. При злокачественной форме гиперпигментация и гиперкератоз выражены сильнее, примерно у половины больных на слизистых полости рта и половых органов возникают ворсинчатые бородавчатые разрастания. Отчётливо выражен гиперкератоз ладоней и подошв.

Синдром Лезера-Трела характеризуется внезапным появлением себорейных кератом, их быстрым увеличением в числе и размерах, что в 70% случаев сочетается с онкологической патологией: раком желудка, бронхов, предстательной железы, матки, молочных желез, легкого, а также со злокачественными лимфомами. Высыпания, клинически и гистологически идентичные сенильному себорейному кератозу, обычно локализуются на спине, груди, конечностях. Клиническая картина может быть пестрой из-за вкраплений актинического кератоза, лентигинозных пятен, гемангиом.

Дерматомиозит разделяют на первичный детский, первичный идиопатический и вторичный паранеопластический. Выделяют 3 варианта течения (острый, подострый и хронический) и 3 периода: продромальный, манифестный и дистрофический или терминальный.

Каждый случай дерматомиозита, возникшего у взрослого человека старше 40 лет, должен тщательно исследоваться для выявления возможной опухоли. Частота сочетания дерматомиозита с онкологическим процессом варьирует от 14 до 52%.

Клинические проявления дерматомиозита, ассоциированного с опухолями различной локализации (молочная железа, яичники, матка, желудок, почки, лёгкие), не отличаются от наблюдаемой симптоматики при идиопатической форме заболевания.

Наиболее типична локализация высыпаний на открытых местах: лицо, особенно в периорбитальной области, шея, зона декольте, конечности, преимущественно над суставам, но высыпания могут распространяться по всему кожному покрову. Вначале возникает яркая отёчная эритема, затем она приобретает лиловый оттенок или насыщенно-бурый цвет. Участки гипер- и гипопигментации, телеангиэктазии создают пеструю картину пойкилодермии. Нередки болезненные паронихии, капилляриты на подушечках пальцев и ладонях. Могут поражаться также слизистые оболочки в виде конъюнктивита, атрофического ринита, стоматита, фарингита, ларингита (20-88%). Поражение поперечнополосатых мышц, как и кожи, является одним из самых ранних симптомов дерматомиозита. Вначале отмечаются сильная утомляемость, болезненность, нарастающая слабость мышц плечевого и тазового пояса. Больные не в состоянии поднять руки, чтобы одеться («симптом рубашки»), причесаться, поднести ложку ко рту. Слабость мышц шеи не позволяет им приподнять голову. Больным трудно сесть, походка становится неуверенной, часто падают, трудно подняться на ступеньку («симптом лестницы»). Из-за миофиброза мышцы становятся плотными, деревянистыми. Кожа над поражёнными мышцами имеет типичную лиловую окраску («гелиотроп»), уплотнена, блестящая, лоснящаяся, не собирается в складки. Кроме патологии скелетной мускулатуры наблюдаются поражения мышц мягкого нёба и глотки, проявляющиеся дисфагией, дисфонией; межреберных мышц и диафрагмы (одышка); миокарда (миокардит, дистрофия).

Буллёзные дерматозы (буллёзный пемфигоид Левера, герпетиформный дерматит Дюринга, субкорнеальный пустулез Снеддона-Уилкинсона, эритематозная и эксфолиативная пузырчатка) встречаются у 2-18% онкологических больных пожилого возраста.

Клинически проявления буллёзного пемфигоида характеризуются пузырями с напряженной покрышкой на фоне неизменённой или, реже, слегка гиперемированной кожи. Преимущественная локализация - области крупных суставов, сгибательные поверхности верхних и нижних конечностей. Пузыри диаметром от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров существуют значительно дольше, чем при истинной пузырчатке, а образующиеся после вскрытия эрозии быстро эпителизируются. Пузыри могут локализоваться и на слизистых. Наряду с пузырными элементами, клиническими проявлениями буллёзного пемфигоида могут быть папулёзные и уртикарно-эритематозные элементы и везикулы.

Герпетиформный дерматит Дюринга на высоте приступа проявляется полиморфными высыпаниями в виде уртикароподобных, эритематопапулёзных, пузырьковых, пузырных, иногда пустулёзных элементов, а также экскориаций, бурых гиперпигментаций на месте разрешившихся высыпаний, корочек. Характерен сильный, иногда мучительный зуд или жжение кожи.

Субкорнеальный пустулез характеризуется мелкими, склонными к групповому расположению, везикул езны ми или пустулёзными субкорнеальными высыпаниями без субъективных ощущений или слегка зудящих. Преимущественная локализация - крупные (паховые, подмышечные) складки, но могут быть и на других участках кожного покрова. Слизистые не поражаются. При появлении свежих высыпаний по периферии регрессирующих элементов образуются кольцевидные, дугообразные фигуры и гирлянды диаметром до 5 см. Вялые пузыри с тонкой и дряблой покрышкой заполнены гнойным содержимым.

Кроме дерматозов, имеющих достаточно чёткие нозологические отличия, А. А. Каламкарян и Х. К. Шадыев обратили внимание на гиперпигментированные пятна, не поддающиеся классификации, но в 15% случаев указывающие на развивающуюся опухоль. При этом почти всегда процесс на коже опережал онкологическое заболевание.

ЛИТЕРАТУРА

  1. Агакишиев Д. Д., Керимов С. Г., Меджидов Н. М., Джавадзаде М. М. Случай паранеопластического чёрного акантоза. Вестник дерматологии 1991; 4: 49-53.
  2. Каламкарян А. А., Мордовцев В. Н., Трофимова Л. Я. Паранеоплазия. В кн.: Клиническая дерматология, редкие и атипичные дерматозы. Ереван: Айастан 1989; 354-356.
  3. Каламкарян А. А., Шадыев Х. К. Паранеопластическая гиперпигментация кожи. Вестник дерматологии 1984; 6: 4-7.
  4. Пономарев А. А., Куликов Е. П., Караваев Н. С., Федосеев А. В. Редкие кожно-висцеральные синдромы. Рязань 1998; 648.
  5. Чистякова И. А., Суколин Г. И. Acanthosis nigricans. Вестник дерматологии 1991; 3: 67-71.
  6. Bonnetblanc J.M., Bernard P., Fayol J. Dermatomyositis and malignancy. A multicenter cooperative study. Dermatologica 1990; 180: 4: 212-216.
  7. Bourke J.F., Keohane S., Long C.C. et al. Sweet's syndrome and malignancy in the U.K. Br J Dermatol 1997; 137: 4: 609-613.
  8. Stone S.P., Buescher L.S. Life-threatening paraneoplastic cutaneous syndromes. Clin Dermatol 2005; 23: 3: 301-306.


Вернуться к списку статей о кожных заболеваниях

Другие статьи по теме «Поражения кожи, возникающие при внутренних заболеваниях»:

Диабетиды
О. Л. Иванов, А. Н. Львов
«Справочник дерматолога»

Зуд кожный
О. Л. Иванов, А. Н. Львов
«Справочник дерматолога»

Лейкемиды
О. Л. Иванов, А. Н. Львов
«Справочник дерматолога»

Параонкологические дерматозы
О. Л. Иванов, А. Н. Львов
«Справочник дерматолога»

Подагра кожи
О. Л. Иванов, А. Н. Львов
«Справочник дерматолога»

Поражения кожи при болезнях органов пищеварения
О. Л. Иванов, А. Н. Львов
«Справочник дерматолога»

Поражения кожи при ревматизме
О. Л. Иванов, А. Н. Львов
«Справочник дерматолога»

Поражения кожи при болезнях почек  
О. Л. Иванов, А. Н. Львов
«Справочник дерматолога»

Поражения кожи при болезнях щитовидной железы
О. Л. Иванов, А. Н. Львов
«Справочник дерматолога»

Поражения кожи при беременности
О. Л. Иванов, А. Н. Львов
«Справочник дерматолога»

Поражения кожи при вич-инфекции
О. Л. Иванов, А. Н. Львов
«Справочник дерматолога»

Поражения кожи при болезнях печени
О. Л. Иванов, А. Н. Львов
«Справочник дерматолога»

Поражения кожи при болезнях поджелудочной железы
О. Л. Иванов, А. Н. Львов
«Справочник дерматолога»

Поражения кожи при болезнях лёгких, сердца и сосудов  
О. Л. Иванов, А. Н. Львов
«Справочник дерматолога»

 

 

       
  Поиск по сайту 
«Ваш дерматолог»
 
       

 

 

Реклама, размещённая на сайте «Ваш дерматолог», является одним из источников его финансирования.
Наличие рекламы медицинских центров, лекарств, методов лечения, нельзя расценивать как рекомендацию владельца сайта к их посещению, приобретению или применению.

 

Последнее обновление страницы: 04.12.2014           Обратная связь          Карта сайта

© NAU. При цитировании и копировании материалов убедительная просьба делать активную ссылку на сайт «Ваш дерматолог»

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения
и не может служить заменой очной консультации врача - дерматолога.