Ваш дерматолог

   
врач - дерматолог

 

 

Субкорнеальный пустулёзный дерматоз Снеддона-Уилкинсона

Дифференциальная диагностика

 

«Дифференциальная диагностика кожных болезней»
Руководство для врачей
под ред. Б. А. Беренбейна, А. А. Студницина

 

 

Субкорнеальный (подроговой) пустулёзный дерматоз (синонимы: dermatosis subcornealis pustulose Sneddon - Wilkinson, субкорнеальный пустулез) - своеобразная форма пузырного дерматоза, напоминающая ряд других заболеваний, таких как герпетиформный дерматит Дюринга, пустулёзный псориаз, доброкачественная семейная пузырчатка Гужеро-Хейли-Хейли.

Большинство дерматологов считают субкорнеальный пустулёзный дерматоз самостоятельной нозологической единицей. Чаще болеют женщины от 30-60 лет. Но заболевание может начаться и в детском возрасте.

Клиническая картина характеризуется развитием поверхностных пустул-фликтен диаметром до 1-1,5 см, с дряблой складчатой покрышкой и серозно-гнойным или гнойным содержимым. В большинстве случаев высыпания располагаются на гиперемированном, иногда несколько отёчном фоне и окружены зоной воспалительной эритемы. Покрышка фликтен быстро лопается, а содержимое их ссыхается в корки, по периферии которых видны обрывки рогового слоя эпидермиса. После отторжения корок остаются слабопигментированные пятна, на месте которых вновь могут появляться фликтены. В содержимом фликтен акантолитические клетки и эозинофилы не обнаруживают. Симптом Никольского отрицательный. Элементы склонны к группировке и герпетиформному расположению. Сливаясь, они образуют фестончатые очаги поражения, центральная часть которых находится в стадии разрешения, а периферическая зона состоит из свежих высыпаний. Вследствие этого создается пёстрая картина, иногда напоминающая географическую карту. Излюбленной локализацией очагов поражения является кожа туловища и конечностей. Нередко высыпания располагаются симметрично. Ладони, подошвы и слизистая оболочка полости рта поражаются исключительно редко. Из субъективных ощущений в редких случаях отмечается лёгкий зуд. Общее состояние больных обычно удовлетворительное. Заболевание продолжается длительное время. Обострения чаще возникают летом, продолжаясь 2-3 недели, иногда дольше. Ремиссия неполная.

Гистологическая картина характеризуется наличием в шиповатом слое эпидермиса внутри- и внеклеточного отека и спонгио-формных пустул, располагающихся непосредственно под роговым слоем. На отдельных участках роговой слой нарушен, в нем встречаются небольшие очаги паракератоза. Под пузырями зернистый слой отсутствует.

Диагностика субкорнеального дерматоза основывается на наличии поверхностных пустул-фликтен с дряблой покрышкой, расположенных на гиперемированном, слегка отёчном основании, склонных к группировке и герпетиформному расположению. Вследствие слияния элементов образуются фестончатые очаги поражения, по периферии которых возникают свежие элементы, а в центральной зоне высыпания находятся в стадии разрешения. Характерной особенностью заболевания является длительное, с рецидивами (преимущественно в летнее время года) и неполными ремиссиями течение патологического процесса. В содержимом пузыря отмечаются нейтрофилы и единичные эозинофилы. Акантолитические клетки отсутствуют. Симптом Никольского отрицательный.

Дифференциальная диагностика

Субкорнеальный пустулёзный дерматоз необходимо дифференцировать от герпетиформного дерматита Дюринга, доброкачественной хронической семейной пузырчатки Гужеро-Хейли-Хейли, герпетиформного импетиго, пустулёзного бактерида, пустулёзного псориаза, эритематозной (себорейной) пузырчатки, листовидной пузырчатки.

Хронически рецидивирующее течение субкорнеального пустулеза, тенденция к группировке и герпетиформному расположению высыпаний, а также отмечающийся в некоторых случаях эффект от применения препаратов сульфонового ряда в клиническом отношении сближают это заболевание с герпетиформным дерматитом Дюринга. Однако в отличие от субкорнеального пустулёзного дерматоза при герпетиформном дерматите Дюринга выражен истинный полиморфизм (высыпания состоят из пятен, уртикароподобных элементов, отёчных папул, пузырьков, пузырей), больных беспокоят жжение и зуд, отмечаются эозинофилы в содержимом пузырей и эозинофилия в крови. Положительная проба Ядассона и гистологически выявляемое подэпидермальное расположение пузырьков, нехарактерно для субкорнеального пустулеза.

Высыпания при доброкачественной хронической семейной пузырчатке Гужеро-Хейли-Хейли располагаются в области естественных кожных складок и на боковых поверхностях шеи. В отличие от субкорнеального пустулёзного дерматоза они представлены внутриэпидермальными пузырями, в которых обнаруживают акантолитические клетки без дегенеративных изменений. У ряда больных вблизи пузыря отмечается положительный симптом Никольского.

Герпетиформное импетиго в отличие от субкорнеального пустулёзного дерматоза чаще всего возникает в период беременности, характеризуется тяжёлым общим состоянием больных и высокой летальностью.

В отличие от субкорнеального пустулёзного дерматоза при пустулёзном бактериде высыпания локализуются на ладонях и подошвах, а при гистологическом исследовании обнаруживают пустулы в глубоких отделах шиповатого слоя эпидермиса. При этом не наблюдается подрогового расположения пузырей, столь характерного для субкорнеального пустулёзного дерматоза.

Пустулёзный псориаз отличается от субкорнеального пустулёзного дерматоза локализацией внутриэпидермальных пустул на ладонях и подошвах и типичных псориатических папул или бляшек на различных участках кожи с характерными морфологическими симптомами (симптом стеаринового пятна, «терминальной» пленки, точечного кровотечения).

В некоторых случаях эритематозная (себорейная) пузырчатка при локализации очагов поражения на туловище может иметь некоторое сходство с субкорнеальным пустулёзным дерматозом. Однако эти дерматозы легко отличить друг от друга, так как при эритематозной пузырчатке обнаруживают акантолитические клетки, положительный симптом Никольского, а высыпания могут локализоваться на слизистой оболочке, что не характерно для субкорнеального пустулёзного дерматоза.

 

Вернуться к списку статей о кожных заболеваниях

 

       
  Поиск по сайту 
«Ваш дерматолог»
 
       

 

 

Реклама, размещённая на сайте «Ваш дерматолог», является одним из источников его финансирования.
Наличие рекламы медицинских центров, лекарств, методов лечения, нельзя расценивать как рекомендацию владельца сайта к их посещению, приобретению или применению.

 

Последнее обновление страницы: 05.12.2014           Обратная связь          Карта сайта

© NAU. При цитировании и копировании материалов убедительная просьба делать активную ссылку на сайт «Ваш дерматолог»

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения
и не может служить заменой очной консультации врача - дерматолога.