Ваш дерматолог

   
врач - дерматолог

 

 

Вегетирующая пузырчатка

Дифференциальная диагностика

 

«Дифференциальная диагностика кожных болезней»
Руководство для врачей
под ред. Б. А. Беренбейна, А. А. Студницина

 

 

Клинически вегетирующая пузырчатка (pemphigus vegetans) характеризуется внезапным, без видимой причины возникновением пузырей, наполненных серозно-геморрагической жидкостью, с дряблой, быстро разрывающейся покрышкой. Высыпания локализуются главным образом на коже в естественных складках (пахово-бедренные, межъягодичная, подмышечные, под молочными железами), а также на половых органах и на слизистой оболочке полости рта, преимущественно в тех местах, где она переходит в кожу.

На месте вскрывшихся пузырей образуются эрозии, склонные к периферическому росту, на поверхности которых в ближайшие 4-6 дней развиваются сочные мелкие вегетации ярко-красной окраски со зловонным отделяемым. В результате слияния эрозий образуются вегетирующие бляшки диаметром 10-15 см, по периферии которых в ряде случаев наблюдаются пустулы [Торсуев Н. А., Романенко В. Н., 1970; Lever W. F., 1965, и др.]. При длительном течении патологического процесса экссудат на поверхности вегетации ссыхается в плотные корки, иногда с бородавчатыми наслоениями [Машкиллейсон А. Л., 1965].

Очаги поражения не склонны к генерализации, и лишь в терминальной стадии, которая без кортикостероидной терапии развивается спустя 6 месяцев или 2-3 года от начала заболевания, возникают множественные пузыри, клинически неотличимые от таковых при вульгарной пузырчатке.

Симптом Никольского у большинства больных вегетирующей пузырчаткой положительный в непосредственной близости от очага поражения, а на неизменённой коже - лишь в терминальной стадии. Акантолитические клетки обнаруживают как в пузырях, так и на поверхности вегетирующих бляшек.

Гистологическая картина вегетирующей пузырчатки в начальный период заболевания характеризуется наличием пузырей, расположенных в эпидермисе, образующихся путём акантолиза. В вегетирующих бляшках обнаруживают акантоз, папилломатоз и внутриэпидермальные абсцессы, содержащие эозинофилы. W. F. Lever (1965) подчеркивал, что внутриэпидермальные абсцессы патогномоничны для вегетирующей пузырчатки. В верхних отделах дермы выявляют отёк, диффузные и периваскулярные инфильтраты, которые состоят преимущественно из эозинофилов.

Диагностика вегетирующей пузырчатки основывается на наличии вегетирующих бляшек со зловонным отделяемым, локализующихся в естественных складках кожи, положительного симптома Никольского на участках кожи, непосредственно прилегающих к очагам поражения, акантолитических клеток и характерной гистологической картины (внутриэпидермальные пузыри и пустулы, содержащие эозинофилы).

Дифференциальная диагностика

Вегетирующую пузырчатку необходимо дифференцировать от вульгарной пузырчатки, вегетирующей пиодермии Аллопо, вторичного рецидивного сифилиса, лекарственных вегетирующих токсикодермий (йододерма, бромодерма), хронической семейной доброкачественной пузырчатки Гужеро-Хейли-Хейли, вегетирующей формы болезни Дарье.

Вульгарная пузырчатка отличается от вегетирующей генерализованными высыпаниями в виде пузырей и эрозий на коже туловища и слизистой оболочке полости рта, отсутствием развития вегетаций на дне эрозий, положительным симптомом Никольского как вблизи очагов поражения, так и в ряде случаев на видимо не изменённой коже. При гистологическом исследовании выявляют пузыри, расположенные над базальным слоем; выраженный акантоз, папилломатоз и внутриэпидермальные эозинофильные абсцессы отсутствуют.

Вегетирующая пиодермия Аллопо имеет большое сходство с вегетирующей пузырчаткой, а, по мнению W. F. Lever (1965), её следует рассматривать как доброкачественную форму вегетирующей пузырчатки. Однако вегетирующая пиодермия Аллопо все же отличается от вегетирующей пузырчатки и прежде всего тем, что развитие и распространение её происходят путём аутоинокуляции. При этом заболевании могут наблюдаться и другие признаки глубокой пиодермии: эрозивно-язвенные очаги, глубокие фолликулиты вплоть до образования абсцессов и флегмон. При вегетирующей пиодермии Аллопо симптом Никольского отрицательный, отсутствуют акантолитические клетки и, кроме того, в отличие от вегетирующей пузырчатки эффективны антибиотики и общеукрепляющие средства без применения кортикостероидов.

Вегетирующие (широкие) кондиломы при вторичном рецидивном сифилисе отличаются от вегетирующей пузырчатки отсутствием пузырей, отрицательным симптомом Никольского, отсутствием акантолитических клеток. Кроме того, при вегетирующих сифилитических кондиломах в отличие от вегетирующей пузырчатки определяют положительные серологические реакции на сифилис и в отделяемом с поверхности вегетаций обнаруживают бледные трепонемы.

Лекарственные вегетирующие токсикодермии, в частности вегетирующие формы бромодермы и йододермы, отличаются от вегетирующей пузырчатки множественностью очагов поражения, состоящих из полиморфной сыпи, отсутствием преимущественной локализации их в складках кожи, нередко общим тяжёлым состоянием больного и соответствующим анамнезом, в котором есть указания на приём лекарственных препаратов, содержащих бром или йод. Кроме того, при вегетирующих токсикодермиях симптом Никольского отрицательный и нет акантолитических клеток.

Хроническая семейная доброкачественная пузырчатка Гужеро-Хейли-Хейли в отличие от вегетирующей пузырчатки характеризуется отсутствием вегетаций в области очагов поражения, длительным доброкачественным течением, гистологически отсутствием эозинофильных абсцессов, расположенных в эпидермисе.

Вегетирующая форма болезни Дарье отличается от вегетирующей пузырчатки длительным доброкачественным течением (часто с детского возраста), распространённостью очагов поражения; симптом Никольского отрицательный, при гистологическом исследовании выявляют признаки дискератоза - «круглые тельца», «зёрна», «лакуны» и отсутствие эозинофильных абсцессов, расположенных в эпидермисе.

 

Вернуться к списку статей о кожных заболеваниях

 

       
  Поиск по сайту 
«Ваш дерматолог»
 
       

 

 

Реклама, размещённая на сайте «Ваш дерматолог», является одним из источников его финансирования.
Наличие рекламы медицинских центров, лекарств, методов лечения, нельзя расценивать как рекомендацию владельца сайта к их посещению, приобретению или применению.

 

Последнее обновление страницы: 03.12.2014           Обратная связь          Карта сайта

© NAU. При цитировании и копировании материалов убедительная просьба делать активную ссылку на сайт «Ваш дерматолог»

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения
и не может служить заменой очной консультации врача - дерматолога.