Ваш дерматолог

   
врач - дерматолог

 

 

Эритематозная (себорейная) пузырчатка

Дифференциальная диагностика

 

«Дифференциальная диагностика кожных болезней»
Руководство для врачей
под ред. Б. А. Беренбейна, А. А. Студницина

 

 

По мнению С. Т. Павлова и В. И. Самцова, W. F. Lever и большинства других дерматологов, эритематозная (себорейная) пузырчатка (синонимы: pemphigus erythematosus s. seboreicus, синдром Сенира-Ашера) является одним из вариантов истинной, о чём свидетельствуют нередко наблюдающиеся случаи перехода её в вульгарную или листовидную пузырчатку.

Клиническая картина эритематозной пузырчатки включает отдельные симптомы эритематозной волчанки, истинной пузырчатки и себорейного дерматита. Наиболее часто первые высыпания возникают на коже лица и лишь в дальнейшем очаги поражения появляются на туловище. Обычно на щеках или спинке носа появляются эритематозные очаги с чёткими границами, на поверхности которых имеются тонкие или рыхлые корочки серовато-желтого цвета. В случаях развития мокнутия очаги поражения покрываются серовато-жёлтыми или коричневатыми корками.

Подобные корковые наслоения возникают вследствие ссыхания экссудата пузырей, которые образуются в очагах поражения или на соседних с ними участках кожи. Пузыри обычно дряблые, с тонкой покрышкой, быстро вскрываются, поэтому возникновение их часто не замечают ни больной, ни врач. Очаги поражения могут существовать на лице от нескольких месяцев до 5-7 лет. Лишь в дальнейшем происходит генерализация процесса и высыпания появляются на коже туловище, груди, межлопаточной области, паравертебральных участков. Очаги поражения на туловище, покрытые плотными или рыхлыми корками, могут сливаться или длительное время оставаться изолированными. Насильственное отторжение корок болезненно, но если удается отделить плотно прилегающую чешуйку, то на её поверхности можно обнаружить шипики, соответствующие устьям волосяных фолликулов.

На волосистой части головы высыпания носят характер себорейного дерматита, но наблюдаются и ограниченные очаги поражения с плотными массивными корками, мокнутием, на местах которых в дальнейшем развиваются алопеция и рубцевая атрофия.

Иногда наряду с бляшками на коже туловища обнаруживают папулоподобные элементы, покрытые плотными сероватыми корками, или пятнистые высыпания с жирными, легко снимающимися чешуйками. В ряде случаев вблизи эритематозно-сквамозных очагов наблюдаются единичные пузыри небольших размеров с дряблой тонкостенной покрышкой и эрозивные участки, по краям которых видны обрывки покрышки пузыря. Симптом Никольского в зоне поражения почти у всех больных положительный. Слизистые оболочки поражаются примерно у 1/3 больных. Течение заболевания длительное с ремиссиями. По клинической картине заболевание может напоминать красную волчанку, вульгарную или листовидную пузырчатку, себорейный (псориазиформный) дерматит.

При гистологическом исследовании выявляют картину, напоминающую таковую при листовидной пузырчатке, т. е. наблюдаются щели и пузыри под роговым или зернистым слоем эпидермиса. По данным W. F. Lever, нередко патогномоничным признаком эритематозной пузырчатки является фолликулярный гиперкератоз.

Диагностика эритематозной (себорейной) пузырчатки основывается на особенностях клинической картины: наличии эритематозно-сквамозных очагов поражения на лице в виде бабочки, туловище в средней части груди, в межлопаточной области, а также эрозивных участках и спавшихся пузырей, выявлении положительного симптома Никольского и акантолитических клеток в мазках-отпечатках, результатах гистологического исследования (внутриэпидермальные щели, пузыри и фолликулярный гиперкератоз).

Дифференциальная диагностика

Эритематозную (себорейную) пузырчатку следует дифференцировать от красной волчанки, себорейной экземы, вульгарной пузырчатки, листовидной пузырчатки, бразильской пузырчатки, субкорнеального пустулёзного дерматоза Снеддона- Уилкинсона.

Красная волчанка нередко напоминает синдром Сенира-Ашера локализацией очагов поражения на лице в виде бабочки и наличием эритематозно-сквамозных высыпаний. Особенно сложно провести дифференциальную диагностику этих дерматозов в случае изолированной локализации очага эритематозной пузырчатки на волосистой части головы с развитием алопеции и рубцовой атрофии. Однако в отличие от красной волчанки при себорейной пузырчатке очаги поражения формируются вследствие образования быстро лопающихся дряблых плоских пузырей. Клиническое течение эритематозной пузырчатки не зависит от времени года (при эритематозе обострения наблюдаются весной и летом). При распространённой форме себорейной пузырчатки отсутствуют капилляриты и другие симптомы системного эритематоза. Кроме того, при красной волчанке в отличие от эритематозной пузырчатки симптом Никольского отрицательный, отсутствуют акантолитические клетки и при гистологическом исследовании не обнаруживают щелей и пузырей под роговым слоем.

Себорейную экзему, несмотря на внешнее сходство её в некоторых случаях с эритематозной пузырчаткой, легко отличить от последней, основываясь на отсутствии положительного симптома Никольского, акантолитических клеток, поражения слизистых оболочек полости рта, а также гистологических особенностях (при экземе отсутствуют пузыри под роговым слоем и акантолиз).

В типичных случаях вульгарную и листовидную пузырчатку легко отличить от эритематозной пузырчатки на основании клинической и гистоморфологической картины. Трудности в дифференциальной диагностике возникают при трансформации эритематозной пузырчатки в вульгарную или листовидную. В подобных случаях диагностические критерии зависят от степени выраженности клинических и гистоморфологических симптомов указанных форм пузырчатки.

 

Вернуться к списку статей о кожных заболеваниях

 

       
  Поиск по сайту 
«Ваш дерматолог»
 
       

 

 

Реклама, размещённая на сайте «Ваш дерматолог», является одним из источников его финансирования.
Наличие рекламы медицинских центров, лекарств, методов лечения, нельзя расценивать как рекомендацию владельца сайта к их посещению, приобретению или применению.

 

Последнее обновление страницы: 05.12.2014           Обратная связь          Карта сайта

© NAU. При цитировании и копировании материалов убедительная просьба делать активную ссылку на сайт «Ваш дерматолог»

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения
и не может служить заменой очной консультации врача - дерматолога.