Ваш дерматолог

   
врач - дерматолог

 

 

Листовидная пузырчатка

Дифференциальная диагностика

 

«Дифференциальная диагностика кожных болезней»
Руководство для врачей
под ред. Б. А. Беренбейна, А. А. Студницина

 

Листовидная пузырчатка
Листовидная пузырчатка
 

Начальные проявления листовидной пузырчатки (pemphigus foliaceus) могут напоминать эритематосквамозные изменения при экземе, себорейном дерматите, токсикодермии или иметь сходство с проявлениями герпетиформного дерматита Дюринга и вульгарной пузырчатки. В ряде случаев при листовидной пузырчатке с самого начала выявляются характерные для данного заболевания клинические особенности, которые заключаются в появлении на неизменённой или слегка гиперемированной коже поверхностных дряблых пузырей с тонкой покрышкой. Иногда пузыри чётко не выражены, а лишь определяются неровные очертания поверхности эпидермиса.

Пузыри быстро вскрываются, обнажая сочные эрозии ярко-красной окраски, наполненные экссудатом, который вскоре ссыхается в слоистые чешуйки-корки. Характерным клиническим признаком листовидной пузырчатки является повторное, иногда непрерывное образование поверхностных пузырей под корками на месте прежних эрозий. Вследствие слияния пузырей образуются обширные эрозивные поверхности, частично покрытые корками, что придает заболеванию сходство с эксфолиативной эритродермией. Симптом Никольского хорошо выражен как вблизи очагов поражения, так и на отдаленных участках кожного покрова. В мазках-отпечатках обнаруживают акантолитические клетки.

В связи с генерализацией процесса общее состояние больного ухудшается, повышается температура тела, присоединяется вторичная инфекция, развивается кахексия и больные умирают (без кортикостероиднОй терапии). Однако описаны случаи более благоприятного течения листовидной пузырчатки на протяжении 15-20 лет.

Гистологическая картина листовидной пузырчатки характеризуется наличием внутриэпидермальных щелей и пузырей, локализующихся под зернистым или роговым слоем эпидермиса, выраженным акантолизом. В старых очагах отмечаются гиперкератоз, паракератоз и дегенеративные изменения в зернистом слое - акантолиз зернистых клеток, напоминающих «зерна» при болезни Дарье, что, по мнению W. F. Lever и G. Schaumburg-Lever (1975), является патогномоничным признаком листовидной пузырчатки.

Диагностика листовидной пузырчатки основывается на наличии дряблых поверхностных пузырей, быстро вскрывающихся, сливающихся между собой, склонных к генерализации и развитию крупнопластинчатого шелушения, в связи с чем создается картина частичной или полной эритродермии. Важными диагностическими признаками листовидной пузырчатки являются повторное возникновение пузырей на тех участках, где ранее были эрозии и корки, положительный симптом Никольского, на внешне не изменённой коже, наличие акантолитических клеток, расположение пузырей под роговым или зернистым слоем эпидермиса, а также акантолиз зернистых клеток.

Дифференциальная диагностика

Листовидную пузырчатку необходимо дифференцировать от эритродермий различного происхождения (вторичные эритродермии, токсикодермии), токсического эпидермального некролиза Лайелла, вульгарной пузырчатки, пузырной формы герпетиформного дерматита Дюринга, бразильской пузырчатки, субкорнеального пустулеза Снеддона-Уилкинсона, универсального эксфолиативного дерматита Вильсона-Брока, эритематозной (себорейной) пузырчатки.

Вторичные эритродермии, возникшие на фоне экземы или псориаза, отличаются от листовидной пузырчатки более выраженной инфильтрацией кожи, отсутствием поверхностных дряблых рецидивирующих пузырей с тонкой покрышкой, отрицательным симптомом Никольского, отсутствием акантолитических клеток и гистологическими признаками (отсутствие подрогового пузыря). Эти признаки, а также анамнестические данные позволяют считать эритродермию проявлением токсикодермии, развившейся после приёма тех или иных лекарственных средств.

Токсический эпидермальный некролиз Лайелла отличается от листовидной пузырчатки острым, иногда молниеносным развитием патологического процесса на коже и тяжёлым общим состоянием больного (лихорадка, высокая температура тела, развитие в ряде случаев коматозно-шокового состояния). В отличие от листовидной пузырчатки при синдроме Лайелла в анамнезе удается установить связь возникновения заболевания с приёмом тех или иных лекарственных средств (сульфаниламидные препараты, антибиотики, барбитураты, ацетилсалициловая кислота, анальгин и др.). Кроме того, клиническая картина эпидермального некролиза скорее напоминает таковую при ожоге кипятком: за небольшой промежуток времени (максимально за 2-3 дня, а часто раньше) на слегка гиперемированной коже появляются обширные пузыри, после вскрытия которых образуются эрозивные участки, покрытые некротическими или Серозно-кровянистыми корками. По периферии этих участков имеются обрывки покрышки пузырей. Кроме того, синдром Лайелла отличается от листовидной пузырчатки гистологическими особенностями, в частности развитием эпидермального некролиза, глубоким поражением росткового слоя эпидермиса и возможностью образования под- и внутриэпидермальных пузырей. При синдроме Лайелла отсутствует акантолиз зернистах клеток, делающих их похожими на «зерна» при дискератозе Дарье.

Вульгарную пузырчатку отличают от листовидной развитие более напряженных пузырей, отсутствие повторного образования пузырей на месте старых очагов поражения, покрытых чешуйко-корками, а также диффузного эксфолиативного поражения кожи, характер расположения пузырей в эпидермисе (внутри шиповатого слоя, а не под роговым слоем эпидермиса, как при листовидной пузырчатке). Кроме того, вульгарная пузырчатка характеризуется более тяжёлым течением (без лечения), в то время как листовидная пузырчатка в отдельных случаях протекает длительно (нередко годами).

Пузырная форма герпетиформного дерматита Дюринга в отличие от листовидной пузырчатки характеризуется полиморфизмом высыпаний, наличием напряженных, сгруппированных пузырей и пузырьков на отёчном основании, циклическим течением, отсутствием диффузного эксфолиативного поражения кожи, чувством жжения, эозинофилией в содержимом пузырей, отсутствием симптома Никольского, а также гистологическими особенностями: в отличие от листовидной пузырчатки пузыри при герпетиформном дерматите Дюринга располагаются под эпидермисом и в них нельзя обнаружить акантолитические клетки.

Бразильская пузырчатка отличается от листовидной пузырчатки эндемическим характером заболевания (в юго-западных районах Бразилии и прилегающих к ней территориальных зонах), более частым поражением лиц молодого возраста, в том числе детей, отсутствием высыпаний на слизистой оболочке полости рта и половых органов. В отличие от медленного, иногда с ремиссиями, но неуклонного прогрессирования листовидной пузырчатки бразильская пузырчатка может характеризоваться острым, иногда молниеносным течением с повышением температуры тела, лихорадкой или вялым, хроническим, сопровождающимся клинической картиной эксфолиативного дерматита. В последнем случае могут развиваться анкилоз крупных суставов, атрофия скелетных мышц, онихорексис, гиперкератоз ладоней и подошв, вегетации в складках кожи. У лиц, страдающих бразильской пузырчаткой, в отличие от больных листовидной пузырчаткой часто обнаруживают дисфункцию эндокринных желез.

Симптом Никольского при бразильской пузырчатке, как и при листовидной, положительный, но в отличие от последней выявляется лишь в острой стадии развития и вблизи пузырей.

Субкорнеальный пустулез Снеддона-Уилкинсона отличается от листовидной пузырчатки прежде всего характером морфологических элементов сыпи, которые представлены напряженными пузырьками, пузырями, поверхностными пустулами и фликтенами, склонными к группировке с образованием очагов поражения в виде дуг и гирлянд с фестончатыми краями. В отличие от листовидной пузырчатки при субкорнеальном пустулезе прогноз для жизни благоприятный и общее состояние больного не нарушается. Важными дифференциально-диагностическими признаками листовидной пузырчатки и субкорнеального пустулеза являются отрицательный симптом Никольского и отсутствие акантолитических клеток при пустулезе.

В гистологической картине общим признаком листовидной пузырчатки и субкорнеального пустулеза является расположение пузыря под роговым слоем. Однако при субкорнеальном пустулезе выявляют более выраженные признаки воспаления, умеренный акантоз, проникновение клеток воспалительного инфильтрата в эпидермис и отсутствие акантолиза зернистых клеток.

Универсальный эксфолиативный дерматит Вильсона-Брока на высоте своего развития может иметь клиническое сходство с листовидной пузырчаткой вследствие развития диффузной эритродермии, сопровождающейся выраженным шелушением, а в ряде случаев появлением пузырей. Однако в отличие от листовидной пузырчатки при универсальном эксфолиативном дерматите кожа напряжена, имеет интенсивно-красную окраску. В патологический процесс вовлекаются волосы (часто выпадают) и ногти. Нередко развиваются экзематизация и фурункулез. Больных универсальным эксфолиативным дерматитом беспокоят зуд, жжение, парестезии. Симптом Никольского, как правило, отрицательный.

Большую помощь в дифференциальной диагностике листовидной пузырчатки и универсального эксфолиативного дерматита оказывают результаты гистологического и цитологического исследований. В отличие от листовидной пузырчатки при эксфолиативном дерматите не обнаруживают пузырь под роговым слоем и акантолитические клетки.

 

Вернуться к списку статей о кожных заболеваниях

 

       
  Поиск по сайту 
«Ваш дерматолог»
 
       

 

 

Реклама, размещённая на сайте «Ваш дерматолог», является одним из источников его финансирования.
Наличие рекламы медицинских центров, лекарств, методов лечения, нельзя расценивать как рекомендацию владельца сайта к их посещению, приобретению или применению.

 

Последнее обновление страницы: 03.07.2010           Обратная связь          Карта сайта

© NAU. При цитировании и копировании материалов убедительная просьба делать активную ссылку на сайт «Ваш дерматолог»

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения
и не может служить заменой очной консультации врача - дерматолога.