Ваш дерматолог

   
врач - дерматолог

 

 

Истинная пузырчатка

Дифференциальная диагностика

 

«Дифференциальная диагностика кожных болезней»
Руководство для врачей
под ред. Б. А. Беренбейна, А. А. Студницина

 

Пузырчатка
Пузырчатка вульгарная
 

Истинная (акантолитическая) пузырчатка (pemphigus acantholiticus) - заболевание, характеризующееся хроническим волнообразным течением, развитием на неизменённой коже или слизистых оболочках пузырей, имеющих тенденцию к генерализации и слиянию, нарушением общего состояния больных. До применения кортикостероидной терапии заболевание обычно заканчивалось летально.

Этиология истинной пузырчатки не выяснена. В разные периоды дерматологи выдвигали неврогенную, вирусную, обменную, эндокринную и другие теории возникновения пузырчатки, каждая из которых не имеет преимуществ перед другими и представляет лишь исторический интерес.

В настоящее время большое внимание дерматологов привлекает изучение аутоиммунных механизмов развития пузырчатки. К. Beutner и R. Jordon с помощью метода непрямой иммунофлуоресценции впервые обнаружили в сыворотке больных вульгарной пузырчаткой антитела к антигенным компонентам межклеточной субстанции шиповатого слоя эпидермиса. Результаты дальнейших многочисленных исследований, проведённых в этом направлении отечественными и зарубежными дерматологами, свидетельствуют о том, что обнаруженные при пузырчатке антитела являются специфическими для данного заболевания. Показано, что существует прямая коррелятивная связь между тяжестью течения пузырчатки и титром аутоантител [Ежов Н. Я., Beutner К. и др.]. В период ремиссии заболевания указанные антитела не обнаруживаются либо титр их резко снижен.

При проведении электронно-микроскопических исследований установлено, что при истинной пузырчатке связывание антител происходит на участках, где выявляются наиболее ранние признаки акантолиза. Возможно, антитела реагируют с антигенами, находящимися на поверхности клеток шиповатого слоя эпидермиса. В настоящее время метод прямой иммунофлуоресценции с успехом используют при дифференциальной диагностике истинной пузырчатки и других пузырных дерматозов. Установлено также, что в межклеточном пространстве эпидермиса больных с различными формами истинной пузырчатки имеются прочно фиксированные иммуноглобулины класса G, локализующиеся в цитоплазме акантолитических клеток в зоне акантолиза. Подобная фиксация иммуноглобулинов не наблюдается при других пузырных дерматозах. Непрямой метод иммунофлуоресценции позволяет обнаружить в сыворотке больных с различными формами истинной пузырчатки антитела к антигенам межклеточной субстанции многослойного плоского эпителия, также принадлежащие к иммуноглобулинам класса G.

Общий механизм образования пузырей при различных клинических формах истинной пузырчатки сводится к акантолизу. Впервые в 1948 г. A. Tzank обнаружил акантолитические клетки в мазках-отпечатках со дна эрозий при пузырчатке. С тех пор наличие акантолитических клеток в пузырях при различных формах истинной пузырчатки в совокупности с клиническими и гистоморфологическими данными является одним из наиболее важных диагностических признаков заболевания.

Н. Д. Шеклаков приводит следующие морфологические особенности акантолитических клеток, хорошо выявляющихся при окраске по Романовскому-Гимзе:

  1. величина их меньше, чем нормальных клеток эпидермиса, но ядро в несколько раз больше;
  2. ядра интенсивной окраски;
  3. в увеличенном ядре всегда можно обнаружить два-три крупных ядрышка;
  4. цитоплазма резко базофильна, окрашивается неравномерно: вокруг ядра светло-голубая зона, а по периферии интенсивно-синий ободок (зона концентрации);
  5. клетки нередко содержат несколько ядер.

Явление акантолиза лежит в основе другого важного диагностического признака истинной пузырчатки - симптома Никольского. Этот феномен, выявленный П. В. Никольским (1896) при листовидной пузырчатке и в дальнейшем обнаруженный при всех формах истинной пузырчатки, заключается в отслойке видимо не изменённого эпидермиса при скользящем надавливании на его поверхность. Отслойка эпидермиса при подобной манипуляции может произойти как вблизи пузырей, так и на отдаленных от них неизменённых участках кожи. Если потянуть обрывок покрышки пузыря, то эпидермис отслаивается и на прилежащем к нему участке внешне не изменённой кожи.

Вариантами симптома Никольского являются описанный G. Asboe-Hansen при истинной пузырчатке феномен увеличения площади пузыря при надавливании на его центральную часть и феномен груши, описанный Н. Д. Шеклаковам (1961), заключающийся в том, что под тяжестью скопившейся в пузыре жидкости площадь основания его увеличивается и пузырь приобретает грушевидную форму.

Различают несколько клинических форм истинной пузырчатки:

 

Вернуться к списку статей о кожных заболеваниях

 

       
  Поиск по сайту 
«Ваш дерматолог»
 
       

 

 

Реклама, размещённая на сайте «Ваш дерматолог», является одним из источников его финансирования.
Наличие рекламы медицинских центров, лекарств, методов лечения, нельзя расценивать как рекомендацию владельца сайта к их посещению, приобретению или применению.

 

Последнее обновление страницы: 03.07.2010           Обратная связь          Карта сайта

© NAU. При цитировании и копировании материалов убедительная просьба делать активную ссылку на сайт «Ваш дерматолог»

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения
и не может служить заменой очной консультации врача - дерматолога.