Ваш дерматолог

   
врач - дерматолог

 

 

Бразильская пузырчатка

Дифференциальная диагностика

 

«Дифференциальная диагностика кожных болезней»
Руководство для врачей
под ред. Б. А. Беренбейна, А. А. Студницина

 

 

По мнению многих дерматологов [Машкиллейсон А. Л., 1965; Торсуев Н. А и др.], бразильская пузырчатка (pemphigus brasilicus) идентична листовидной. Н. Д. Шеклаков рассматривает бразильскую пузырчатку как форму, клинически близкую к листовидной и себорейной пузырчатке. Основной отличительной особенностью бразильской пузырчатки является эндемический характер её распространения в юго-западных районах Бразилии и прилегающих к ней территориальных зонах. Описаны также семейные случаи заболевания. Бразильская пузырчатка может возникнуть у лиц любого возраста, в том числе у детей 5-10 лет и стариков. Однако болеют преимущественно молодые люди в возрасте до 30 лет, женщины чаще (в среднем 65-67%), чем мужчины.

Клиническая картина бразильской пузырчатки характеризуется появлением на лице или груди плоских пузырей, иногда на эритематозном основании. Пузыри быстро вскрываются, и на их месте образуются серозно-кровянистые слоистые корки. Нередко подобные очаги поражения длительное время остаются ограниченными. Однако в дальнейшем процесс распространяется и развивается эксфолиативная эритродермия. В зависимости от преобладающих клинико-морфологических особенностей заболевания различают буллёзную, пустулёзную, листовидную, эритродермическую, герпетиформную и другие формы, что указывает на клинический полиморфизм бразильской пузырчатки.

При хроническом течении заболевания, которое длится 2-9 месяцев (однако описаны случаи, когда заболевание продолжалось 15-20 лет), развиваются гиперкератоз ладоней и подошв, онихорексис, вегетации в подмышечных складках, напоминающие чёрный акантоз. Могут возникнуть анкилозы крупных суставов, атрофия скелетных мышц, в ряде случаев наблюдается выпадение бровей и ресниц, часто развивается дисфункция эндокринных желез. По данным С. Е. Counter, у 19% больных констатировано спонтанное выздоровление. Острые и подострые формы бразильской пузырчатки сопровождаются повышением температуры тела, лихорадкой и заканчиваются летально (без кортикостероидной терапии). Поражения слизистой оболочки полости рта не наблюдается. Симптом Никольского на высоте развития заболевания положительный. В содержимом пузырей обнаруживают акантолитические клетки.

Гистологическая картина бразильской пузырчатки характеризуется образованием внутриэпидермальных щелей и пузырей в средней и верхней частях росткового слоя.

Диагноз бразильской пузырчатки устанавливают на основании описанной выше клинической картины, но главным образом на основании эндемического, а в ряде случаев семейного характера заболевания.

Дифференциальная диагностика

Бразильскую пузырчатку следует дифференцировать от универсального эксфолиативного дерматита Вильсона-Брока, токсического эпидермального некролиза Лайлелла, вульгарной пузырчатки, эритематозной (себорейной) пузырчатки, листовидной пузырчатки.

Универсальный эксфолиативный дерматит Вильсона-Брока отличается от бразильской пузырчатки отсутствием эндемического характера распространения, внутриэпидермальных щелей и пузырей при гистологическом исследовании и благоприятным по сравнению с бразильской пузырчаткой прогнозом.

Из дополнительных критериев дифференциальной диагностики хронической эксфолиативной формы бразильской пузырчатки и универсального эксфолиативного дерматита Вильсона-Брока следует указать на развитие анкилозов крупных суставов, дисфункцию эндокринных желез, признаки инфантилизма, эндемический характер распространения бразильской пузырчатки и частое возникновение последней в молодом возрасте.

Токсический эпидермальный некролиз может иметь сходство с острой формой бразильской пузырчатки. Однако в отличие от последней токсический эпидермальный некролиз не имеет эндемического распространения, а чаще всего связан с приёмом лекарственных препаратов. Гистологически токсический эпидермальный некролиз характеризуется некрозом росткового слоя эпидермиса, в то время как для бразильской пузырчатки характерен акантолиз шиповатых и зернистых клеток.

От вульгарной пузырчатки следует отличать остро протекающую бразильскую пузырчатку в начальном периоде заболевания, когда на груди и лице появляются дряблые пузыри. Трудность дифференциальной диагностики в этих случаях заключается в том, что при обоих заболеваниях возникают пузыри, выявляется положительный симптом Никольского и обнаруживают акантолитические клетки. Однако в отличие от бразильской вульгарная пузырчатка не является эндемическим заболеванием. При ней часто поражается слизистая оболочка полости рта, в то время как при бразильской пузырчатке слизистые оболочки не поражены. Для вульгарной пузырчатки в отличие от бразильской не характерно молниеносное течение или развитие эксфолиативной эритродермии, а также начало заболевания у лиц молодого возраста. Кроме того, при вульгарной пузырчатке гистологически пузырь располагается внутри шиповатого слоя эпидермиса, нередко над базальным, а при бразильской пузырчатке - под роговым или зернистым слоем.

Эритематозная (себорейная) пузырчатка может иметь сходство с бразильской пузырчаткой в начальный период развития последней. Как и при бразильской пузырчатке, очаги поражения при эритематозной пузырчатке возникают на лице и груди. Оба заболевания в большинстве случаев характеризуются длительным течением, чаще развиваются у женщин, однако при эритематозной очаги поражения нередко локализуются на слизистой оболочке полости рта, а высыпания на лице могут напоминать проявления эритематозной волчанки. Кроме того, в отличие от бразильской эритематозная пузырчатка может трансформироваться в вульгарную или листовидную пузырчатку. Важным критерием дифференциальной диагностики бразильской и эритематозной пузырчатки является отсутствие эндемического распространения последней.

 

Вернуться к списку статей о кожных заболеваниях

 

       
  Поиск по сайту 
«Ваш дерматолог»
 
       

 

 

Реклама, размещённая на сайте «Ваш дерматолог», является одним из источников его финансирования.
Наличие рекламы медицинских центров, лекарств, методов лечения, нельзя расценивать как рекомендацию владельца сайта к их посещению, приобретению или применению.

 

Последнее обновление страницы: 03.07.2010           Обратная связь          Карта сайта

© NAU. При цитировании и копировании материалов убедительная просьба делать активную ссылку на сайт «Ваш дерматолог»

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения
и не может служить заменой очной консультации врача - дерматолога.