Ваш дерматолог

   
врач - дерматолог

 

 

Поздняя кожная порфирия

Дифференциальная диагностика

 

«Дифференциальная диагностика кожных болезней»
Руководство для врачей
под ред. Б. А. Беренбейна, А. А. Студницина

 

Поздняя кожная порфирия
Поздняя кожная порфирия
 

Из разных форм порфирии наиболее часто встречается поздняя кожная порфирия (синонимы: porphiria cutanea tarda, уропорфирия).

Клиническая картина характеризуется развитием подэпидермальных пузырей на открытых участках кожного покрова, главным образом на лице и тыльной поверхности кистей. Пузыри появляются после механической травмы, расчесов, склонны увеличиваться. На их месте после вскрытия образуются корки, по отторжении которых всегда остаются рубцы.

Поражённая кожа имеет специфическую (темную или сероватую) окраску, на фоне которой видны депигментированные рубцы, кровянистые корки, кисты и единичные пузыри. Характерной особенностью является темная красновато-коричневая окраска мочи вследствие содержания в ней большого количества уропорфирина. Как правило, у всех больных поздней кожной порфирией поражена печень (хронический гепатит). Заболевание возникает преимущественно у мужчин в возрасте 30-50 лет, злоупотребляющих алкоголем.

Диагностика основывается на довольно специфической окраске открытых участков тела, на фоне которой видны подэпидермальные пузыри, корки и рубцы, способности к образованию пузырей после незначительной травмы, тёмной окраске мочи и высоком содержании в ней уропорфирина.

Дифференциальная диагностика

Позднюю кожную порфирию необходимо дифференцировать от других форм порфирии, световой оспы, буллёзного врождённого эпидермолиза.

Эритропоэтическая уропорфирия (врождённая эритропоэтическая порфирия) в отличие от поздней кожной порфирии является аутосомно-рецессивным заболеванием, возникает у детей, сопровождается исключительно высокой чувствительностью к инсоляции и тяжёлыми трофическими изменениями (мутиляции, контрактуры, алопеция).

Эритропоэтическая протопорфирия характеризуется развитием на участках кожи, подверженных инсоляции, небольших пузырей, на месте которых возникают маленькие рубчики, а также гиалиновые отложения, напоминающие пахидермию, что нехарактерно для поздней кожной порфирии.

Протокопропорфирия (смешанная порфирия) также наследуется аутосомно-доминантно и характеризуется клиникой поздней кожной порфирии, острыми желудочно-кишечными расстройствами и нейрососудистыми кризами, которые могут чередоваться с кожным симптомокомплексом.

Световая оспа отличается от поздней кожной порфирии прежде всего характером элементов сыпи, которые имеют вид шаровидных пузырьков с пупкообразным вдавлением в центре, а также тем, что заболевание возникает у детей, а не у мужчин среднего возраста, и отсутствием патологических изменений печени.

 

Вернуться к списку статей о кожных заболеваниях

 

       
  Поиск по сайту 
«Ваш дерматолог»
 
       

 

 

Реклама, размещённая на сайте «Ваш дерматолог», является одним из источников его финансирования.
Наличие рекламы медицинских центров, лекарств, методов лечения, нельзя расценивать как рекомендацию владельца сайта к их посещению, приобретению или применению.

 

Последнее обновление страницы: 05.12.2014           Обратная связь          Карта сайта

© NAU. При цитировании и копировании материалов убедительная просьба делать активную ссылку на сайт «Ваш дерматолог»

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения
и не может служить заменой очной консультации врача - дерматолога.