Ваш дерматолог

   
врач - дерматолог

 

 

Злокачественный атрофирующий папулез

Дифференциальная диагностика

 

«Дифференциальная диагностика кожных болезней»
Руководство для врачей
под ред. Б. А. Беренбейна, А. А. Студницина

 

Болезнь Дегоса
Болезнь Дегоса
 

Этиология и патогенез злокачественного атрофирующего папулеза (синонимы: papulosis maligna atrophicans, болезнь Дегоса) не установлены. В основе поражения кожи и висцеральных органов лежит поражение артериол (эндотромбоваскулит), вероятно, аутоиммунного генеза. Придают также значение нарушениям в системе свертывания крови. При электронно-микроскопическом исследовании в эндотелиальных клетках и фибробласта обнаружены структуры, напоминающие парамиксовирусы. I. Stahl и соавторы полагают, что включения, рассматриваемые как вирусные частицы, являются следствием дегенеративных изменений, вызванных ишемией. Сосудистые изменения, помимо кожи, наиболее часто обнаруживают в тонкой кишке. Они могут наблюдаться также в других органах (сердце, лёгкие, почки). Кожные высыпания, появляющиеся главным образом на туловище и в проксимальных отделах конечностей, состоят из рассеянных, обычно асимптомных немногочисленных, мелких папулёзных элементов, имеющих округлые или овальные очертания, розового, реже желтовато-красноватого или желтовато-сероватого цвета, плотноватой консистенции, полушаровидной формы, слегка возвышающихся над поверхностью кожи. Центральная часть папул в течение короткого времени (несколько дней или недель) западает, приобретает характерный фарфорово-белый цвет, покрываясь сухой чешуйкой, иногда становится складчатой.

В области сохраняющегося узкого периферического валика, окраска которого может приобретать фиолетовые тона, имеются телеангиэктазии. Элементы могут увеличиваться в размерах, но редко диаметр их превышает 1 см. Большая часть элементов сохраняет округлые очертания, но они могут быть и неправильными.

Отдельные папулы обычно через несколько недель или месяцев регрессируют, оставляя оспенновидную рубцовую атрофию, в то же время появляются новые элементы. В связи с этим у одного больного высыпания могут находиться в разных стадиях развития. Изредка встречаются пустулёзно- и папулонекротические, изъязвленные, гуммоподобные высыпания. Могут поражаться слизистая оболочка полости рта, половых органов, коньюнктива.

Заболевание развивается преимущественно в молодом возрасте, чаще у мужчин. Кожные высыпания являются постоянным и длительное время единственным признаком заболевания. Только в единичных случаях поражение желудочно-кишечного тракта предшествует изменениям на коже Вначале болезнь протекает благоприятно, хотя и могут наблюдаться нерезко выраженная общая слабость, недомогание, снижение аппетита, небольшие боли в области живота. Однако через несколько недель или обычно месяцев, реже лет (казуистический срок - 14 лет) внезапно наступает так называемая терминальная стадия, проявляющаяся острыми («кинжальными») абдоминальными болями, симптомами кишечной непроходимости, перфорацией тонкой кишки, кровотечением, перитонитом. Поражение кишечника является наиболее частой причиной летального исхода (редко он наступает от инфаркта мозга), который может наступить при первом абдоминальном приступе с перфорацией. Гистологические изменения характеризуются конусообразным некробиозом, фибриноидными изменениями артериол кожи и подкожной жировой клетчатки с набуханием и пролиферацией эндотелиальных клеток и тромбозом, гомогенизацией коллагена, незначительно выраженной мононуклеарной инфильтрацией вокруг сосудов, скоплением муцина.

Дифференциальная диагностика

Злокачественный атрофирующий папулез необходимо отличать от узловатого периартериита, красного плоского лишая, склероатрофического лихена, папулонекротического туберкулёза.

В отличие от классической формы узловатого периартериита при злокачественном атрофирующем папулезе поражаются сосуды меньшего калибра, в процесс вовлекаются интима и эндотелий, а не все слои (панартериит при нодозном периартериите), наблюдается лишь слабо выраженная клеточная реакция вокруг очага некроза или она отсутствует. Существенно различаются и кожные проявления: мономорфная папулёзная сыпь - при злокачественном атрофирующем папулезе, полиморфная - при узловатом периартериите (кровоизлияния, узелково-узловатые элементы, эритематозные пятна, язвенно-некротические очаги, ливедо). Начало и течение заболевания обычно острые. Нередко наблюдаются изменения слизистых оболочек, крапивница, отёк Квинке, вазомоторный ринит, астматоидный бронхит.

Высыпания при красном плоском лишае обычно значительно более множественные, чем при злокачественном атрофирующем папулезе, особенно в дистальных отделах конечностей, где папулы при злокачественном атрофирующем папулезе располагаются редко. Отличительной чертой красного плоского лишая является также то, что высыпания довольно часто локализуются в полости рта, в области половых органов, а иногда и на волосистой части головы, на ладонях и подошвах, которые, как правило, не поражаются при злокачественном атрофирующем папулезе. В центре папул при красном плоском лишае имеется пупковидное вдавление, а не выраженное западение с атрофией, как при злокачественном атрофирующем папулезе. Атрофические изменения при красном плоском лишае встречаются редко, главным образом при кольцевидной форме. Высыпаниям красного плоского лишая свойствен фиолетовый оттенок, при злокачественном атрофирующем папулезе доминирует розовая окраска, феномен Кебнера отрицательный. В трудных случаях диагностика основывается на результатах гистологического исследования, которое необходимо проводить при малейшем подозрении на злокачественный атрофирующий папулез.

Высыпания при склероатрофическом лихене в отличие от папул при злокачественном атрофирующем папулезе не возвышаются над кожей, наоборот, они выглядят несколько запавшими, сливаются с образованием иногда обширных участков атрофии, на фоне которых могут возникать буллёзные элементы. Часто высыпания располагаются на половых органах, что редко бывает при злокачественном атрофирующем папулезе, имеют не розовый, а беловато-серый цвет с перламутровым блеском. На поверхности изолированно расположенных элементов в зоне небольшого углубления выявляют фолликулярные роговые пробки. Заболевание чаще развивается у женщин, не сопровождается висцеральной патологией, свойственной злокачественному атрофирующему папулезу.

Гистологически для склероатрофического лихена характерны подэпидермальная зона гомогенного склероза соединительной ткани, исчезновение эластических волокон, иногда густая кругло-клеточная инфильтрация вокруг зоны гомогенизации, а не картина эндотромбоваскулита, некроза со слабо выраженной (или отсутствующей) мононуклеарной инфильтрацией, характерная для злокачественного атрофирующего папулеза.

Папулонекротический туберкулёз отличается от злокачественного атрофического папулеза тем, что более часто развивается у женщин, высыпания при нем располагаются преимущественно на разгибательных поверхностях конечностей, в центре папул возникает очаг некроза с образованием кратерообразной язвочки, покрытой некротической корочкой, и штампованного рубца (а не атрофии) после регрессирования процесса. У больных часто выявляются другие формы туберкулёза, поражение кишечника, свойственное злокачественному атрофирующему папулезу, не наблюдается. Существенны гистологические различия. В противоположность слабой клеточной реакции вокруг зон некроза при злокачественном атрофирующем папулезе в очагах папулонекротического туберкулёза обнаруживают туберкулоидную структуру инфильтрата.

 

Вернуться к списку статей о кожных заболеваниях

 

       
  Поиск по сайту 
«Ваш дерматолог»
 
       

 

 

Реклама, размещённая на сайте «Ваш дерматолог», является одним из источников его финансирования.
Наличие рекламы медицинских центров, лекарств, методов лечения, нельзя расценивать как рекомендацию владельца сайта к их посещению, приобретению или применению.

 

Последнее обновление страницы: 05.12.2014           Обратная связь          Карта сайта

© NAU. При цитировании и копировании материалов убедительная просьба делать активную ссылку на сайт «Ваш дерматолог»

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения
и не может служить заменой очной консультации врача - дерматолога.