Ваш дерматолог

   
врач - дерматолог

 

 

Спонтанный панникулит

Дифференциальная диагностика

 

«Дифференциальная диагностика кожных болезней»
Руководство для врачей
под ред. Б. А. Беренбейна, А. А. Студницина

 

панникулит
Панникулит
 

Первичным элементом спонтанного панникулита (синонимы: panniculitis spontana, болезнь Вебера-Крисчена) является узел, залегающий на разной глубине в подкожной жировой клетчатке. Узлы могут локализоваться на любом участке кожного покрова. Они редко бывают единичными, чаще носят диссеминированный, множественный характер. Излюбленная локализация узлов - нижние и верхние конечности. Однако у большинства больных узлы имеют смешанную локализацию, располагаясь на нижних и верхних конечностях, ягодицах, а также в более редких случаях на груди, животе, лобке, щеках.

Клиническая картина спонтанного панникулита напоминает начальные проявления острого инфекционного заболевания или так называемой сывороточной болезни. Заболевание начинается с недомогания, головной боли, иногда болей в мышцах и суставах и сопровождается лихорадкой различной степени выраженности (37-40°С).

Затем на этом фоне становятся заметны узлы, залегающие в подкожной жировой клетчатке. Заболевание протекает приступообразно, продолжительность ремиссии бывает различной. В редких случаях не происходит заметного нарушения общего состояния и повышения температуры тела - это ослабленная форма спонтанного панникулита, описанная М. Rothmann и Е. Makai.

Различают три клинические разновидности спонтанного панникулита: узловатую, бляшечную и инфильтративную.

При узловатой разновидности узлы располагаются изолированно друг от друга, не сливаются, довольно чётко отграничены от окружающей ткани и имеют различную окраску в зависимости от глубины залегания в подкожной жировой клетчатке (от цвета нормальной кожи до ярко-розового). Диаметр отдельных узлов от нескольких миллиметров до 10 см и более.

При бляшечной разновидности отдельные узлы, сливаясь в конгломераты различного размера, занимают обширные зоны, иногда всю поверхность голени, бедра, плеча и т. д., вследствие чего могут возникнуть отёк и выраженная болезненность из-за сдавления сосудисто-нервных пучков. Поверхность таких бляшек-конгломератов бугристая, границы их расплывчатые, консистенция плотноэластическая, доходящая иногда до склеродермоподобной плотности. Цвет конгломератов от розового до синюшно-багрового.

При инфильтративной разновидности в зоне отдельных узлов или конгломератов возникают флюктуации, цвет очагов становится ярко-красным или багровым. Очаги принимают вид флегмонозных инфильтратов, но в отличие от последних при вскрытии их выделяется не гной, а желтоватая пенистая масса. Инфильтративную форму спонтанного панникулита часто ошибочно диагностируют как абсцесс или флегмону.

Выделение трех клинических разновидностей спонтанного панникулита условно, так как у одного и того же больного в разные периоды можно отметить смену клинических разновидностей и сочетание признаков разных клинических форм. Например, мы наблюдали больных, у которых при первичном осмотре была выявлена узловатая форма спонтанного панникулита, а в последующем в процессе наблюдения и при повторных поступлениях в стационар отмечались конгломераты, состоящие из отдельных узлов и инфильтратов (смешанная форма).

Длительность течения спонтанного панникулита колеблется в довольно широких пределах: от нескольких недель до нескольких десятков лет. У большинства больных продолжительность заболевания составляет от недели до одного года. Характер течения болезни не зависит от её длительности и она не может служить дифференциально-диагностическим и прогностическим критерием.

Различают три формы течения спонтанного панникулита: хроническую, под острую и острую.

При хроническом варианте течения спонтанного панникулита независимо от того, насколько острым было начало заболевания, дальнейшее его течение носит благоприятный для жизни больного характер. Общее состояние больных обычно существенно не страдает, а рецидивы болезни, которые могут наблюдаться через различные промежутки времени, нетяжёлые и обычно заканчиваются благоприятно для больных. При хроническом течении ремиссии длительные. Клинически выраженные изменения внутренних органов у большинства больных этой группы отсутствуют, однако выявляются различные отклонения от нормы биохимических показателей крови, отражающих функциональную активность печени.

Подострое течение спонтанного панникулита характеризуется выраженными общими симптомами заболевания: длительной лихорадкой гектического типа, нарастающей слабостью, изменениями состава крови (лейкопения, повышенная СОЭ) и биохимических показателей, указывающими на участие печени в патологическом процессе. При быстрой смене ремиссий и рецидивов, характерной для подострого течения спонтанного панникулита, количество узлов обычно увеличивается. Подострое течение спонтанного панникулита отличается торпидностью и резистентностью заболевания к различным видам терапии. В редких случаях (острая форма) общие симптомы нарастают, неуклонно прогрессирует слабость (больные не могут подняться с постели), температура тела не снижается, несмотря на проводимую терапию антибиотиками, кортикостероидными препаратами и симптоматическими средствами. Появляются сильные боли в мышцах, суставах, костях, нарастают изменения крови и мочи, биохимических показателей, что указывает на тяжелое поражение печени, а в терминальной стадии - и свертывающей системы крови. Если наступает ремиссия, то продолжительность её невелика (1-3 мес). При каждом новом рецидиве общее состояние больного ухудшается, заболевание принимает острую форму и заканчивается летально в довольно короткие сроки (от 3 месяцев до 1 года). Количество кожных высыпаний с каждым рецидивом может уменьшаться, а в терминальной стадии они и вовсе могут исчезнуть или, наоборот, количество узлов с каждым новым рецидивом увеличивается.

Гистологическая картина при спонтанном панникулите характеризуется наличием в подкожной жировой клетчатке инфильтрата, состоящего из лимфоидных и гистиоцитарных элементов. Располагаясь между жировыми дольками, клеточные элементы вначале изолируют жировые клетки друг от друга, а затем, сдавливая, нарушают их нормальную функцию, что в конце концов приводит к гибели жировых клеток. В инфильтрате различают два типа клеток - липофаги и молодые адипоциты. Среди липофагов обнаруживают крупные клетки с сочным круглым ядром, протоплазма которых заполнена жировыми каплями - пенистыми клетками.

Исследования последних лет показали, что в основе патологического процесса при спонтанном панникулите лежат нарушения окислительных процессов в жировой ткани с избыточным накоплением продуктов перекисного окисления, которые, вследствие своей высокой токсичности, приводят к нарушениям обменных процессов в жировой клетке и в конечном итоге к её гибели. Усиление механизмов свободно-радикального окисления, в частности, перекисного окисления липидов, сопровождается повышением уровня липоперекисей в крови и одновременным уменьшением содержания одного из самых мощных антиоксидантов - а-токоферола. Изменение всех этих показателей происходит на фоне снижения антиокислительной активности (АОА) липидов эритроцитов.

Все эти данные являются доказательством важной роли усиления процессов перекисного окисления липидов в патогенезе спонтанного панникулита.

Дифференциальная диагностика

Спонтанный панникулит следует дифференцировать от реактивного, холодового и постстероидного панникулита, олеогранулёмы и парафиномы, патомимии, инсулиновой липодистрофии, сосудистых гиподермитов, нодулярного васкулита, узловатой эритемы, уплотненной эритемы Базена, подкожного саркоида Дарье-Русси, глубокой красной волчанки Капоши-Ирганга, подагрических узлов, кальциноза кожи, некроза подкожной жировой клетчатки новорожденных, липомы. Наиболее сложной является дифференциальная диагностика спонтанного панникулита и реактивного панникулита. Последний может сопровождать различные дерматозы, при которых поражается подкожная жировая клетчатка, поэтому при дифференциальной диагностике нужно исходить из наличия основного заболевания, а гистологически выявленные признаки панникулита считать вторичными, реактивными.

Холодовой панникулит клинически проявляется узлами, возникающими под действием холода и локализующимися в подкожной жировой клетчатке, что и позволяет дифференцировать его от спонтанного панникулита [Solomon L. М., Beerman Н. Duncan N. et al].

Постстероидный панникулит развивается после прекращения приёма кортикостероидных гормонов. В отличие от спонтанного панникулита при рассасывании узлов постстероидного панникулита не остается атрофии кожи с западением в центре (т. е. узлы исчезают бесследно после назначения небольших доз кортикостероидов).

Олеогранулёма и парафинома возникают спустя некоторое время после введения под кожу масляных растворов лекарственных веществ, парафина, вазелина и др. В местах их введения в подкожной жировой клетчатке появляются узлы, чаще множественные, плотной, хрящевой консистенции, спаянные с фасциями. Узлы, сохраняющиеся довольно длительное время, могут постепенно рассосаться или инкапсулироваться.

Различают три вида олеогранулём: искусственные, или инъекционные; травматические, образующиеся в результате разрушения жировой ткани с последующим освобождением жира из жировых клеток; околовоспалительные, располагающиеся непосредственно около очага воспаления. Гистологически обнаруживают гранулёмы с большим количеством жировых капель в виде полостей, в связи с чем структура ткани напоминает швейцарский сыр.

Дифференциальная диагностика заболевания со спонтанным панникулитом основывается на том, что при олеогранулёмах различного происхождения (инъекционные и др.) узлы располагаются в месте действия этиологического фактора и никогда не возникают в отдалении от первичного очага. При олеогранулёме узлы осумкованные и при химическом исследовании обнаруживают жир растительного происхождения, а не собственный жир больного, как при спонтанном панникулите.

Панникулит как проявление патомимии может наблюдаться у больных, страдающих психическими расстройствами (неврастения, психастения, истерия, навязчивые состояния и т. д.), которые наносят себе повреждения, инъецируя глубоко в кожу различные вещества (керосин, вазелин, вода и др.).

В местах инъекций в подкожной жировой клетчатке появляются узлы разных размеров, иногда сливающиеся в обширные конгломераты, которые нагнаиваются и вскрываются или, рассасываясь, замещаются фиброзной тканью, оставляя рубцы, нередко калечащие и уродующие больных. Дифференциальная диагностика основывается на выявлении причины появления узлов с учетом личностных особенностей больного.

Инсулиновая липодистрофия развивается в местах инъекций инсулина у больных сахарным диабетом. При этом в подкожной жировой клетчатке возникают плотные, плоские узлы диаметром от 2 до 20 см с западением в центре. Кожа в этой области спаяна с узлом и при пальпации не смещается. Узлы могут возникать и на отдаленных от места инъекции инсулина участках (лицо, шея, подбородок, грудь и т. д.), что объясняют трофоангиопатическими нарушениями, а также тем, что инъекции производят не в мышцу, а в подкожную жировую клетчатку. Гистологически эти узлы представляют собой гиперпластическую атрофию подкожной жировой клетчатки. Жировые некрозы могут возникать в ней и при болезнях поджелудочной железы (острый панкреатит, рак, фиброз и др.), что связывают с действием липазы на нейтральный жир, который заносится на эти участки по лимфатическим путям.

При дифференциации со спонтанным панникулитом важны анамнестические данные о заболевании поджелудочной железы. От спонтанного панникулита инсулиновая липодистрофия отличается тем, что образующиеся при ней узлы плоские, резко отграничены от окружающей ткани, склероподобной консистенции, и, как правило, возникают на местах введения инсулина.

По сложности проведения дифференциальной диагностики со спонтанным панникулитом на первый план выступают заболевания, связанные с первичным поражением сосудов, - сосудистые гиподермиты кожи. Они отличаются от спонтанного панникулита не только особенностями клинической картины, но и патогистологическими изменениями. При сосудистых гиподермитах основные изменения локализуются в сосудах гиподермы, а при спонтанном панникулите - в жировой ткани. Однако следует учитывать, что при сосудистых гиподермитах могут быть выражены явления реактивного панникулита, в то время как и спонтанный панникулит может сопровождаться выраженной сосудистой реакцией.

Нодулярный васкулит в отличие от спонтанного панникулита характеризуется появлением узлов овальной или округлой формы, слегка возвышающихся над уровнем кожи, плотноватой консистенции, малоподвижных, диаметром от 0,5 до 2 см. Кожа над узлами вначале красноватого цвета, позже появляется цианотично-розовая окраска. Отмечается незначительная болезненность при пальпации. Чаще узлы множественные, локализуются преимущественно

в области коленных суставов, бедер, ягодиц, иногда верхних конечностей. В редких случаях узлы могут изъязвляться. На месте узлов остается пигментация. Болеют чаще женщины среднего и пожилого возраста. Общие симптомы выражены незначительно (слабость, субфебрильная температура, повышенная утомляемость). Течение заболевания длительное, рецидивирующее. В крови может быть повышена СОЭ. У всех больных нодулярным васкулитом отмечаются явления повышенной сосудистой сенсибилизации.

 

Вернуться к списку статей о кожных заболеваниях

 

       
  Поиск по сайту 
«Ваш дерматолог»
 
       

 

 

Реклама, размещённая на сайте «Ваш дерматолог», является одним из источников его финансирования.
Наличие рекламы медицинских центров, лекарств, методов лечения, нельзя расценивать как рекомендацию владельца сайта к их посещению, приобретению или применению.

 

Последнее обновление страницы: 05.12.2014           Обратная связь          Карта сайта

© NAU. При цитировании и копировании материалов убедительная просьба делать активную ссылку на сайт «Ваш дерматолог»

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения
и не может служить заменой очной консультации врача - дерматолога.