Ваш дерматолог

   
врач - дерматолог

 

 

Фолликулярный муциноз

Дифференциальная диагностика

 

«Дифференциальная диагностика кожных болезней»
Руководство для врачей
под ред. Б. А. Беренбейна, А. А. Студницина

 

Фолликулярный муциноз
 

Фолликулярный муциноз (mucinosis follicularis) В основе заболевания лежит слизистая дегенерация эпителия фолликулов и сальных желез, причина которой неизвестна. Предполагают, что в развитии заблевания играют роль вирусная инфекция и обменные нарушения. Различают идиопатический муциноз, развивающийся обычно у лиц более молодого возраста и протекающий благоприятно (даже при многолетнем существовании не переходящий в грибовидный микиз), и вторичный, возникающий при некоторых хронических дерматозах, в первую очередь при грибовидном микозе, ретикулезе, реже при нейродермите, красной волчанке и др.

Первичным морфологическим элементом при фолликулярном муцинозе является лихеноидная фолликулярная гиперкератотическая папула, нередко с шипиком на поверхности. Вначале высыпаний бывает немного, особенно у взрослых, но постепенно число папул увеличивается, они скучиваются и сливаются в небольшие поверхностные или слегка инфильтрированные гиперкератотические очаги желтовато-красного цвета округлых или овальных очертаний. Воспалительные изменения и инфильтрация наиболее отчётливы при вторичном муцинозе, развивающемся на фоне лимфопролиферативных заболеваний. Очаговые изменения наиболее часто возникают в области бровей, на волосистой части головы, где отмечается выпадение волос (муцинозная алопеция), или шее, реже на туловище и конечностях. Описана диффузная форма идиопатического фолликулярного муциноза. Следует отметить, что и в очагах поражения на туловище и конечностях характерно выпадение пушковых волос.

У взрослых обычно наблюдаются очаги поражения в виде бляшек, у детей – рассеянные высыпания роговых папулёзных элементов. Субъективные ощущения, как правило, отсутствуют, но в ряде случаев отмечается зуд. Течение заболевания хроническое, возможен спонтанный регресс очагов поражения с последующим отрастанием волос. Чаще болеют лица мужского пола. Вследствие длительного существования очагов поражения у лиц старшего возраста, увеличения числа бляшек и усиления их инфильтрации необходимы постоянное клиническое наблюдение и тщательное гистологическое исследование, для того чтобы своевременно выявить возможное развитие гемобластоматоза кожи. Считают, что сочетание фолликулярного муциноза с лимфопролиферативными заболеваниями кожи наблюдается примерно у 20% больных.

Гистологическая картина при фолликулярном муцинозе имеет характерные особенности: дегенеративные изменения эпителия волосяных фолликулов и сальных желез с образованием кистозных полостей, заполненных муцином, окрашивающимся метахроматично толуидиновым синим. Наблюдаются небольшие, преимущественно перифолликулярные инфильтраты, состоящие из лимфоцитов, гистиоцитов с примесью эозинофиов, гигантских клеток и лаброцитов. Появление атипии клеток, проникновение клеток инфильтрата в эпидермис, формирование микроабсцессов в эпидермисе свидетельствуют о возможном развитии грибовидного микоза.

Дифференциальная диагностика. Фолликулярный муциноз необходимо отличать от гнёздного облысения, синдрома Литтла-Лассюэра, волосяного лишая, надбровной ульэритемы, дискоидной красной волчанки, микседематозного лихена, лихеноидного туберкулёза кожи, лихеноидных сифилидов, ограниченного нейродермита, блестящего лишая и шиповидного лихена.

При гнёздном облысении отсутствуют воспалительные изменения кожи и гиперкератоз, типичные эритематосквамозные очаги на туловище.

При синдроме Литтла-Лассюэра алопеция носит рубцевидный характер. На конечностях, реже на туловище, имеются высыпания типа шиповидного лишая.

Папулы при фолликулярном муцинозе очень сходны с высыпаниями при волосяном лишае, но имеется ряд признаков, которые позволяют дифференцировать эти заболевания. Фолликулярный муциноз отличается от волосяного лишая тем, что развивается преимущественно у взрослых, чаще у мужчин, в то время как волосяной лишай наблюдается главным образом у девушек и молодых женщин, и локализуется предпочтительно на волосистой части головы, лице, шее, а не на разгибательных поверхностях конечностей. При фолликулярном муцинозе папулы склонны к слиянию в бляшки, тогда как при волосяном лишае узелки располагаются изолированно и не сопровождаются выпадением или поредением волос в зоне поражения.

Значительно более сложна дифференциальная диагностика фолликулярного муциноза и надбровной ульэритемы, особенно в тех случаях, когда очаги фолликулярного муциноза располагаются в области бровей, так как при обоих дерматозах наблюдаются легкая атрофия и выпадение волос. Различия заключаются в том, что при ульэритеме отмечается более яркая окраска, желтоватые тона, преобладающие при фолликулярном муцинозе, для нее не характерны; при ульэритеме отчётливо виден лёгкий цианотический оттенок. Папулы ульэритемы более остроконечные, чем при фолликулярном муцинозе, с более отчётливым гиперкератозом, в связи с чем при проведении пальцем создается ощущение прикосновения к терке. Атрофические изменения при ульэритеме более значительны. Как правило, при надбровной ульэритеме очаговость поражения выражена меньше, чем при фолликулярном муцинозе, и участки эритемы с гиперкератотическими папулами обнаруживаются не только на бровях, но и на коже щек, лба.

Необходимость в дифференциальной диагностике фолликулярного муциноза и дискоидной красной волчанки возникает главным образом при локализации очагов на волосистой части головы. Следует учитывать, что для красной волчанки в отличие от фолликулярного муциноза характерны яркая эритема, значительно более выраженная и рано развивающаяся атрофия, которая в большинстве случаев носит рубцевидный характер (при фолликулярном муцинозе атрофические изменения обычно незначительны и возникают при более или менее длительном существовании очагов поражения). Красной волчанке свойственны также более резкие границы поражения, начало и ухудшение течения заболевания в весенне-летний период.

Высыпания микседематозного лихена в отличие от фолликулярного муциноза имеют полушаровидную форму, бледно-матовый оттенок или цвет нормальной кожи, не сопровождаются гиперкератозом, склонны к слиянию. Если узелков очень много и они расположены густо, то кожа в очаге поражения становится утолщенной и напоминает лимонную корку. В противоположность фолликулярному муцинозу микседематозный лихен чаще развивается у женщин. При последнем процесс обычно более распространённый, высыпания имеют несколько иную, чем при фолликулярном муцинозе, локализацию, часто располагаясь на туловище и верхних конечностях (при фолликулярном муцинозе также могут быть множественные очаги, но они наблюдаются преимущественно в молодом возрасте, когда обнаруживаются рассеянные фолликулярные папулы, несклонные к слиянию). Гистологически при микседематозном лихене выявляют диффузное (а не в зоне фолликулов и сальных желез, как при фолликулярном муцинозе)  отложение муцина.

Лихеноидный туберкулёз кожи развивается, как правило, у молодых людей, страдающих туберкулёзом (легких, лимфатических узлов), и в отличие от фолликулярного муциноза очаги поражения при этом заболевании локализуются в основном на боковых поверхностях туловища. Сыпь при лихеноидном туберкулёзе менее мономорфна, чем при фолликулярном муцинозе, в частности, наряду с плоскими бугорками при этой форме туберкулёза кожи могут наблюдаться элементы конической формы с шипиком на поверхности, склонные располагаться кучками, группироваться в кольцевидные, полукруглые, сетевидные очаги. Должно быть учтено и то обстоятельство, что лихеноидный туберкулёз кожи, несмотря на хроническое течение, все же характеризуется более быстрой эволюционной динамикой, чем фолликулярный муциноз. Решающее значение в дифференциальной диагностике   этих   заболеваний   принадлежит   гистологическому исследованию: при лихеноидном туберкулёзе инфильтраты в дерме состоят из эпителиоидных клеток с примесью единичных гигантских клеток и лимфоцитов по периферии бугорка.

Лихеноидные сифилиды отличаются от фолликулярного муциноза главным образом тем, что возникают у лиц молодого возраста, имеют более насыщенный красно-коричневый (а не желтовато-красный) цвет, локализуются преимущественно на туловище и конечностях, склонны к группировке. При этом выявляют другие симптомы сифилиса, в том числе положительные специфические серологические реакции.

Некоторое сходство с фолликулярным муцинозом может иметь и ограниченный нейродермит в случае фолликулярного расположения папул. Однако их преимущественно уплощенная форма, розоватая окраска, слияние с образованием очагов выраженной инфильтрации и лихенизации кожи, интенсивный зуд, иная предпочтительная локализация достаточно характерны для того, чтобы на основании клинических симптомов установить диагноз нейродермита. Если все же остается сомнение в правильности диагностики, то следует провести гистологическое исследование кожи, которое позволит обнаружить отложения муцина при фолликулярном муцинозе. Однако следует помнить, что фолликулярный муциноз может развиться в зоне длительно существовавших очагов нейродермита.

 

 

Вернуться к списку статей о кожных заболеваниях

Другие статьи по теме:

Болезнь Фокса-Фордайса
Б. А. Беренбейн, А. А. Студницин
«Дифференциальная диагностика кожных болезней»
Руководство для врачей.

Фринодерма
О. Л. Иванов, А. Н. Львов
«Справочник дерматолога»

Блестящий лишай
Б. А. Беренбейн.
«Диагностика кожных болезней»
Руководство для врачей.

Флеботодермия
О. Л. Иванов, А. Н. Львов
«Справочник дерматолога»

Волосяной лишай
Б. А. Беренбейн, А. А. Студницин
«Дифференциальная диагностика кожных болезней»

Туберозный склероз
О. Л. Иванов, А. Н. Львов
«Консультация дерматолога»

Красный отрубевидный волосяной лишай
Б. А. Беренбейн, А. А. Студницин
«Диагностика кожных болезней»
Руководство для врачей.

 

       
  Поиск по сайту 
«Ваш дерматолог»
 
       

 

 

Реклама, размещённая на сайте «Ваш дерматолог», является одним из источников его финансирования.
Наличие рекламы медицинских центров, лекарств, методов лечения, нельзя расценивать как рекомендацию владельца сайта к их посещению, приобретению или применению.

 

Последнее обновление страницы: 02.12.2014           Обратная связь          Карта сайта

© NAU. При цитировании и копировании материалов убедительная просьба делать активную ссылку на сайт «Ваш дерматолог»

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения
и не может служить заменой очной консультации врача - дерматолога.