Ваш дерматолог

   
врач - дерматолог

 

 

Синдром Макла-Уэльса

Дифференциальная диагностика

 

«Дифференциальная диагностика кожных болезней»
Руководство для врачей
под ред. Б. А. Беренбейна, А. А. Студницина

 

 

Синдром Макла-Уэльса (Muckle - Wells syndromus) характеризуется сочетанием уртикарных высыпаний с артралгиями, прогрессирующей глухотой и амилоидозом почек. Этиология заболевания неизвестна. Описаны семейные случаи заболевания. Одним из первых симптомов, наблюдающимся ещё в детском возрасте, являются артралгии с последующим развитием артритов голеностопных, коленных, лучезапястных суставов и др. Уртикарные высыпания диссеминированные, склонны к образованию очагов географических очертаний различных размеров, локализующихся главным образом на коже конечностей и груди. Высыпания сохраняются до 24 ч, а затем исчезают, зудом не сопровождаются, рецидивируют обычно еженедельно, особенно при утомлении и переохлаждении. Температурной реакции не отмечено, хотя озноб у больных наблюдается. Поражение органов слуха, обычно двустороннее, по типу нарушения восприятия, также отмечается с детства. Поражение почек (амилоидоз) - непостоянный симптом. У больных выявляют положительный тест ревматических розеток, увеличение содержания IgG и IgA, повышение СОЭ, лейкоцитоз.

Гистологически вокруг капилляров выявляют слабо выраженный гистиоцитарный инфильтрат с единичными мастоцитами.

Дифференциальная диагностика синдрома Макла-Уэльса и синдрома Висслера-Фанкони должна основываться на типичном поражении органа слуха, развитии артритов, отсутствии температурной реакции, характерных для синдрома Макла-Уэльса и не наблюдающихся при синдроме Висслера-Фанкони.

Синдром Леффлера также характеризуется развитием лихорадки и характерной патологией лёгких - инфильтрацией с эозинофилией, не наблюдающейся при синдроме Макла-Уэльса.

Различные формы крапивницы в отличие от синдрома Маклa-Уэльса не сопровождаются такой выраженной патологией суставов (с детства), поражением слуха и амилоидозом.

 

Вернуться к списку статей о кожных заболеваниях

 

       
  Поиск по сайту 
«Ваш дерматолог»
 
       

 

 

Реклама, размещённая на сайте «Ваш дерматолог», является одним из источников его финансирования.
Наличие рекламы медицинских центров, лекарств, методов лечения, нельзя расценивать как рекомендацию владельца сайта к их посещению, приобретению или применению.

 

Последнее обновление страницы: 03.07.2010           Обратная связь          Карта сайта

© NAU. При цитировании и копировании материалов убедительная просьба делать активную ссылку на сайт «Ваш дерматолог»

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения
и не может служить заменой очной консультации врача - дерматолога.