Ваш дерматолог

   
врач - дерматолог

 

 

Буллёзный пемфигоид Левера

Дифференциальная диагностика

 

«Дифференциальная диагностика кожных болезней»
Руководство для врачей
под ред. Б. А. Беренбейна, А. А. Студницина

 

Буллёзный пемфигоид
Буллёзный пемфигоид
 

По мнению большинства дерматологов, буллёзный пемфигоид Левера (синонимы: pemphigoid bullosa Lever, собственно неакантолитическая пузырчатка) представляет собой своеобразную форму пузырного заболевания, отличающегося от истинной пузырчатки клиническими, гистологическими и иммуноморфологическими особенностями, но прежде всего отсутствием акантолиза. Чаще всего болеют лица пожилого возраста (средний возраст больных составляет 65 лет), хотя описаны случаи возникновения дерматоза у молодых лиц.

Клиническая картина характеризуется появлением на неизменённой коже или эритематозном фоне пузырей с серозным или серозно-геморрагическим содержимым. Излюбленной локализацией сыпи являются конечности, туловище, пахово-бедренные складки. Высыпания могут быть локализованными, но чаще генерализованные, в ряде случаев отмечается их герпетиформное расположение. Генерализация высыпаний может возникнуть с самого начала заболевания или спустя несколько недель после существования локальных пузырей. Обычно буллёзный пемфигоид протекает хронически с самопроизвольными, но неполными ремиссиями. При этом прогноз для жизни более благоприятный, чем при истинной пузырчатке. Однако у пожилых лиц в связи с присоединением интеркуррентных заболеваний может наблюдаться летальный исход.

Обычно вновь появившиеся пузыри напряжены, с плотной покрышкой, диаметр их 0,5-3 см, иногда больше. В случае появления особенно крупных пузырей покрышка их может иметь складчатую поверхность вследствие менее выраженного напряжения. Иногда одновременно с пузырями возникают эритематозно-уртикарные элементы, сопровождающиеся чувством жжения и зудом. После разрыва покрышки пузырей образуются эрозии, которые быстро эпителизируются и не склонны к периферическому росту. В мазках-отпечатках со дна эрозий акантолитических клеток обнаружить не удается. Симптом Никольского, за редким исключением, отрицательный.

Пузыри могут сливаться между собой, образуя крупные очаги поражения с неровными очертаниями, по периферии которых появляются свежие пузыри, а центральная часть пигментирована и имеет эрозивно-корковые участки.

Слизистая оболочка полости рта и половых органов поражается редко. Пузыри, локализующиеся на слизистой оболочке полости рта, напряжены, имеют плотную крышку. Эрозии на месте вскрывшихся пузырей на слизистой оболочке, как и на коже, ограниченные, не имеют тенденции к периферическому росту и быстро эпителизируются. Красная кайма губ, как правило, не поражена.

Гистологические изменения кожи и слизистых оболочек при буллёзном пемфигоиде характеризуются образованием подэпидермальных (подэпителиальных) вакуолей, в результате слияния которых образуется пузырь, отделяющий эпидермис от дермы. Вследствие регенерации, которая начинается с периферии пузыря и постепенно захватывает его дно, образуется вторичная внутриэпидермально-дермальная полость, что может привести к неправильной интерпретации гистологической картины и диагностической ошибке. Для гистологического исследования необходимо биопсировать участки кожи со свежими пузырями. В содержимом пузыря содержатся лимфоциты, гистиоциты и небольшое количество эозинофилов. В дерме вокруг расширенных сосудов выявляют инфильтрат, состоящий из лимфоцитов, гистиоцитарных элементов и эозинофилов.

По данным многих дерматологов, при буллёзном пемфигоиде иммуноморфологические исследования позволяют выявить в области базальной мембраны фиксированные IgG.

Диагностика буллёзного пемфигоида основывается на клинических особенностях дерматоза, характеризующихся развитием напряженных пузырей с плотной покрышкой (преимущественно у лиц пожилого возраста), быстрой эпителизацией эрозий без тенденции к периферическому росту, отрицательным симптомом Никольского и отсутствием акантолитических клеток в мазках-отпечатках. Диагностическое значение имеют также результаты гистологических исследований, позволяющие обнаружить подэпидермально расположенные вакуоли и пузыри.

Дифференциальная диагностика

Буллёзный пемфигоид Левера необходимо дифференцировать от буллёзной формы герпетиформного дерматита Дюринга и экссудативной многоформной эритемы, буллёзных токсикодермий, вульгарной пузырчатки.

Буллёзная форма герпетиформного дерматита Дюринга в отличие от буллёзного пемфигоида характеризуется герпетиформным, сгруппированным расположением полиморфной сыпи, сопровождающейся жжением и зудом, положительной пробой Ядассона, наличием эозинофилии в содержимом пузыря и крови, положительной динамикой клинических симптомов заболевания при лечении препаратами сульфонового ряда. Гистологически отличить буллёзный пемфигоид Левера от буллёзной формы герпетиформного дерматита Дюринга весьма сложно, так как при том и другом дерматозе выявляют подэпидермально расположенный пузырь, а также эозинофилы в инфильтрате и содержимом пузыря. Однако при буллёзном пемфигоиде эозинофилия менее выражена. Большую помощь в подобных случаях оказывают иммуноморфологические исследования. В то время как при буллёзном пемфигоиде в крови и тканях обнаруживают антитела к базальной мембране, при буллёзной форме герпетиформного дерматита Дюринга - антитела класса IgA, локализующиеся в области сосочков дермы, в окружности пузыря.

Буллёзная форма многоформной экссудативной эритемы в отсутствие от буллёзного пемфигоида протекает остро, с лихорадкой, недомоганием. Заболевают преимущественно лица молодого возраста. Высыпания продолжаются несколько недель и под влиянием терапии полностью разрешаются. Кроме того, большинство пузырей располагается на отёчном, гиперемированном основании, в то время как при буллёзном пемфигоиде многие из них возникают на неизменённой коже. Гистологическая картина при буллёзной форме многоформной экссудативной эритемы и буллёзном пемфигоиде имеет много общего, прежде всего подэпидермальное расположение пузыря. Однако в отличие от буллёзного пемфигоида при буллёзной форме многоформной экссудативной эритемы не обнаруживают циркулирующие и фиксированные IgG.

От буллёзных токсикодермий буллёзный пемфигоид отличается отсутствием связи высыпаний с приёмом лекарственных препаратов. Кроме того, высыпания при буллёзных токсикодермиях обычно полиморфные: отмечаются не только буллёзные элементы, но и эритема, волдыри, везикулёзные элементы. У больных нередко отмечаются лихорадка, недомогание и другие общие расстройства, что нехарактерно для буллёзного пемфигоида. Следует учитывать, что многие дерматологи в последние годы рассматривают буллёзный пемфигоид как паранеопластический дерматоз. Во всех случаях этого заболевания необходимо проводить обследование для исключения злокачественных новообразований внутренних органов.

 

Вернуться к списку статей о кожных заболеваниях

 

       
  Поиск по сайту 
«Ваш дерматолог»
 
       

 

 

Реклама, размещённая на сайте «Ваш дерматолог», является одним из источников его финансирования.
Наличие рекламы медицинских центров, лекарств, методов лечения, нельзя расценивать как рекомендацию владельца сайта к их посещению, приобретению или применению.

 

Последнее обновление страницы: 05.12.2014           Обратная связь          Карта сайта

© NAU. При цитировании и копировании материалов убедительная просьба делать активную ссылку на сайт «Ваш дерматолог»

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения
и не может служить заменой очной консультации врача - дерматолога.