Ваш дерматолог

   
врач - дерматолог

 

 

Доброкачественная пузырчатка Гужеро-Хейли-Хейли

Дифференциальная диагностика

 

«Дифференциальная диагностика кожных болезней»
Руководство для врачей
под ред. Б. А. Беренбейна, А. А. Студницина

 

Хейли-Хейли
Доброкачественная семейная пузырчатка Хейли-Хейли
 

Доброкачественная хроническая семейная пузырчатка (pemhigus chronicus benign us familiaris Gougero - Hailey - Hailey) - сравнительно редкое заболевание, являющееся, по мнению многих дерматологов, генодерматозом, наследуемым по аутосомно-доминантному типу. Заболевание чаще возникает у лиц в возрасте 20-30 лет и старше, хотя описаны случаи дерматоза у детей и пожилых лиц.

Клиническая картина хронической доброкачественной семейной пузырчатки характеризуется буллёзными высыпаниями, которые появляются на неизменённой или слегка гиперемированной коже. Излюбленной локализацией очагов поражения служат естественные складки: паховые, бедренные, межъягодичная, подмышечные впадины, складки под молочными железами, а также боковые поверхности шеи, внутренняя поверхность бедер, половые органы. Нередко высыпания располагаются симметрично. Первичным элементом является пузырь или группа пузырей небольших размеров с серозным содержимым, возникновение которых часто остается незамеченным больным, так как субъективные ощущения отсутствуют, а тонкостенная покрышка пузырей быстро разрывается. На месте пузырей образуются эрозии, на поверхности которых возникают серозно-гнойные слоистые корки, напоминающие импетиго. Вследствие быстрого вскрытия пузырей при осмотре больного их можно не обнаружить.

Сливаясь, пузыри образуют эрозивные бляшки с чёткими границами, на поверхности которых имеются желтоватые корки. Диаметр таких бляшек с ровными или полициклическими очертаниями может составлять 10 см и более. По периферии очага поражения нередко видны вялые пузыри и мелкие единичные эрозии с обрывками покрышек пузырей. Поверхность очагов в складках кожи мацерирована, покрыта глубокими извилистыми трещинами, напоминающими извилины мозга, чтo является патогномоничным клиническим признаком заболевания.

В мазках-отпечатках с поверхности эрозий обнаруживают акантолитические клетки. Однако они отличаются от таковых при истинной пузырчатке отсутствием дегенеративных изменений. По мнению W. F. Lever, при хронической доброкачественной семейной пузырчатке акантолитические клетки сохраняют жизнеспособность, размножаются и в конечном итоге, достигая покрышки пузыря, ороговевают. Положительный симптом Никольского определяется лишь у части больных в пределах очагов поражения. Слизистые оболочки и конъюнктива, как правило, не поражаются. Заболевание длится десятилетиями, сопровождается рецидивами (преимущественно в летнее время) и ремиссиями. При этом самочувствие больных не страдает, а летальные исходы даже при генерализованных формах дерматозов не наблюдаются. Обычно при разрешении очагов поражения на их месте возникают папулы или вегетация с явлениями ороговения и длительное время остается гиперпигментация.

Гистологическая картина при хронической доброкачественной семейной пузырчатке характеризуется наличием щелей и пузырей в надбазальной зоне эпидермиса, образованных путём акантолиза. Неравномерно выражены акантоз и паракератоз, отёчные сосочки дермы вдаются в эпидермис в области дна пузыря. Некоторые акантолитические клетки внутри пузыря находятся в стадии ороговения и напоминают «круглые тела» при болезни Дарье. В верхней части дермы умеренный периваскулярный инфильтрат, состоящий из лимфоидных клеток и гистиоцитов с примесью эозинофилов и плазматических клеток.

Диагностика хронической доброкачественной семейной пузырчатки Хейли-Хейли основывается на наличии буллёзных высыпаний, локализующихся в естественных складках, цикличном, длительном (иногда в течение десятилетий) течении заболевания, сохранении при этом удовлетворительного самочувствия больных, сведениях из анамнеза о возможности заболевания нескольких членов одной семьи, наличии акантолитических клеток без дегенеративных изменений в мазках-отпечатках со дна эрозий и результатах гистологического исследования (наличие внутриэпидермальных надбазальных щелей и пузырей, образованных путём акантолиза). В ряде случаев диагностику облегчает выявление положительной динамики патологического процесса под влиянием антибиотикотерапии.

Дифференциальная диагностика

Хроническую семейную доброкачественную пузырчатку следует дифференцировать от буллёзной формы болезни Дарье, герпетиформного дерматита Дюринга, микробной экземы, импетиго, кандидоза крупных складок, вульгарной пузырчатки, субкорнеального пустулёзного дерматоза Снеддона-Уилкинсона.

Буллёзная форма болезни Дарье отличается от доброкачественной хронической семейной пузырчатки более ранним началом заболевания (преимущественно в детском возрасте), локализацией очагов поражения на коже шеи, груди, лица, а не в естественных складках, как при доброкачественной семейной пузырчатке, множественными характерными узелковыми высыпаниями. На эрозивных участках при буллёзной форме болезни Дарье не образуются извилистые трещины, напоминающие мозговые извилины, свойственные доброкачественной семейной пузырчатке. Кроме того, при болезни Дарье высыпания неуклонно прогрессируют и не наблюдается ремиссий с полным разрешением элементов сыпи, как при доброкачественной хронической семейной пузырчатке.

Гистологическая картина при буллёзной форме болезни Дарье в отличие от хронической доброкачественной семейной пузырчатки характеризуется наличием в эпидермисе «круглых тел» и «зерен», отсутствием пальцевидных вдавлений в эпидермис отёчных сосочков дермы.

Герпетиформный дерматит Дюринга может напоминать хроническую семейную доброкачественную пузырчатку в случаях локализации высыпаний в естественных складках. Однако герпетиформному дерматиту Дюринга не свойствен семейный характер заболевания, пузыри при этом заболевании расположены не внутри эпидермиса, а под ним, в них отсутствует акантолиз клеток шиповатого слоя. Кроме того, при герпетиформном дерматите Дюринга отмечается повышенная чувствительность к йоду, на чем основана проба Ядассона, при хронической семейной доброкачественной пузырчатке этого не наблюдается.

Микробная экзема в отличие от хронической семейной доброкачественной пузырчатки характеризуется развитием инфильтрации, отека, гиперемии, везикуляции в области очагов поражения, выраженным зудом, отсутствием чёткого наследования заболевания и иной локализацией процесса.

Импетиго может иметь некоторое клиническое сходство с хронической семейной доброкачественной пузырчаткой, но в отличие от нее характеризуется острым гнойным воспалением. Наряду со слоистыми корками при импетиго наблюдаются фликтены, но при этом не отмечается преимущественной локализации их в складках, в содержимом фликтен не обнаруживают акантолитические клетки. Кроме того, для импетиго характерно острое течение.

Кандидоз крупных складок иногда трудно отличить oт хронической доброкачественной семейной пузырчатки, особенно в тех случаях, когда кандидоз присоединяется к основному заболеванию, а наличие дрожжеподобных клеток подтверждает результаты лабораторного исследования. Однако правильный диагноз может быть установлен на основании семейного характера заболевания, наличия акантолитических клеток в мазках-отпечатках со дна эрозий и клинических особенностей, в частности длительного, с периодами полной ремиссии течения доброкачественной хронической семейной пузырчатки.

 

Вернуться к списку статей о кожных заболеваниях

 

       
  Поиск по сайту 
«Ваш дерматолог»
 
       

 

 

Реклама, размещённая на сайте «Ваш дерматолог», является одним из источников его финансирования.
Наличие рекламы медицинских центров, лекарств, методов лечения, нельзя расценивать как рекомендацию владельца сайта к их посещению, приобретению или применению.

 

Последнее обновление страницы: 05.12.2010           Обратная связь          Карта сайта

© NAU. При цитировании и копировании материалов убедительная просьба делать активную ссылку на сайт «Ваш дерматолог»

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения
и не может служить заменой очной консультации врача - дерматолога.