Ваш дерматолог

   
врач - дерматолог

 

 

Склероатрофический кератодермический генодерматоз

 

«Дифференциальная диагностика кожных болезней»
Руководство для врачей
под ред. Б. А. Беренбейна, А. А. Студницина

 

Склероатрофический кератодермический генодерматоз (genodermatosis scleroatroficans et keratodermicus) наследуется аутосомно-доминантно.

Характеризуется диффузными склероатрофическими изменениями кожи конечностей (от эритроцианоза с атрофией до склеродактилии, но без синдрома Рейно).

Ногтевые пластины в состоянии гипоплазии различной степени: от образования продольного желоба с разрушением свободного ногтевого края до тотальной аплазии. Возможны коилонихия, платонихия, лейконихия.

Характерна также диффузная кератодермия средней степени выраженности, не переходящая на кожу запястий и в области пяточного (ахиллова) сухожилия.

Указанные изменения кожи возникают сразу после рождения и постепенно усиливаются с возрастом.

Отмечена склонность к развитию злокачественных новообразований внутренних органов (сквамозно-клеточная карцинома).

При гистологическом исследовании выявляют атрофические изменения эпидермиса и дермы, ортокератотический гиперкератоз, небольшой инфильтрат, состоящий из лимфоцитов, в сосочковом слое дермы.

Дифференциальная диагностика

Заболевание следует дифференцировать от диффузной склеродермии и кератодермии Унны-Тоста.

От склеродермии заболевание отличается отсутствием синдрома Рейно, проявлением первых признаков заболевания сразу после рождения, отсутствием поражения кожи лица, туловища, слизистых оболочек, суставов, внутренних органов, характерного для диффузной склеродермии, а также наличием гипоплазии ногтей и кератодермии, которые обычно не наблюдаются при склеродермии.

 

 

       
  Поиск по сайту 
«Ваш дерматолог»
 
       

 

 

Реклама, размещённая на сайте «Ваш дерматолог», является одним из источников его финансирования.
Наличие рекламы медицинских центров, лекарств, методов лечения, нельзя расценивать как рекомендацию владельца сайта к их посещению, приобретению или применению.

 

Последнее обновление страницы: 27.07.2014           Обратная связь          Карта сайта

© NAU. При цитировании и копировании материалов убедительная просьба делать активную ссылку на сайт «Ваш дерматолог»

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения
и не может служить заменой очной консультации врача - дерматолога.