Ваш дерматолог

   
врач - дерматолог

 

 

Наследственные синдромы, сопровождающиеся кератодермией

 

«Дифференциальная диагностика кожных болезней»
Руководство для врачей
под ред. Б. А. Беренбейна, А. А. Студницина

 

Проводя дифференциальную диагностику всех форм диффузной кератодермии, необходимо помнить, что она может быть одним из основных симптомов ряда наследственных синдромов.

Синдром Рихнера-Ханхарта

Синдром Рихнера-Ханхарта (syndromus Richer-Hanhart) - аутосомно-рецессивный наследственный симптомокомплекс.

Помимо диффузного ладонно-подошвенного кератоза, развивающегося в третьем десятилетии жизни и особенно выраженного на кончиках пальцев (без явлений гипергидроза), заболевание клинически характеризуется отставанием в физическом и психическом развитии, врождённой катарактой, складчатым языком, недоразвитием лицевого скелета.

Синдром Бека

Синдром Бека (syndromus Book) наследуется предположительно аутосомно-доминантно.

Кроме диффузного ладонно-подошвенного кератоза в сочетании с гипергидрозом, характеризуется аномалиями развития зубов (а не периодонтитом, как при кератодермии Папийона-Лефевра) и преждевременным поседением.

Синдром Фишера

Синдром Фишера (syndromus Fischer) наследуется аутосомно-доминантно.

Кроме диффузной кератодермии с гипергидрозом, развивающейся в раннем детском возрасте, при синдроме Фишера наблюдаются своеобразное поражение ногтей (вначале по типу онихогрифоза, к которому затем присоединяется онихолизис), а также поредение волос в области волосистой части головы, бровей, ресниц и изменения костей фаланг с образованием палицеобразных утолщений в их концевых отделах.

Возможны нарушения функции щитовидной железы.

Синдром Хоуэла-Эванса

Синдром Хоуэла-Эванса (syndromus Howel-Evansl) наследуется аутосомно-доминантно.

Различают два варианта его развития:

  1. в возрасте до 1 года в виде диффузной кератодермии;
  2. в возрасте 5-15 лет в виде островковой кератодермии.

И тот, и другой вариант кератодермии сочетается с раком пищевода, развивающимся обычно в четвертом-пятом десятилетии жизни.

 

 

       
  Поиск по сайту 
«Ваш дерматолог»
 
       

 

 

Реклама, размещённая на сайте «Ваш дерматолог», является одним из источников его финансирования.
Наличие рекламы медицинских центров, лекарств, методов лечения, нельзя расценивать как рекомендацию владельца сайта к их посещению, приобретению или применению.

 

Последнее обновление страницы: 27.07.2014           Обратная связь          Карта сайта

© NAU. При цитировании и копировании материалов убедительная просьба делать активную ссылку на сайт «Ваш дерматолог»

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения
и не может служить заменой очной консультации врача - дерматолога.