Ваш дерматолог

   
врач - дерматолог

 

 

Линейная кератодермия Фукса

 

«Дифференциальная диагностика кожных болезней»
Руководство для врачей
под ред. Б. А. Беренбейна, А. А. Студницина

 

Линейная кератодермия Фукса (keratodermia linearis Fuchs) наследуется аутосомно-доминантно.

Характеризуется наличием островков роговых наслоений вытянутой (линейной) формы в виде гребней, локализующихся на коже ладоней и подошв вдоль сухожильных влагалищ, причем рисунок поражения у родственников схож.

Роговые образования выступают над уровнем кожи на 5-10 мм. Поверхность их покрыта трещинами.

Возможны явления лейкокератоза на слизистых оболочках.

При гистологическом исследовании выявляют утолщение всех слоев эпидермиса, особенно рогового. В дерме незначительные скопления лимфоцитов и гистиоцитов.

Дифференциальная диагностика

Очаговые наследственные кератодермии следует отличать от синдрома Брюнауэра, при котором, кроме линейной кератодермии, наблюдается шпилевидное небо, возможны лейкокератоз, гипергидроз, клинодактилия, а также от кератоза Риля, сопровождающегося, кроме линейной кератодермии, поражением слизистых оболочек - лейкокератозом глаз (кератит), дистрофией ногтевых пластин.

При явлениях множественного точечного кератоза ладоней и подошв, сливающихся в диффузные или линейные очаги, при дифференциальной диагностике также необходимо иметь в виду диссеминированную кератодермию с дистрофией роговицы Фукса.

Заболевание начинается в возрасте 12-15 лет. Кожные изменения и поражение роговицы (кератит) развиваются одновременно.

Очень близок к этому состоянию синдром Шпанланга-Таппейнера, характеризующийся ладонно-подошвенным кератозом в виде множественных мелких очагов на ладонях и сгибательной поверхности пальцев рук, а также диффузным кератозом на подошвах с гипергидрозом в сочетании с алопецией (тотальной или очаговой) и кератитом.

Фолликулярный шиловидный подрывающий кератоз Сименса может сопровождаться очаговой кератодермией в виде лентовидных болезненных участков ороговения на ладонях, а также островков ороговения на ладонях и подошвах типа омозолелостей.

Однако ведущим симптомом в клинической картине является поражение кожи туловища, лица, волосистой части головы по типу фолликулярного атрофирующего кератоза, что и определяет диагноз.

При бородавчатом акрокератозе Хопфа сыпь локализуется в основном на тыльной поверхности кистей, разгибательных поверхностях конечностей, кожа ладоней и подошв вовлекается в процесс лишь при значительной выраженности процесса, что и может явиться важным критерием в дифференциальной диагностике с различными видами очаговой кератодермии.

Высыпания не имеют вида роговых жемчужин, а напоминают бородавки без кратерообразных углублений, отчётливо выступают над кожей. Своеобразная очаговая кератодермия в виде межпальцевого гиперкератоза на верхних и нижних конечностях наблюдается при синдроме Варденбурга-Клейна - наследственном симптомокомплексе, при котором доминируют другие симптомы - генерализованный гипертрихоз, преждевременное поседение, дисхромия кожи в сочетании с аномалиями развития внутренних органов (сердце), нервной системы и др., что и отличает это патологическое состояние от других наследственных симптомокомплексов с явлениями кератоза.

 

 

       
  Поиск по сайту 
«Ваш дерматолог»
 
       

 

 

Реклама, размещённая на сайте «Ваш дерматолог», является одним из источников его финансирования.
Наличие рекламы медицинских центров, лекарств, методов лечения, нельзя расценивать как рекомендацию владельца сайта к их посещению, приобретению или применению.

 

Последнее обновление страницы: 29.07.2014           Обратная связь          Карта сайта

© NAU. При цитировании и копировании материалов убедительная просьба делать активную ссылку на сайт «Ваш дерматолог»

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения
и не может служить заменой очной консультации врача - дерматолога.