Ваш дерматолог

   
врач - дерматолог

 

 

Мутилирующая кератодермия

 

«Дифференциальная диагностика кожных болезней»
Руководство для врачей
под ред. Б. А. Беренбейна, А. А. Студницина

 

Мутилирующая кератодермия (синонимы: keratodermia mutilans, синдром Фонвинкеля, наследственная мутилирующая кератома) - разновидность диффузной кератодермии, наследуемая аутосомно-доминантно.

Развивается на 2-м году жизни, характеризуется диффузными роговыми наслоениями на коже ладоней и подошв с гипергидрозом.

Патологический процесс постепенно приводит к формированию шнуровидных борозд на пальцах, контрактур и спонтанной ампутации пальцев. На тыльной поверхности кистей, а также в области локтевых и коленных суставов выражен фолликулярный кератоз.

Ногтевые пластины типа часовых стекол.

Характерен гипогонадизм.

Возможно сочетание кератодермии с рубцовым облысением, потерей слуха, пахионихией и околосуставными невусами на пальцах рук.

При гистологическом исследовании выявляют мощный гиперкератоз, гранулёз, акантоз, в дерме небольшие воспалительные инфильтраты, состоящие из лимфоцитов и гистиоцитов.

Дифференциальная диагностика

При дифференциации мутилирующей кератодермии от других форм диффузных кератодермий следует учитывать прежде всего эффект мутиляции, нехарактерный для других форм.

 

 

       
  Поиск по сайту 
«Ваш дерматолог»
 
       

 

 

Реклама, размещённая на сайте «Ваш дерматолог», является одним из источников его финансирования.
Наличие рекламы медицинских центров, лекарств, методов лечения, нельзя расценивать как рекомендацию владельца сайта к их посещению, приобретению или применению.

 

Последнее обновление страницы: 27.07.2014           Обратная связь          Карта сайта

© NAU. При цитировании и копировании материалов убедительная просьба делать активную ссылку на сайт «Ваш дерматолог»

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения
и не может служить заменой очной консультации врача - дерматолога.