Ваш дерматолог

   
врач - дерматолог

 

 

Кератодермия Папийона-Лефевра

 

«Дифференциальная диагностика кожных болезней»
Руководство для врачей
под ред. Б. А. Беренбейна, А. А. Студницина

 

Кератодермия Папийона-Лефевра (синонимы: keratodermia Papillon-Leferve, ладонно-подошвенный гиперкератоз с периодонтитом) наследуется аутосомно-рецессивно.

Заболевание проявляется на 2-3-м году жизни в виде роговых наслоений (скорее эритематосквамозных поражений), возникающих на ладонях и подошвах, иногда распространяющихся на тыльную поверхность кистей и стоп, область коленных суставов.

Для кератодермии Папийона-Лефевра характерны:

  1. гипергидроз ладоней и подошв,
  2. изменения зубов (аномалии прорезывания молочных и постоянных зубов с развитием кариеса, гингивита, быстро прогрессирующего парадонтоза с преждевременным выпадением зубов).

При гистологическом исследовании выявляют утолщение всех слоев эпидермиса, особенно рогового, в дерме незначительные клеточные скопления лимфоцитов и гистиоцитов.

Дифференциальная диагностика

Определяющим моментом при кератодермии Папийона-Лефевра является характерная патология зубов, не встречающаяся при других формах наследственных диффузных кератодермий.

См. также:

Синдром Папийона-Лефевра
Большая медицинская энциклопедия

 

       
  Поиск по сайту 
«Ваш дерматолог»
 
       

 

 

Реклама, размещённая на сайте «Ваш дерматолог», является одним из источников его финансирования.
Наличие рекламы медицинских центров, лекарств, методов лечения, нельзя расценивать как рекомендацию владельца сайта к их посещению, приобретению или применению.

 

Последнее обновление страницы: 15.12.2014           Обратная связь          Карта сайта

© NAU. При цитировании и копировании материалов убедительная просьба делать активную ссылку на сайт «Ваш дерматолог»

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения
и не может служить заменой очной консультации врача - дерматолога.