Ваш дерматолог

   
врач - дерматолог

 

 

Врождённая кальцифицирующая хондродисплазия

 

«Дифференциальная диагностика кожных болезней»
Руководство для врачей
под ред. Б. А. Беренбейна, А. А. Студницина

 

Врождённая кальцифицирующая хондродисплазия Конради-Хюнерманна (chondrodysplasia calcificans congenita Conradi-Hiinermann) наследуется аутосомно-рецессивно.

Для синдрома характерны множественные очаги кальцификации в хрящах, низкий рост, короткие конечности, тугоподвижность суставов, седловидный нос, врождённая катаракта, пороки развития сердечнососудистой системы.

Кожа туловища и конечностей сухая, с очагами эритемы, гиперкератозом, пятнистой гиперпигментацией, диффузной кератодермией ладоней; выражен гипотрихоз, возможна алопеция.

При гистологическом исследовании выявляют выраженный гиперкератоз, глубокие инвагинации расширенных устьев сальных желез.

С возрастом поражение кожи нередко исчезает.

При дифференциальной диагностике с различными формами ихтиоза, а также эритрокератодермией врождённую кальцифицирующую хондродисплазию можно отличить по основному признаку заболевания - типичному поражению костной системы, нехарактерному ни для какой другой формы ихтиоза или эритрокератодермии.

 

 

       
  Поиск по сайту 
«Ваш дерматолог»
 
       

 

 

Реклама, размещённая на сайте «Ваш дерматолог», является одним из источников его финансирования.
Наличие рекламы медицинских центров, лекарств, методов лечения, нельзя расценивать как рекомендацию владельца сайта к их посещению, приобретению или применению.

 

Последнее обновление страницы: 27.07.2014           Обратная связь          Карта сайта

© NAU. При цитировании и копировании материалов убедительная просьба делать активную ссылку на сайт «Ваш дерматолог»

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения
и не может служить заменой очной консультации врача - дерматолога.