Ваш дерматолог

   
врач - дерматолог

 

 

Синдром Нетертона

 

«Дифференциальная диагностика кожных болезней»
Руководство для врачей
под ред. Б. А. Беренбейна, А. А. Студницина

 

Синдром Нетертона (Netherton syndromus) - наследственный симптомокомплекс, включающий поражение кожи (ихтиоз, нейродермит) и волос (перекрученные волосы, трихорексис инвагинирующий и др.).

Впервые сочетание ихтиоза - ихтиозиформной врождённой эритродермии с поражением волос по типу узловатого трихорексиса описал Е. W. Netherton у больной бронхиальной астмой (1958).

Дальнейшие наблюдения показали, что при синдроме Нетертона может возникнуть другая форма ихтиоза - линеарный огибающий ихтиоз, а структурные аномалии волос могут быть разных типов: перекрученные волосы, инвагинирующий трихорексис - поперечные разрывы волос с вколачиванием проксимального отрезка в дистальный, узловатый трихорексис - структурная деформация волос с образованием узлов по типу утолщений на бамбуковых стержнях.

Различен и характер атопии при синдроме Нетертона: бронхиальная астма, ангионевротический отёк, диффузный нейродермит (атопический дерматит).

При гистологическом исследовании выявляют паракератоз, акантоз со спонгиозом, периваскулярные инфильтраты, состоящие из лимфоцитов, гистиоцитов и полиморфноядерных клеток.

При электронной микроскопии обнаруживают наиболее выраженные изменения в зернистом слое, где выявляют малые гранулы, не связанные с тонофиламентами, и большие, сохраняющие связь с тонофиламентами. Оба типа гранул окружены рибосомами. Тонофиламенты зернистого слоя короткие, расположены в виде скоплений.

Дифференциальную диагностику проводят с ламеллярным ихтиозом, линеарным огибающим ихтиозом, диффузным нейродермитом, а также с изолированными аномалиями развития волос, при которых не наблюдается такой комплексной патологии.

 

 

       
  Поиск по сайту 
«Ваш дерматолог»
 
       

 

 

Реклама, размещённая на сайте «Ваш дерматолог», является одним из источников его финансирования.
Наличие рекламы медицинских центров, лекарств, методов лечения, нельзя расценивать как рекомендацию владельца сайта к их посещению, приобретению или применению.

 

Последнее обновление страницы: 27.07.2014           Обратная связь          Карта сайта

© NAU. При цитировании и копировании материалов убедительная просьба делать активную ссылку на сайт «Ваш дерматолог»

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения
и не может служить заменой очной консультации врача - дерматолога.