Ваш дерматолог

   
врач - дерматолог

 

 

Эритрокератодермия

 

«Дифференциальная диагностика кожных болезней»
Руководство для врачей
под ред. Б. А. Беренбейна, А. А. Студницина

 

В группу эритрокератодермий включены нарушения ороговения кожи по типу гиперкератоза, протекающие на фоне воспалительной реакции.

Эти заболевания близки к ихтиозу, особенно отдельным его разновидностям - ламеллярному, линеарному огибающему, но в то же время имеют особенности.

Различают несколько разновидностей эритрокератодермий:

  • вариабельную,
  • прогрессирующую симметричную,
  • кокардную Дегоса,
  • сливную ретикулярную Гужеро-Карто.

Вариабельная эритрокератодермия

Вариабельная эритрокератодермия Косты (erythrokeratodermia variabilis Mendes da Costa; синонимы: фигурный красный кератоз Риля, вариабельная кератоэритродермия Мишера) наследуется (предположительно) аутосомно-доминантно.

Вариабельная эритрокератодермия проявляется в первые месяцы жизни. Характеризуется формированием на коже преимущественно конечностей (ягодицы, бедра) симметричных участков эритемы с приподнятым краем, размеры и очертания которых изменяются в течение нескольких часов. В зоне эритемы образуются участки роговых наслоений в виде гиперкератотических бляшек с причудливыми очертаниями, в отличие от эритемы длительно сохраняющих свою форму. Ладони и подошвы не поражены, потоотделение нормальное.

Из субъективных ощущений отмечаются зуд, чувство стягивания кожи. На месте разрешившихся высыпаний остается гиперпигментация.

При гистологическом исследовании выявляют ретенционный гиперкератоз, паракератоз, иногда спонгиоз, в дерме отёк и умеренно выраженный лимфоцитарный инфильтрат.

Прогрессирующая симметричная эритрокератодермия

Прогрессирующая симметричная эритрокератодермия (erythrokeratodermia progressiva symmetrica) предположительно аутосомно-доминантного типа наследования.

Заболевание обычно проявляется в первые годы жизни, однако некоторые авторы отмечают возможность и более позднего развития заболевания, например с 13 лет.

На коже конечностей появляются фиксированные симметрично расположенные и центробежно растущие шелушащиеся розовато-красные пятна-бляшки с чётко очерченным, иногда гиперпигментированным краем. В зоне пятен нередко развивается спиноцеллюлярная эпителиома.

Локализация элементов - тыльная поверхность стоп, передняя поверхность голеней, тыльная поверхность кистей, пальцев, локтей, область сосков молочных желез, сакральная область. Могут возникать также очаги на бедрах, ягодицах, мелкие - на лице, шее, плечах. Ладони и подошвы, а также туловище обычно не поражены.

Аденопатии и дистрофии ногтей не было отмечено. Заболевание прогрессирует до пубертатного периода, а затем несколько регрессирует.

При гистологическом исследовании выявляют гиперкератоз, местами паракератоз, зернистый слой хорошо выражен, отмечается умеренный акантоз, в дерме расширенные сосуды, в сосочковом слое ограниченные лимфоцитарные инфильтраты с единичными плазматическими клетками в верхних отделах дермы.

Сливная ретикулярная эритрокератодермия Гужеро-Карто

Сливная ретикулярная эритрокератодермия Гужеро-Карто (erythrokeratodermia confluens reticularis Gougerot-Carteaud; синоним: папулёзный сливной ретикулярный папилломатоз) - редкая форма эритрокератодермии, при которой сыпь состоит вначале из округлых папул или небольших бляшек, при увеличении которых образуются сливные бляшки, окруженные ретикулярным узором.

Излюбленная локализация очагов поражения - передняя поверхность грудной клетки, эпигастральная область, шея, спина, плечи.

Кокардная эритрокератодермия

Кокардная эритрокератодермия (erythrokeratodermia cocardea; синонимы: кокардовидный генодерматоз, синдром Дегоса, ограниченный вариабельный генодерматоз) - разновидность вариабельной эритрокератодермии. Тип наследования не установлен.

Заболевание проявляется в раннем детском возрасте. Характеризуется цирцинарными эритематосквамозными очагами с роговыми наложениями в их центральной части, напоминающими кокарду, и слегка возвышающимся краем, возможно с микровезикулами, очаги расположены на ягодицах и голенях, реже на груди, животе, верхних конечностях. На коленях могут наблюдаться фиксированные гиперкератотические участки, на лице - небольшое шелушение, на ладонях и подошвах - лёгкий гиперкератоз.

Течение заболевания толчкообразное: рецидивы и ремиссии чередуются с интервалом в несколько недель.

При гистологическом исследовании выявляют акантоз, гранулёз, гиперкератоз, местами спонгиоз. В сосочковом слое дермы сосуды расширены, окружены слабо выраженным гистиополибластическим инфильтратом.

Дифференциальная диагностика

Эритрокератодермии следует отличать не только друг от друга, но и от псориаза, ламеллярного ихтиоза, линеарного огибающего ихтиоза, герпетиформного дерматита Дюринга.

Прогрессирующую симметричную эритрокератодермию дифференцируют от псориаза на основании отсутствия характерной псориатической триады (феномены стеаринового пятна, терминальной пленки, точечного кровотечения), поражения ногтей, суставов, наблюдающихся при псориазе, а также наличия характерных для псориаза гистологических признаков (паракератоз, псевдоабсцессы Munro, папилломатоз), несвойственных эритрокератодермиям.

Остальные виды эритрокератодермий дифференцируют от ламеллярного ихтиоза, для которого характерно диффузное поражение всего кожного покрова, на фоне которого развивается гиперкератоз тоже диффузного характера с явлениями кератодермии, эктропионом, дистрофией волос и ногтей. Для эритрокератодермий эти признаки не характерны.

Линеарный огибающий ихтиоз особенно близок вариабельной эритрокератодермии, однако при ихтиозе в очагах поражения расположены мелкие подроговые пузырьки, кожа на локтевых сгибах и в подколенных впадинах лихенизирована, отмечается ладонно-подошвенный гипергидроз, что не типично для эритрокератодермий.

В некоторых случаях эритрокератодермии дифференцируют от герпетиформного дерматита Дюринга, который отличается более выраженной экссудацией, полиморфизмом сыпи с тенденцией к группировке, обычно без выраженного кератоза, интенсивным зудом, эозинофилией в содержимом пузырьков и крови, положительной пробой Ядассона, данными иммунофлуоресценции и др.

 

 

       
  Поиск по сайту 
«Ваш дерматолог»
 
       

 

 

Реклама, размещённая на сайте «Ваш дерматолог», является одним из источников его финансирования.
Наличие рекламы медицинских центров, лекарств, методов лечения, нельзя расценивать как рекомендацию владельца сайта к их посещению, приобретению или применению.

 

Последнее обновление страницы: 05.12.2014           Обратная связь          Карта сайта

© NAU. При цитировании и копировании материалов убедительная просьба делать активную ссылку на сайт «Ваш дерматолог»

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения
и не может служить заменой очной консультации врача - дерматолога.