Ваш дерматолог

   
врач - дерматолог

 

 

Ихтиоз, сцепленный с полом

 

«Дифференциальная диагностика кожных болезней»
Руководство для врачей
под ред. Б. А. Беренбейна, А. А. Студницина

 

Ихтиоз, сцепленный с полом, выделен Е. A. Cockayne в 1933 году на основании результатов генетического исследования как самостоятельная нозологическая единица.

Генетические, клинические и гистологические особенности этой формы описаны R. S. Wells и С. В. Kerr (1965).

Болеют только мужчины. Заболевание наследуется рецессивно, сцеплено с Х-хромосомой.

Клинические признаки ихтиоза развиваются через несколько недель после рождения. Чаще поражен весь кожный покров, включая области сгибов (у 30% больных). У детей в процесс всегда включаются волосистая часть головы, лицо, шея. Ладони и подошвы не поражены.

В отличие от вульгарного ихтиоза чешуйки большие, тёмные, часто формируются щитки, массивные роговые наслоения типа панциря ящерицы, игл ежа.

Для этой формы характерно также поражение глаз в виде катаракты. В редких случаях могут наблюдаться умственная отсталость, эпилепсия, гипогонадизм, у больных отмечен дефицит стероидфосфатазы.

При гистологическом исследовании выявляют гиперкератоз, гранулёз, небольшой акантоз. Выражены гипертрофия сосочкового слоя дермы, периваскулярные инфильтраты. Ряд авторов [Frost Р., 1973, и др.] считают, что при этой форме ихтиоза пролиферативная активность эпидермиса нормальная, нарушены процессы отшелушивания рогового слоя.

R. Schwarz и соавторы отмечали при этой форме ихтиоза в отличие от других форм выраженное уменьшение содержания серина в чешуйках кожи.

Дифференциальная диагностика.

Вульгарный и Х-сцепленный ихтиоз дифференцируют от приобретённого ихтиоза и ламеллярного ихтиоза.

 

 

       
  Поиск по сайту 
«Ваш дерматолог»
 
       

 

 

Реклама, размещённая на сайте «Ваш дерматолог», является одним из источников его финансирования.
Наличие рекламы медицинских центров, лекарств, методов лечения, нельзя расценивать как рекомендацию владельца сайта к их посещению, приобретению или применению.

 

Последнее обновление страницы: 27.07.2014           Обратная связь          Карта сайта

© NAU. При цитировании и копировании материалов убедительная просьба делать активную ссылку на сайт «Ваш дерматолог»

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения
и не может служить заменой очной консультации врача - дерматолога.