Ваш дерматолог

   
врач - дерматолог

 

 

Ихтиоз плода

 

«Дифференциальная диагностика кожных болезней»
Руководство для врачей
под ред. Б. А. Беренбейна, А. А. Студницина

 

Ихтиоз плода (ichthyosis faetalis) - врождённый ихтиоз, развивается в эмбриональном периоде (на IV-V месяце беременности).

Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

К моменту рождения клиническая картина ихтиоза полностью сформирована. Кожа новорожденного покрыта роговым панцирем, состоящим из толстых роговых щитков серо-чёрного цвета, толщиной до 1 см, гладких или зазубренных, разделенных бороздами и трещинами.

Ротовое отверстие нередко растянуто, малоподвижно или, наоборот, резко сужено, напоминает хобот, едва проходимо для зонда. Нос и ушные раковины деформированы, веки выворочены. Конечности уродливые (косорукость, контрактуры, аингум). Волосы и ногти отсутствуют или дистрофичны.

Большинство детей рождаются мертвыми или умирают вскоре после рождения от истощения и сепсиса.

При гистологическом исследовании выявляют выраженный гиперкератоз. Зернистый слой атрофичен, в сосочковом слое дермы лимфоцитарные инфильтраты.

К врождённому ихтиозу относят также ихтиозиформную врождённую эритродермию Брока (erythrodermia ichthyosiformis congenita Brocq).

Различают небуллёзную и буллёзную форму ихтиозиформной эритродермии.

Небуллёзную разновидность многие авторы считают тождественной ламеллярному ихтиозу.

Буллёзную разновидность чаще называют «эпидермолитический гиперкератоз», этот термин широко распространен в литературе.

 

 

       
  Поиск по сайту 
«Ваш дерматолог»
 
       

 

 

Реклама, размещённая на сайте «Ваш дерматолог», является одним из источников его финансирования.
Наличие рекламы медицинских центров, лекарств, методов лечения, нельзя расценивать как рекомендацию владельца сайта к их посещению, приобретению или применению.

 

Последнее обновление страницы: 27.07.2014           Обратная связь          Карта сайта

© NAU. При цитировании и копировании материалов убедительная просьба делать активную ссылку на сайт «Ваш дерматолог»

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения
и не может служить заменой очной консультации врача - дерматолога.